Болезнь крона мкб 10


Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона

Цели лечения: поддержание ремиссии и профилактика осложнений (исчезновение патологических примесей в кале, нормализация стула, купирование болей в животе, регрессия системных проявлений, снижение СОЭ, увеличение содержания гемоглобина и т. д.).

Немедикаментозное лечение: диета № 4.  

Медикаментозное лечение

Рекомендуется вареная и приготовленная на пару протертая пища с повышенным содержанием белка, ограничением клетчатки, жира и индивидуально непереносимых продуктов (как правило, молока).

При тяжелом течении заболевания при потере свыше 15% массы тела за период данного обострения показано парентеральное питание. При этом необходима адекватная гидратация и коррекция электролитных нарушений (чаще гипокалиемии).

В лечении НЯК и БК доказана эффективность 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК), глюкокортикоидов и цитостатиков. Базисная терапия заключается в назначении препаратов 5-АСК (желательно в сочетании с фолиевой кислотой). Основными показаниями для назначения кортикостероидов при НЯК являются: левосторонние и тотальные поражения с тяжелым течением, III степень активности, острые тяжелые и среднетяжелые формы с внекишечными проявлениями/осложнениями. Показаниями для назначения кортикостероидов при БК являются: анемия тяжелой степени, потеря массы тела свыше 20% исходной, внекишечные проявления/осложнения, рецидив после операции.

У пациентов с непереносимостью или неэффективностью 5-АСК и кортикостероидов, показаны цитостатики (азатиоприн), которые также назначают пациентам, у которых ремиссия достигнута их применением.

При легком течении используют месалазин в дозе 2-4 г/сутки преимущественно в таблетированной форме или сульфасалазин (2-8 г/сутки). Предпочтение отдается месалазину, менее токсичному и оказывающему меньшие побочные эффекты. При изолированном проктите возможно назначение месалазина в форме ректальных суппозиториев и клизм (4-8 г/сутки). Для более стойкого эффекта возможна комбинация препаратов 5-АСК с кортикостероидами, назначаемыми в виде ректальных клизм (гидрокортизон в дозе 125 мг, преднизолон 20 мг дважды в сутки до прекращения кровянистых выделений). По достижении ремиссии пациенты должны получать в течение как минимум 2 лет поддерживающую терапию месалазином или сульфасалазином (2 г/сутки).

При среднетяжелых формах препараты 5-АСК в вышеуказанных дозах комбинируют с кортикостероидами (гидрокортизон или преднизолон). Гидрокортизон вводят ректально в дозе 100-200 мг дважды в сутки. Преднизолон назначают также в виде клизм по 20 мг дважды в сутки либо внутрь 40 мг в сутки (до достижения эффекта, как правило, в течение первой недели), 30 мг (следующая неделя), 20 мг (один месяц) с последующим снижением дозы на 5 мг/сутки. При наличии перианальных осложнений в комплекс лечебных мероприятий включают метронидазол в дозе 1,0-1,5 г/сутки. Дополнительные препараты (антибиотики, пребиотики, ферменты и др.) назначают по показаниям.

При тяжелых формах препараты 5-АСК в вышеуказанных дозах комбинируют с большими дозами кортикостероидов. Гидрокортизон назначают по 100 мг внутривенно 6 раз в сутки или преднизолон 30 мг внутривенно 4 раза в сутки, в течение 5-7 дней. Внутривенное введение кортикостероидов сочетают с ректальным (гидрокортизон по 100 мг в клизмах 2 раза в сутки). В дальнейшем переходят на пероральное назначение кортикостероидов. По показаниям, указанным выше, азатиоприн назначают внутривенно в дозе 150 мг/сутки. В дальнейшем в качестве поддерживающей терапии азатиоприн назначают в дозе 50 мг/сутки.

Осмотр пациентов необходимо производить ежедневно, а находящихся в тяжелом состоянии – 2 раза в сутки. Особое внимание следует обращать на изменения температуры тела, частоты пульса, размеров живота и напряжения брюшной стенки.

Экстренными показаниями к оперативному лечению НЯК (колэктомии) являются: токсическая дилатация, перфорация, массивное кровотечение, отсутствие улучшения при тяжелом течении на фоне адекватной терапии (включая внутривенное введение стероидов) в течение 5 суток. Плановые показания включают: тяжелое течение НЯК при отсутствии эффекта от консервативной терапии с прогрессированием заболевания, частыми рецидивами, значительно ухудшающими качество жизни, дисплазия высокой степени или озлокачествление.

Основными показаниями к оперативному лечению БК являются: тяжелые формы при отсутствии эффекта от консервативной терапии, кишечная непроходимость вследствие стриктур, свищи, абсцессы, перфорация.

Профилактические мероприятия На амбулаторном этапе проводят лечение обострений НЯК и БК с легким течением заболевания, а также поддерживающую и противорецидивную терапию у больных, выписанных из стационара.

Дальнейшее ведение: динамическое наблюдение по достижении ремиссии заключается в проведении эндоскопического исследования не реже одного раза в 2 года на протяжении как минимум 8 лет.

Перечень основных медикаментов:

1. *Месалазин 250 мг, 500 мг табл., суппозитории, клизмы (4 г)

2. *Сульфасалазин 500 мг, табл.

3. *Гидрокортизон, *Преднизолон, табл., амп., фл.

1. *Метронидазол 250 мг, 500 мг, табл, фл.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. *Азатиоприн 50 мг, табл.

Индикаторы эффективности лечения: исчезновение патологических примесей в кале, купирование болей в животе, нормализация стула, регрессия системных проявлений.

* - препарат, входящий в список жизненно-важных лекарственных средств

diseases.medelement.com

Болезнь Крона МКБ 10, код по международной классификации

Болезнь Крона – по МКБ 10 входит в раздел поражений пищеварительной системы. Она имеет свою маркировку. Это необходимо для систематизации, удобства проведения достоверной диагностики, выбора адекватного лечения и рекомендаций в соответствии с современной классификацией.

Болезнь Крона по МКБ 10

Кодировка болезни Крона МКБ (международная классификация) 10 пересмотра – К 50. Это хроническое воспалительное изменение, которое характеризуется тяжелым прогрессирующим течением и образованием специфических гранулем (очаги воспалительной реакции, которые находятся в состоянии разрушения тканей), проходящих через всю толщу стенки. Патологический процесс преимущественно локализуется в дистальном отделе тонкого и в толстом кишечнике.

Единой теории возникновения и прогрессирования изменений сегодня нет. Существует несколько наиболее распространенных гипотез:

  1. Генетическая предрасположенность (чаще регистрируется у ребенка) – мутации в генетическом материале приводят к нарушению функциональной активности различных структур, в результате чего постепенно развиваются язвы и эрозии в слизистой оболочке и других слоях полых органов пищеварительной системы.
  2. Сбой в работе иммунитета – аутоиммунное нарушение, которое сопровождается «ошибочной» продукцией антител к собственным тканям. Это приводит к длительному воспалению и постепенному разрушению пораженных структур.
  3. Хронический инфекционный процесс (преимущественно бывает у взрослых людей) – некоторые возбудители изменяют антигенные свойства клеток организма, вследствие чего иммунокомпетентные структуры распознают их как чужеродные элементы и начинают вырабатывать соответствующие антитела.

В зависимости от преимущественной локализации патологии, а также характера течения в современной систематизации выделяется несколько разновидностей:

  1. Энтерит.
  2. Колит.
  3. Неуточненный процесс.
  4. Иные разновидности и вариации.

Каждая разновидность имеет свой код.

Болезнь Крона тонкой кишки

Заболевание имеет шифр К 50.0, оно характеризуется повреждением стенок тонкого кишечника (регионарный энтерит). Воспаление с гранулемами поражает всю толщу полого органа. Часто развивается реактивный лимфаденит с воспалением регионарных лимфатических узлов брыжейки.

Читайте также  Что такое комбинированный или смешанный геморрой?

Дальнейшее прогрессирование приводит к образованию стенозов (сужение) или пенетрации (формирование отверстия в области локализации гранулемы). К основным проявлениям относится диспепсический и болевой синдром.

Болезнь Крона толстой кишки

Наиболее распространенная форма заболевания, которая по международной классификации имеет шифр К 50.1. Она сопровождается воспалительным поражением слизистой оболочки толстого кишечника, которое распространяется на всю толщу стенки. По мере прогрессирования образуются гранулемы. Они разрушаются с образованием отверстий (перфорация), через которые в полость брюшины попадает содержимое, приводя к развитию перитонита. Также формируются соединительно-тканные рубцы (фиброз), вызывающие сужение просвета. В результате развивается кишечная непроходимость, являющаяся одним из осложнений заболевания.

Неуточненная болезнь Крона

Вид патологии, при развитии которой достоверно установить характер патологического процесса, а также его локализацию установить не удалось. Она маркируется – К 50.9, характеризуется сложностями в диагностике и последующем лечении.

Иные разновидности и вариации

Другие вариации кодируются К 50.8. Они включают одновременное воспаление тонкой и толстой кишки. Чаще поражается дистальный отдел подвздошной кишки и начальные отделы толстого кишечника. Ввиду большой площади воспалительного поражения другие вариации течения характеризуются тяжелой степенью. Они плохо поддаются лечению и сопровождаются неблагоприятным прогнозом.

Максимальное количество осложнений, включая стеноз или образование фистулы (канал или отверстие в стенке полого органа), регистрируется при развитии этой формы заболевания.

Международная систематизация 10 пересмотра включает систематизацию, основанную на современных представлениях. Она содержит подрубрики по органам и происхождению. Работающие пациенты молодого возраста, которые проходили лечение у врача проктолога, имеют право просить не указывать название в листке нетрудоспособности. В этом случае в графе «Диагноз» вносится соответствующая маркировка.

mojgemorroj.ru

Болезнь Крона

  • Патогенез болезни Крона

    Некоторые особенности болезни Крона характерны для наследственных заболеваний: начало болезни в детском и молодом возрасте, семейная отягощенность, сходство клинического течения заболевания внутри одной семьи, при этом дети заболевают раньше, чем родители. Обнаружено множество мутаций, чаще встречающихся при болезни Крона и неспецифическом язвенном колите, чем в среднем в популяции. В 1996 г. Дж.П. Хугот (с соавт.) впервые опубликовали результаты обнаружения участка генома в 16-й хромосоме, названного IBD1 и определяющего предрасположенность к болезни Крона.

    Большинство генетических факторов, потенциально связанных с патогенезом заболевания, участвуют в механизмах иммунной защиты слизистой оболочки.

    В настоящее время рабочей гипотезой патогенеза болезни Крона, является предположение о нарушении иммунного ответа на предрасполагающие факторы, в том числе на кишечную микрофлору у генетически предрасположенных лиц. Роль кишечной микрофлоры подтверждают исследования на мышах, у которых в стерильном состоянии болезнь Крона не развивалась, но признаки заболевания возникали при попадании в кишку обычных непатогенных микроорганизмов.

    Болезнь Крона характеризуется иммунным ответом по Th2 типу (Т-хелперы - CD4+ клетки - 1-го типа), свойственному клеточному иммунному ответу, что ведёт к повышению продукции ИЛ-12, ФНО (фактора некроза опухоли) и ИФН-γ (интерферон-гамма). Было показано, что ФНО играет основную роль в воспалении при данном заболевании. Повышенная продукция ФНО макрофагами приводит к повышению уровней данного цитокина в кале, крови и слизистой оболочке.

    У больных болезнью Крона могут выявляться антитела к клеткам кишки, бактериальным и вирусным антигенам, кишечной палочке и вирусу кори класса IgМ, к полисахаридам и чужеродному белку.

    Кроме того, сообщается о сочетании болезни Крона с дефицитом IgА. Иммунные комплексы также можно считать входящими в группу факторов, ответственных за внекишечные проявления болезни Крона. Многие из иммунных нарушений исчезают в неактивном периоде болезни, что свидетельствует об их вторичности и неспецифичности.

    • Патоморфология при болезни Крона

      Патологический процесс при болезни Крона может локализоваться в любом отделе (от ротовой полости до анального отверстия) пищеварительного тракта. В большинстве случаев процесс начинается в терминальном отделе подвздошной кишки (терминальный илеит). Протяженность поражения пищеварительного тракта при болезни Крона может быть различной: от 3-4 см до 1 м и более.

      При макроскопическом осмотре стенка кишки отечна, утолщена, с наличием белесоватых бугорков под серозным покровом. Брыжейка кишки утолщена за счет отложения жира и разрастания соединительной ткани. Регионарные лимфатические узлы увеличены. В зоне поражения слизистая оболочка имеет вид «булыжной мостовой», где участки сохраненной слизистой чередуются с глубокими щелевидными язвами, проникающими в подслизистый и мышечный слои. Здесь же выявляются свищи, абсцессы и стриктуры кишки. Между пораженными и здоровыми отделами кишки имеется четкая граница.

      Свищи могут быть кишечно-кишечными, кишечно-мочепузырными, кишечно-влагалищными и кишечно-кожными.

      При микроскопическом исследовании выявляется поражение всех слоев кишечной стенки, при этом на ранних стадиях развития заболевания возникают отек и инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками подслизистого слоя пораженного отдела кишки, гиперплазия лимфатических фолликулов и пейеровых бляшек, формирование гранулем, состоящих из гигантских эпителиоидных клеток (гранулематозный колит). В дальнейшем происходит нагноение и изъязвление измененных лимфоидных фолликулов, распространение инфильтрации на все слои кишечной стенки, гиалиновое перерождение гранулем.

      Патологоанатомические изменения при болезни Крона:

      • Значительное утолщение пораженной стенки кишечника с трансмуральным воспалением.
      • Увеличенные брыжеечные лимфатические узлы.
      • Очаговые гранулемы.
      • Глубокие извитые и линейные изъязвления (придают стенке кишки вид «булыжной мостовой»), иногда с формированием свищей.
      • Вторичные стриктуры при рубцевании.
      • Чередование участков нормальной и пораженной слизистой оболочки.
       
     
  • www.smed.ru

    Болезнь Крона

    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 2
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 3
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 4
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 5
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 6
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 7
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 8
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 9
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 10
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 11
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 12
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 13
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 14
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 15
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 16
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 17
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 18
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 19
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 20
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 21
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 22
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 23
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 24
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 25
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    Page 26
    Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее сегментарное воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта неясной этиологии с развитием местных и системных осложнений.

    КОД ПО МКБ-10

    К50. Болезнь Крона (регионарный энтерит). В настоящее время нет единого взгляда на этиологию воспалительных заболеваний кишечника. Возможно, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит (НЯК) не две самостоятельные нозологические формы, относящиеся к группе воспалительных заболеваний кишечника, а различные клинико-морфологические варианты одного и того же заболевания. Большинство специалистов считают, что развитие НЯК и болезни Крона обусловлено различными этиологическими факторами, которые при воздействии на организм человека «запускают» одни и те же универсальные патогенетические механизмы аутоиммунного воспаления.

    Основным этиологическим фактором при болезни Крона сторонники инфекционной теории считают Mycobacterium paratuberculosis и вирус кори. Общность клинической картины болезни Крона и туберкулёза кишечника, а также наличие гранулём не исключают туберкулёзную этиологию этого заболевания. Вместе с тем отсутствие микобактерий туберкулёза в гранулёмах, неудачные опыты заражения морских свинок, отрицательная проба Манту и безуспешные попытки противотуберкулёзного лечения свидетельствуют о нетуберкулёзной природе болезни Крона.

    Сторонники вирусной этиологии болезни Крона считают, что вирус кори способен вызывать сосудистые нарушения в стенке кишечника, которые определяют своеобразие клинической картины болезни. Однако с помощью современных вирусологических исследований при болезни Крона не удаётся обнаружить вирус кори в тканях кишечника. Один из аргументов в пользу инфекционной этиологии болезни Крона - положительный эффект от лечения антибиотиками. Тем не менее в настоящее время ясно, что для развития у пациента хронического воспаления, характерного для болезни Крона, необходима генетическая предрасположенность, обусловливающая развитие дефектов иммунной системы кишечника.

    Макроскопические изменения при болезни Крона любой локализации имеют общий характер. При поражении толстой кишки её длина изменяется не так заметно, как при НЯК. Диаметр её не увеличен, а на отдельных участках можно обнаружить сужение кишки. Серозная оболочка неравномерно полнокровная, местами мутноватая, изредка в ней можно обнаружить мелкие округлые бугорки (гранулёмы). В участках поражения локализуются глубокие узкие язвы с ровными краями, напоминающие ножевые порезы.

    Язвы обычно ориентированы вдоль или поперёк оси кишки, имеют ровные неподрытые края, а сохранившиеся между ними участки отёчной слизистой оболочки придают поверхности кишки сходство с булыжной мостовой. Отмечают сегментарное поражение толстой кишки с сужением просвета протяжённостью 5-15 см («чемоданная ручка»); выше и ниже этой зоны стенка кишки не изменена. Иногда суженные участки имеют большую протяжённость и утолщённую стенку, что придаёт им сходство со шлангом; часто они располагаются в тонкой кишке. Характерно наличие нескольких участков поражения, разделённых неизменённой слизистой оболочкой. В табл. 66-1 приведены дифференциально-диагностические признаки макроскопических изменений, характерных для болезни Крона и НЯК.

    Таблица 66-1. Макроскопические отличия болезни Крона и неспецифического язвенного колита

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Непрерывное поражение Поражение может прерываться
    Всегда поражена прямая кишка Прямая кишка поражена в 50% случаев
    Анальные поражения в 25% Анальные поражения в 75%
    Тонкая кишка поражена в 10% Тонкая кишка поражена в 30%
    Крупные и мелкие язвы, щелевидных язв нет Язвы щелевидные, образуют «булыжную мостовую»
    Полнокровие сосудов Полнокровие сосудов не характерно
    Серозная оболочка не изменена Серозит, спайки
    Кишка укорочена, стриктуры встречаются редко Встречаются фиброзные стриктуры, укорочение непостоянно
    Свищи отсутствуют Кишечные или кожные свищи в 10% случаев
    Воспалительные полипы встречаются часто Воспалительные полипы встречаются редко
    Малигнизация при хроническом течении Малигнизация встречается редко
    Микроскопически болезнь Крона характеризуется распространением воспалительного инфильтрата на все слои кишечной стенки (трансмуральный характер воспаления). При этом в большинстве случаев сохраняется архитектоника крипт и обычное количество бокаловидных клеток. Однако в слизистой оболочке края язв строение крипт нарушается, и бокаловидные клетки почти полностью исчезают, что придаёт этим изменениям сходство с таковыми при НЯК (табл. 66-2).

    Таблица 66-2. Микроскопические изменения в стенке толстой кишки при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона

    Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона
    Воспалительная инфильтрация преимущественно в слизистой оболочке и подслизистой основе Трансмуральная воспалительная инфильтрация
    Часто значительное полнокровие, небольшой отёк Полнокровие нерезкое, отёк выраженный
    Очаговая лимфоидная гиперплазия в слизистой оболочке и поверхностных отделах подслизистой основы Лимфоидная гиперплазия во всех слоях
    Часто встречаются крипт-абсцессы Крипт-абсцессы встречаются реже
    Секреция слизи значительно нарушена Секреция слизи нарушена незначительно
    Метаплазия панетовских клеток встречается часто Метаплазия панетовских клеток встречается редко
    Саркоидные гранулёмы отсутствуют Саркоидные гранулёмы обнаруживают в 70- 80% случаев
    Щелевидные язвы отсутствуют Щелевидные язвы характерны
    Дисплазия эпителия встречается только при хроническом течении заболевания Дисплазию эпителия обнаруживают редко
    Другой характерный признак воспаления при болезни Крона - неравномерная плотность инфильтрата собственной пластинки слизистой оболочки кишки. В инфильтрате преобладают лимфоциты, в меньшем количестве находят плазматические клетки; эозинофилы и сегментоядерные лейкоциты единичные. Для болезни Крона характерно наличие гранулём, но при микроскопическом исследовании их обнаруживают редко. Они напоминают гранулёмы при саркоидозе, поэтому их называют саркоидными. Типичные гранулёмы располагаются изолированно и не образуют крупных конгломератов. Они состоят из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса, окружённых поясом из лимфоцитов, не имеют чётких границ и вокруг них не образуется фиброзный ободок, характерный для саркоидоза. В отличие от туберкулёзных гранулём в них нет зоны творожистого некроза. При болезни Крона могут поражаться любые участки желудочно-кишечного тракта: от полости рта до анального отверстия. В подавляющем большинстве случаев болезнь Крона сначала возникает в подвздошной кишке, а затем распространяется на другие отделы желудочно-кишечного тракта. Чаще поражается илеоцекальный отдел. Клиническая картина острых илеитов сходна с острым аппендицитом и поэтому больным проводят лапаротомию. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 25-30% случаев болезни Крона, илеоколит - в 40-50%, изолированное поражение толстой кишки - у 15-25% больных.

    Среди больных с болезнью Крона с поражением тонкой кишки терминальный отрезок подвздошной кишки вовлечён в процесс почти у 90%. Почти у 2/3 больных с болезнью Крона поражена толстая кишка. Несмотря на то что воспаление в прямой кишке при болезни Крона обнаруживают у 11-20% пациентов, аноректальные поражения (анальные трещины, свищи, абсцессы) встречаются гораздо чаще - в 30-40% случаев. При болезни Крона пищевод, желудок и двенадцатиперстная кишка поражаются редко (3-5% больных).

    В последнее время в экономически развитых странах отмечают рост заболеваемости болезнью Крона и НЯК. Распространённость воспалительных заболеваний кишечника составляет в среднем 80 случаев на 100 тыс. человек. Первичная заболеваемость болезнью Крона составляет 2-4 случая на 100 тыс. человек в год, распространённость - 30-50 случаев на 100 тыс. человек. По локализации и протяжённости поражения:
    • энтерит;
    • энтероколит;
    • колит.
    По тяжести обострений болезни Крона:
    • лёгкая;
    • среднетяжёлая;
    • тяжёлая.
    Осложнения:
    • кишечная непроходимость;
    • инфильтраты и абсцессы брюшной полости;
    • кишечные свищи (наружные и внутренние);
    • перфорация в свободную брюшную полость;
    • кишечное кровотечение;
    • токсический мегаколон.
    Тяжесть обострения болезни Крона оценивают в соответствии с критериями активности, предложенными в 1976 г. W.R. Best (табл. 66-3).

    Таблица 66-3. Схема определения индекса активности болезни Крона

    Признак Кратность
    Частота жидкого или разжиженного стула (каждый день в течение недели) х2
    Боль в животе (0 - отсутствует, 1 или 2 - незначительная, 3 - сильная) х5
    Общее самочувствие (0 - хорошее, 1, 2 или 3 - незначительное или умеренное ухудшение, 4 - плохое) х7
    Количество осложнений: артралгия или артрит; ирит или увеит; узловатая эритема, гангренозная пиодермия, или афтозный стоматит; анальная трещина, свищ, или абсцесс; другие свищи х20
    Число дней с повышенной температурой (>37,8 °С) в течение предшествующей недели х20
    Использование опиатов для купирования диареи (0 - не применяют, 1 - применяют) х30
    Образование в брюшной полости инфильтрата (0 - нет, 2 - сомнительно, 5 - определяется) х10
    Отклонение гематокрита от нормы (мужчины - 47%, женщины - 42%) х6
    Процент отклонения от начальной массы тела (больше или меньше) х1
    Лёгкая форма болезни Крона соответствует 150-300 баллам, среднетяжёлая - 301-450 и тяжёлая - более 450 баллов. При клинической ремиссии заболевания индекс активности составляет менее 150 баллов.

    Г.И. Воробьёв

    medbe.ru

    Болезнь Крона

  • Патогенез болезни Крона

    Некоторые особенности болезни Крона характерны для наследственных заболеваний: начало болезни в детском и молодом возрасте, семейная отягощенность, сходство клинического течения заболевания внутри одной семьи, при этом дети заболевают раньше, чем родители. Обнаружено множество мутаций, чаще встречающихся при болезни Крона и неспецифическом язвенном колите, чем в среднем в популяции. В 1996 г. Дж.П. Хугот (с соавт.) впервые опубликовали результаты обнаружения участка генома в 16-й хромосоме, названного IBD1 и определяющего предрасположенность к болезни Крона.

    Большинство генетических факторов, потенциально связанных с патогенезом заболевания, участвуют в механизмах иммунной защиты слизистой оболочки.

    В настоящее время рабочей гипотезой патогенеза болезни Крона, является предположение о нарушении иммунного ответа на предрасполагающие факторы, в том числе на кишечную микрофлору у генетически предрасположенных лиц. Роль кишечной микрофлоры подтверждают исследования на мышах, у которых в стерильном состоянии болезнь Крона не развивалась, но признаки заболевания возникали при попадании в кишку обычных непатогенных микроорганизмов.

    Болезнь Крона характеризуется иммунным ответом по Th2 типу (Т-хелперы - CD4+ клетки - 1-го типа), свойственному клеточному иммунному ответу, что ведёт к повышению продукции ИЛ-12, ФНО (фактора некроза опухоли) и ИФН-γ (интерферон-гамма). Было показано, что ФНО играет основную роль в воспалении при данном заболевании. Повышенная продукция ФНО макрофагами приводит к повышению уровней данного цитокина в кале, крови и слизистой оболочке.

    У больных болезнью Крона могут выявляться антитела к клеткам кишки, бактериальным и вирусным антигенам, кишечной палочке и вирусу кори класса IgМ, к полисахаридам и чужеродному белку.

    Кроме того, сообщается о сочетании болезни Крона с дефицитом IgА. Иммунные комплексы также можно считать входящими в группу факторов, ответственных за внекишечные проявления болезни Крона. Многие из иммунных нарушений исчезают в неактивном периоде болезни, что свидетельствует об их вторичности и неспецифичности.

    • Патоморфология при болезни Крона

      Патологический процесс при болезни Крона может локализоваться в любом отделе (от ротовой полости до анального отверстия) пищеварительного тракта. В большинстве случаев процесс начинается в терминальном отделе подвздошной кишки (терминальный илеит). Протяженность поражения пищеварительного тракта при болезни Крона может быть различной: от 3-4 см до 1 м и более.

      При макроскопическом осмотре стенка кишки отечна, утолщена, с наличием белесоватых бугорков под серозным покровом. Брыжейка кишки утолщена за счет отложения жира и разрастания соединительной ткани. Регионарные лимфатические узлы увеличены. В зоне поражения слизистая оболочка имеет вид «булыжной мостовой», где участки сохраненной слизистой чередуются с глубокими щелевидными язвами, проникающими в подслизистый и мышечный слои. Здесь же выявляются свищи, абсцессы и стриктуры кишки. Между пораженными и здоровыми отделами кишки имеется четкая граница.

      Свищи могут быть кишечно-кишечными, кишечно-мочепузырными, кишечно-влагалищными и кишечно-кожными.

      При микроскопическом исследовании выявляется поражение всех слоев кишечной стенки, при этом на ранних стадиях развития заболевания возникают отек и инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками подслизистого слоя пораженного отдела кишки, гиперплазия лимфатических фолликулов и пейеровых бляшек, формирование гранулем, состоящих из гигантских эпителиоидных клеток (гранулематозный колит). В дальнейшем происходит нагноение и изъязвление измененных лимфоидных фолликулов, распространение инфильтрации на все слои кишечной стенки, гиалиновое перерождение гранулем.

      Патологоанатомические изменения при болезни Крона:

      • Значительное утолщение пораженной стенки кишечника с трансмуральным воспалением.
      • Увеличенные брыжеечные лимфатические узлы.
      • Очаговые гранулемы.
      • Глубокие извитые и линейные изъязвления (придают стенке кишки вид «булыжной мостовой»), иногда с формированием свищей.
      • Вторичные стриктуры при рубцевании.
      • Чередование участков нормальной и пораженной слизистой оболочки.
       
     
  • www.smed.ru

    Болезнь крона: симптомы и лечение у взрослых, мкб 10

    Болезнь Крона – редкое, но достаточно тяжелое воспалительное заболевание желудочно-кишечного тракта, нередко имеющее неблагоприятный прогноз. В статье расскажем о том, каковы симптомы болезни Крона, какие виды и формы данной патологии

    Болезнь Крона (МКБ 10 – К50) – тяжелая хроническая рецидивирующая патология ЖКТ, основное проявление которой – трансмуральный воспалительный процесс, сегментарно поражающий различные участки пищеварительного тракта.

    Этиология заболевания не выяснена, а название оно получило по фамилии американского врача-гастроэнтеролога Б.Б. Крона, впервые описавшего данное состояние.

    О том, что такое болезнь Крона, симптомы и лечение этой патологии, а также о том, каковы принципы ее диагностики и профилактики, читайте ниже.   

    ↯ Больше статей в журнале «Заместитель главного врача» Активировать доступ

    Клиническая картина: проявление и симптомы болезни Крона

    Симптомы болезни Крона весьма разнообразны - они зависят от того, в каком участке ЖКТ находится очаг воспаления и какие отделы пищеварительного тракта в него вовлечены.

    Если речь идет о поражении терминального отдела подвздошной кишки, то чаще всего больной жалуется на резкие боли в правой подвздошной области, жидкий частый стул, повышенную температуру тела, необъяснимое снижение веса.

    Боль по характеру напоминает таковую при воспалении аппендикса - по этой причине больные нередко подвергаются аппендэктомии, хотя зачастую верных диагноз не удается установить даже после проведения этого вмешательства.

    С другой стороны, терминальный илеит, как и поражения других отделов тонкого кишечника, может проявиться клинической картиной полной или частичной кишечной непроходимости. 

    При изолированном поражении толстого кишечника пациенты жалуются на поносы, боли внизу живота, нарастающую потерю веса, повышенную температуру.

    Клинические рекомендации можно развернуть в Сиcтеме Консилиум: доступно Только для врачей!

    Перейти в профессиональную систему

    Гематохезия менее характерна для болезни Крона, однако при наличии очага воспаления в дистальных отделах толстого кишечника выделение крови с калом все же возможно (в 46% случаев).

    Гематохезия чаще наблюдается при воспалительном поражении аноректальной области – она может сочетаться с тенезмами и анальными трещинами, доставляющему пациенту сильный дискомфорт при дефекации.

    Поражения пищевода и желудка (так называемые «высокие поражения») проявляются болью в верхней части живота, тошнотой, чувством изжоги, расстройством глотания.

    В ряде случаев у больных развиваются тяжелые пищеводно-желудочные кровотечения. Если имеются свищи, в полости желудка может присутствовать содержимое нижележащих отделов ЖКТ.

    Симптомы болезни Крона при формировании абдоминальных инфильтратов или абсцессов – общая интоксикация, повышение температуры тела, боли в очаге поражения при пальпации, стремительная потеря веса.

    Иногда на ранних стадиях внекишечные проявления болезни Крона манифестируют раньше признаков, описанных выше. Это может вызвать дополнительные сложности в диагностике.

    Классификация

    Большое клиническое значение для адекватной оценки конкретного случая заболевания имеет уточнение локализации самого воспаления.  

    Классификация болезни Крона по локализации процесса  

     

    По протяжённости воспалительного процесса

    Формы заболевания 

    Диагностика

    В первую очередь от врача-гастроэнтеролога требуется выяснить наличие у больного факторов, способных спровоцировать развитие болезни Крона – к ним относятся, например, курение или детские инфекции.

    Обязательно уточняется семейный анамнез – это важно, так как генетический аспект играет важную роль в генезе БК. Описывается характер, а также особенности и время появления основных жалоб – диареи, боли в животе, кровотечений из заднего прохода, болей в области ануса, артралгии, повышения температуры, снижения веса.

    Также уточняется характер проводимого ранее лечения болезни Крона – как консервативного, так и хирургического.   

    Как расшифровать код классификатора МКБ K50, Вы узнаете кликнув на картинку>>

    Примеры формулировки диагноза

    Болезнь Крона: воспалительно-инфильтративная форма, с поражением тонкой и толстой кишки, с умеренной активностью (индекс Беста 240 баллов). Внекишечные поражения: эписклерит.

    Болезнь Крона: фистулообразующая форма, с поражением тонкой и толстой кишки, активная (индекс Беста 376 баллов). Осложнения: межкишечные свищи.

    • В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов. В Системе «Консилиум» их более 5000.

    Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

    Активировать

    Физикальное обследование

    На первом этапе проводится общий осмотр пациента:

    1. Оценивается кожа, слизистые оболочки (исключаются кожные внекишечные проявления болезни Крона – узловатая эритема, гангренозная пиодермия и др).
    2. Зрительно выявляются выбухающие конгломераты брюшной полости.
    3. Оценивается степень выраженности подкожно-жирового слоя (трофологический статус больного).
    4. Осматриваются суставы – кожа над ними, объем движений, боль.

    При осмотре области заднего прохода внимание обращается на изменение кожи (наличие уплотнений, покраснений, раздражений), исключается наличие наружных свищей. Женщинам дополнительно показан осмотр врача гинеколога для того, чтобы исключить наличие кишечно-вагинальных свищей.

    Проводится физикальное обследование сердечно-сосудистой и дыхательной систем – это позволит исключить внекишечные проявления основного заболевания и сопутствующие патологии.  

    Абдоминальное обследование позволяет оценить состояние не только толстой и тонкой кишок, но и желчного пузыря, печени, поджелудочной железы, а также исключить наличие наружных свищей и воспалительных конгломератов.

    Особо тщательной физикальной обследование проводится больным с подозрением на токсическую дилатацию толстой кишки, перфорацию кишечника или абдоминальный абсцесс.

    Основная цель протокола лечения больного или клинической рекомендации – определить качество оказанной пациенту медицинской помощи с точки зрения обеспечения необходимой полноты и последовательности действий врача.

    Скачать протокол полностью

    Лабораторные исследования

    Инициальное исследование при диагностике болезни Крона – простой ОАК с определением лейкоформулы.

    Надежным критерием активности патологии является повышений СОЭ, особенно в тех случаях, когда в воспалительный процесс вовлечена толстая кишка. Об этом же говорит сдвиг лейкоформулы влево и тромбоцитоз.

    Также часто обнаруживаемый при болезни Крона (код по МКБ 10 – К50) лабораторный признак – анемия, развивающаяся как последствие хронической потери крови и недостаточности питания.

    Он косвенно может служить показателем активности и тяжести течения БК. Гематокрит – важный критерий оценки при определении индекса активности заболевания.  

    Определение уровня С-реактивного белка в биохимическом анализе крови хорошо дополняет информациюоб активности БК, полученную на начальном этапе диагностики.

    Как и при неспецифическом язвенном колите, повышение данного показателя связано с критериями эндоскопической активности патологии.

    При выраженной диарее и обезвоживании необходимо исследование электролитного состава крови, уровней мочевины и креатинина в ней, а при анемии – исследование показателей обмена сывороточного железа.

    С учетом того, что часто развивается В12-дефицитная форма анемии, показано исследование содержания цианокобаламина и фолиевой кислоты (витамина В9) в сыворотке крови. Недостаток последнего может быть связан с приемом сульфасалазина, высокой активностью заболевания, недостаточным поступлением в организм питательных веществ, развитием синдрома мальабсорбции, при котором также падает уровень сывороточного альбумина.

    Также диагностика болезни Крона включает в себя определение уровня перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (pANCA) и антител к Saccharomycescerevisiae (ASCA).

    Последнее особенно актуально при проведении дифференциальной диагностики БК и НЯК – при болезни Крона АSCA, как правильно, положительны.

    Бактериологический анализ кала, позволяющий исключить инфекционный характер воспаления – важное инициальное исследование в программе диагностики БК. Важнейшее клиническое и диагностическое значение имеет так называемая гематохезия.

    Также проводятся исследования кала на яйца гельминтов. После проведения дифференциальной диагностики и терапии антимикробными средствами показано исследование кала на наличие токсина Clostridiumdifficile.

    Какая информация должна быть в амбулаторной медицинской карте пациента

    В рабочей таблице представлена информация о том, какие сведения необходимо записывать в карту, как их оформлять и когда необходимо вносить.

    Материал доступен в Справочной системе Главный врач для подписчиков и клиентов демодоступа. Скачать таблицу

    Инструментальные исследования

    При подозрении на БК пациенту могут быть показаны следующие инструментальные исследования:

    • рентгенограмма;
    • КТ органов брюшной полости;
    • УЗИ;
    • МРТ;
    • илеоколоноскопия (с биопсией из терминального отдела подвздошной кишки, каждого отдела толстой кишки, а также из всех прочих представляющих интерес участков кишечника);
    • ЭГДС.

    Морфологическое исследование

    Морфологическое исследование – «золотой стандарт» диагностики болезни Крона, однако не всегда возможно поставить точный диагноз даже при проведении гистологических анализов.

    Характерные гранулемы саркоидного типа обнаруживаются в 30-40% случаев. Они состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов, лимфоцитов, а также гигантских клеток Пирогова-Лангханса.

    Чаще гранулемы расположены в глубоких слоях стенки кишечника, в то время как в поверхностных слоях слизистой частота их обнаружения не превышает 20%. Обнаружение подобных гранулем – характерный симптом болезни Крона у взрослых и детей.

    Однако примерно в 10% наблюдений обнаруженные гранулемы трактуются как неопределенные. Самое сильное воспаление, как правило, локализуется в подслизистом слое, хотя при активном воспалении все слои стенки кишечника инфильтрированы плазматическими клетками, лимфоцитами и нейтрофилами.

    Крипт-абсцессы обнаруживаются несколько реже, чем при неспецифическом язвенном колите, однако при болезни Крона их выявление совсем не редкость.

    Лечение болезни Крона

    Лечение болезни Крона нацелено на:

    1. Купирование обострений заболевания.
    2. Подбор адекватной противорецидивной терапии.
    3. Профилактику и лечение осложнений.

    Выбор противорецидивного лечения зависит в том числе и от тактики ведения больного в периоды обострений.

    Показания к госпитализации:

    • постановка диагноза впервые;
    • купирование тяжелых осложнений заболевания;
    • выявление и лечение внекишечных проявлений болезни Крона и осложнений.

    При составлении индивидуальной программы лечения пациента с болезнью Крона необходимо учитывать активность и локализацию воспаления, возможные внекишечные проявления патологии, осложнения, наличие непереносимости лекарств, а также анамнез, половые и возрастные особенности.

    Как не надо лечить болезнь Крона, узнаете из Системы Консилиум>>

    Медикаментозная терапия

    При умеренной активности атаки болезни Крона допустимо применение препаратов 5-аминосалициловой кислоты. Сульфасалазин при БК используется ограниченно.

    В последние годы при лечении обострений БК активно используются глюкокортикостероиды. Дозы преднизолона при этом превышают дозы, назначаемые при НЯК и в зависимости от степени тяжести обострения заболевания составляют 40-60 мг/сутки.

    При высокой активности заболевания и тяжелом общем состоянии больного преднизолон вводится парентерально в суточной дозе 240-460 мг. Увеличение дозировки глюкокортикоидов, применяемых перорально и парентерально, не имеет смысла, так как при отсутствии эффекта возрастает вероятность развития побочных эффектов.

    При достижении необходимого клинического эффекта доза преднизолона снижается постепенно – по 5 мг в неделю до достижения дозировки 15-20 мг/сутки. После этого доза снижается на 2,5 мг в неделю.

    Из глюкокортикоидов со сниженным системным действием эффективность при лечении обострений БК показал только бусонид. Средство назначается по 9 мг в сутки (три капсулы) при легких и средней степени тяжести обострениях патологии (индекс активности БК не превышает 300 баллов).

    При высокой степени активности болезни Крона, наличии поражений верхних отделов ЖКТ и внекишечных проявлений патологии бусонид не так эффективен, однако он вызывает значительно меньше побочных реакций в сравнении с классическими глюкокртикоидами. Данный препарат допустимо использовать для поддержания клинической ремиссии.

    Введение в практику лечения болезни Крона биологического препарата, антагониста фактора некроза опухоли, инфликсимаба позволило лечить даже тяжелые гормонорезистентные формы данной патологии.

    Препарат получен путем применения биоинженерных методик и представляет собой химерные (состоящие на 75% из человеческого и на 25% из мышиного белка) антитела, которые связывают ФНО как в сыворотке крови, так и на биологических мембранах.

    Инфликсимаб – это не только резервный препарат при устойчивых к гормонотерапии формах заболевания, но и препарат выбора при лечении БК с высокой степенью активности.

    Средство вводится медленно внутривенно, в дозировке 5 мг/кг массы тела пациента. Эффект от однократного введения уступает таковому при повторной схеме применения препарата (повторное применение через 2 недели и через 6 недель после первого применения).

    Особенно хорошие результаты инфликсимаб демонстрирует при лечении фистулообразующей формы БК – частота закрытия свищей в этом случае выше, чем при других вариантах консервативного лечения.

    Некоторые антибиотики (ципрофлоксацин, метронидазол) являются частью базисного лечения обострений заболевания. Помимо прямого антибактериального эффекта, отмечается также иммуномодулирующее действие этих препаратов.

    Они входят в состав комплексной терапии, как правило, в комплексе с глюкокортикостероидами. Хороший терапевтический эффект оказывает сочетание метронидазола и ципрофлоксацина.

    Антибиотики показаны при фистулообразующей форме БК – метронидазол принимается из расчета 10-20 мг/кг в сутки, ципрофлоксацин приблизительно в той же дозе. Длительность лечения зависит от конкретных особенностей клиники заболевания.

    Клиническая эффективность циклоспорина (препарата, обладающего выраженным иммуносупрессивным действием) при БК несколько ниже, чем при неспецифическом язвенном колите, однако он все же рассматривается в качестве резервного средства при лечении обострений, устойчивых к терапии глюкокортикоидами и лечению инфликсимабом.

    Оптимальная доза циклоспорина – 4-4,5 мг/кг в сутки, однако при ее превышении резко возрастает частота нежелательных побочных эффектов лекарственной терапии – гепато- и нефротоксичности, гирсутизма, болей в животе и др.

    Выбор препарата для купирования обострения БК во многом определяет подходы к проведению противорецидивной терапии, успех использования препаратов на основе 5-АСК при лечении обострений предполагает возможность их использования и для поддержания ремиссии.

    Дозировки месалазина при достижении клинической ремиссии могут быть уменьшены до 2-2,5 г/сутки, однако они все равно остаются боле высокими, чем при поддерживающем лечении неспецифического язвенного колита.

    Назначение пуриновых антиметаболитов (азатиоприна, меркаптопурина) в качестве противорецидивной терапии показано после купирования выраженного обострения заболевания глюкокортикоидами или циклоспорином и при неэффективности поддерживающей терапии препаратами 5-АСК.

    Назначение азатиоприна или меркаптопурина эффективно для преодоления устойчивости к гормональной терапии и стероидозависимости при лечении глюкокортикоидами.

    Нужно иметь ввиду, что клинический эффект при лечении пуриновыми антиметаболитами наступает через 12-16 недель после начала лечения. При их использовании необходимо проводить динамический лекарственный мониторинг.

    Если лечение данными препаратами не приносит эффекта, больному назначается метотрексат (антиметаболит фолиевой кислоты), имеющий выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.

    Эффект о его использования также наступает через 12-16 недель после начала использования.

    При активных тонкокишечных формах БК, отсутствии эффекта от лечения вышеуказанными препаратами или при наличии выраженных побочных эффектов возможно назначение пациентам низкомолекулярных олигопептидных диет.

    Такие питательные смеси уменьшают функциональную нагрузку на поражённые дистальные отделы тонкой кишки, уменьшая тем самым выраженность воспалительного процесса.

    Хирургическое лечение

    Хирургическое лечение болезни Крона не нацелено на полное излечение пациентов. Оно применяется лишь для лечения осложнений, не поддающихся консервативной терапии.

    Абсолютным показанием к проведению операции является перфорация кишки, открывшееся кишечное кровотечение, токсический мегаколон, переход воспаления на мочевыводящие пути.

    К относительным показаниям относятся свищи, частичная кишечная непроходимость, абсцедирующий инфильтрат в брюшной полости.

    Сегодня широко используется стриктуропластика и экономные резекции кишки. Однако хирургические вмешательства зачастую приводят к рецидивам и обострениям, поэтому важнейшее значение имеет проведение адекватной противорецидивной терапии в послеоперационном периоде.

    Осложнения болезни Крона

    Характер осложнений болезни Крона обусловлен патоморфологическими особенностями заболевания.

    В целом при данной патологии развиваются такие осложнения, как:

    1. Трансмуральное поражение кишечной стенки.
    2. Глубокие щелевидные язвы, проникающие через все слои стенки кишки и за ее пределы.
    3. Абдоминальные инфильтраты.
    4. Свищей и кишечные стриктуры.
    5. Парапроктиты, перианальные свищи, глубокие ректальные трещины.
    6. Обструктивные поражения кишечника.
    7. Спаечные процессы.
    8. Токсическая дилатация толстого кишечника.
    9. Перфорация кишечника.
    10. Лимфома кишечника.    

    Данные эпидемиологических исследований не могут трактоваться однозначно, однако колоректальные карциномы при болезни Крона развиваются значительно реже, чем при НЯК. Карциномы тонкого кишечника при БК чаще возникают в местах наложения кишечных анастомозов.

    Профилактика и прогноз при болезни Крона

    Поскольку причины развития воспалительных заболеваний кишечника до конца не выяснены, разработка мер первичной профилактики не представляется возможной.

    Меры профилактики повторных обострений и осложнений заболевания – тщательное врачебное наблюдение больных и выполнение всех рекомендаций лечащего врача. Залог успешности такой профилактики – доверительные отношения между пациентом и персоналом лечебного учреждения.

    При тяжелом и фульминантном течении, а также при развитии осложнений прогноз болезни Крона в целом неблагоприятный, но при адекватном и своевременном лечении качество жизни больных может быть удовлетворительным.

    Однако, несмотря на это, в подавляющем большинстве случаев данная патология имеет прогрессирующий характер, и у большей части пациентов возникает необходимость хирургического вмешательства, вызванная развитием серьезных осложнений.     

    Материал проверен экспертами Актион Медицина

    www.provrach.ru


    Смотрите также