Лечение нефротического синдрома


Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Нефротический синдром - это поражение почек, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией, которое визуально проявляется чаще отеками ног и лица. Отеки развиваются постепенно, в редких случаях за несколько дней. Нефротический синдром может быть следствием нефрита, хронического гломерулонефрита или других серьезных заболеваний. В некоторых случаях причину проблемы невозможно выяснить. Чаще всего нефротический синдром встречается у детей до пяти лет, а также у взрослых до тридцати пяти лет.  

Основанием развития данного синдрома служит нарушение белкового и жирового обмена. Белки и липиды, находящиеся в повышенном количестве в моче больного, просачиваясь через стенку канальцев, вызывают нарушение обмена в эпителиальных клетках. Также следует заметить, что немаловажную роль в развитии нефротического синдрома играют аутоиммунные нарушения.

 

Интересные факты

  • В 1842 году немецкий физиолог Карл Людвиг высказал мысль о том, что фильтрация воды и различных веществ является первым этапом мочеобразования.
  • В начале двадцатых годов прошлого столетия американский физиолог доказал гипотезу Карла Людвига путем прокола с помощью специальной пипетки клубочковой капсулы и последующего исследования ее содержимого.
  • Впервые о понятии «нефротический синдром» написали в 1949 году.
  • В 1968 году термин нефротический синдром был введен в список ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения).
  • За одни сутки у взрослого человека в почках формируется 180 литров предварительной мочи, обратно всасывается 178,5 литра и в итоге создается примерно полтора литра окончательной мочи.
  • В сутки через кожные покровы выделяется 900 мл жидкости, сто миллилитров – через кишечник и 1500 мл – через почки.
  • За счет того, что общий объем плазмы у человека составляет около трех литров, за сутки она обрабатывается и фильтруется в почках около шестидесяти раз.
  • Во время фильтрации клубочковые капилляры не пропускают белок, липиды и форменные элементы крови.
  • Внутренний слой капилляров почечного клубочка содержит тысячи микроскопических отверстий.
  • В одной почке содержатся около одного миллиона нефронов (структурно-функциональная единица почки).
Почка является мочевым органом, продуктом секреции которого является моча.   Данный орган является парным и располагается в поясничной области на задней брюшной стенке. Правая почка за счет давления на нее печени располагается несколько ниже левой.  
Наружное строение Внутреннее строение
Почка имеет форму боба, с гладкой поверхностью, темно-красного цвета. Снаружи почка покрыта фиброзной капсулой. Сверху почек лежат надпочечники, спереди – внутренние органы, а сзади они граничат с диафрагмой и мышцами спины. Почка соединена с артериями, венами и мочеточником, по которому моча поступает в мочевой пузырь. Внутри почки имеется пазуха, которая состоит из малых почечных чашек, которые сливаясь, образуют большие почечные чашки, переходящие в почечные лоханки. Стенка почечной пазухи состоит из коркового, расположенного по краю и внутреннего мозгового вещества (имеет форму пирамид).
  • выделительная (выделяют избыток воды, азотосодержащие отходы);
  • защитная (выводят из организма токсические соединения);
  • участвует в гомеостазе (поддержание постоянного состава внутренней среды);
  • кроветворная (выделяют эритропоэтин, который стимулирует образование эритроцитов в красном костном мозге);
  • регуляция артериального давления (через определенные реакции контролируют уровень артериального давления).
Для нормальной жизнедеятельности всем клеткам живого организма необходима жидкая среда, в которой наблюдается сбалансированное содержание воды и полезных веществ. Из тканевой жидкости клетки потребляют пищу необходимую для роста, через нее же выводятся отходы клеточной активности. При этом в тканевой жидкости должен поддерживаться постоянный баланс питательных веществ и отходов. Почки являются эффективным фильтрационным аппаратом, так как они выводят из организма отходы клеточной деятельности и поддерживают сбалансированный состав тканевой жидкости.   Почки состоят из крохотных структурно-функциональных единиц - нефронов.  

Нефрон состоит из следующих отделов:

  • почечное тельце (включает капсулу Боумена и клубок кровеносных капилляров);
  • извитые канальцы (проксимальный и дистальный отдел);
  • петля нефрона (петля Генле).
Нефроны очищают кровь, поступающую через почечную артерию в клубочек кровеносных капилляров. Они поглощают практически все вещества, за исключением крупных эритроцитов и белков плазмы; последние удерживаются в кровотоке. Организм человека в результате расщепления белков образует вредные для организма азотосодержащие отходы, которые впоследствии выводятся в виде мочевины, содержащейся в моче.  

Барьер клубочковой фильтрации составляют три структуры:

  • эндотелий с многочисленными отверстиями;
  • базальная мембрана клубочковых капилляров;
  • клубочковый эпителий.
Клубочковые структурные изменения, которые могут вызвать протеинурию, образуются вследствие повреждения подоцитов (клетки капсулы почечного клубочка), эндотелиальной поверхности капилляра или его базальной мембраны.  

Очищенная жидкость затем попадает в дугообразный почечный каналец; стенки его состоят из клеток, которые поглощают вещества полезные для организма и возвращают их обратно в кровоток. Вода и минеральные соли поглощаются в том количестве, которое необходимо организму для поддержания внутреннего равновесия. В число веществ, которые удаляются с мочевиной, входят креатин, мочевая кислота, избыток солей и воды. На выходе из почек в моче остаются только ненужные организму продукты распада.

 

Итак, процесс образования мочи включает в себя следующие механизмы:

  • фильтрация (включает фильтрацию крови и образование в почечном тельце первичной мочи);
  • реабсорбция (из первичной мочи обратно всасываются вода и питательные вещества);
  • секреция (выделение ионов, аммиака, а также некоторых лекарственных веществ).
Вследствие двух последних процессов (реабсорбция и секреция) в канальцах почек образуется окончательная (вторичная) моча.   Моча изначально выделяется через отверстия на сосочках пирамид и попадает в малые, а затем в большие почечные чашки. Далее моча спускается в почечную лоханку и по каплям выходит в мочеточники, попадая затем в мочевой пузырь. Здесь она накапливается, после чего выводится из него по мочеиспускательному каналу.   Ежедневно почки очищают около ста восьмидесяти литров воды, основная ее часть перепоглащается, а с мочой выходит около 1500 – 2000 мл.   Благодаря почкам регулируется общее содержание воды в организме. Почки функционируют под действием гормонов стимуляторов, которые вырабатываются надпочечниками и гипофизом.   Когда почки перестают функционировать, отходы не выводятся из организма. Если ситуацию вовремя не исправить наступает общее отравление организма, что впоследствии может привести к смерти человека. Нефротический синдром может быть первичным, как проявление определенного заболевания почек, или вторичным, будучи почечным проявлением общей системной болезни. И в первом, и во втором случаях существенной особенностью данного синдрома является повреждение клубочкового аппарата.  

Существуют следующие первичные причины нефротического синдрома:

  • наследственная нефропатия;
  • мембранозная нефропатия (нефропатия минимального изменения);
  • очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
  • первичный амилоидоз почек.
Существуют следующие вторичные причины, способствующие развитию нефротического синдрома: Как правило, развитию нефротического синдрома способствуют иммунные изменения. Циркулирующие в крови человека антигены провоцируют иммунный ответ, вследствие чего наблюдается образование антител для ликвидации чужеродных частиц.  

Антигены бывают двух видов:

  • экзогенные антигены (например, вирусные, бактериальные);
  • эндогенные антигены (например, криоглобулины, нуклеопротеиды, ДНК).
Выраженность поражения почек определяется концентрированием иммунных комплексов, их структурой и длительностью воздействия на организм.  

Активизированные процессы вследствие иммунных реакций приводят к развитию воспалительного процесса, а также негативному воздействию на базальную мембрану клубочков капилляров, что ведет к повышению ее проницаемости (вследствие чего наблюдается протеинурия).

  Следует заметить, что при заболеваниях, не связанных с аутоиммунными процессами, механизм развития нефротического синдрома до конца не изучен. Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.  

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

  • отеки;
  • анемия;
  • нарушение общего состояния;
  • изменение диуреза. 
Симптом Механизм развития Характеристика симптома
Отеки Существуют следующие механизмы развития почечных отеков:
  • Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность.
  • Альбумин - это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани.
  • Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.
Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности.  

При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию:

  • асцита (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда);
  • гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).
Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела).  
Изменение кожи Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу. Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов.
Анемия Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8.  

Цветной показатель крови - это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците.

Анемический синдром клинически проявляется:
  • слабостью;
  • головокружением;
  • мельканием мушек перед глазами;
  • бледностью кожных покровов;
  • ломкостью ногтей и сечением волос;
  • тахикардией;
  • одышкой.
Нарушение общего состояния Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного. У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности.
Диспептические признаки Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита. Характерны следующие диспептические признаки:
Изменение диуреза Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности. У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).
Анамнез - это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.  

При сборе анамнеза врачу необходимо получить следующую информацию:

  • имеются ли у пациента инфекционные заболевания;
  • имеются ли такие заболевания как сахарный диабет или красная волчанка;
  • страдает ли кто-то в семье от заболеваний почек;
  • когда у больного впервые появились отеки;
  • обращался ли он по этому поводу к врачу;
  • были ли проведены исследования и какие именно;
  • было ли назначено лечение и какое именно.
Исследование Характеристика
Состояние больного Средней тяжести или тяжелое.
Положение больного Может быть активным при начальных стадиях хронических заболеваний почек или вынужденным вследствие имеющихся болей (при наличии воспалительного процесса) или одышки.
Кожные покровы При осмотре врач может выявить следующее:
  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек (вследствие заболевания почек и анемии);
  • сухость и шелушение кожи;
  • расчесы;
  • желтушность кожных покровов (при вовлечении в патологический процесс печени).
Производные кожи У больных могут наблюдаться следующие изменения:
  • волосы тусклые с секущимися концами;
  • ногти ломкие, слоятся.
Отеки У больного при нефротическом синдроме наблюдается генерализованность отеков.  

Характеристика отеков почечного происхождения:

  • цвет – бледные;
  • плотность – мягкие, тестоватой консистенции;
  • локальная температура – теплые;
  • локализация – появляются первостепенно периорбитально;
  • время появления и исчезновения – появляются утром, сходят к вечеру.
Суставная система Оценивается симметричность суставов, наличие локальной припухлости, отечности, а также объем активности и пассивности суставов. При нефротическом синдроме у больных может наблюдаться отечность крупных суставов (например, коленные, локтевые) за счет скопления отечной жидкости в их полостях.
Аускультация, пальпация и перкуссия При выраженных генерализованных отеках гидроперикард будет проявляться резким приглушением тонов, а гидроторакс тупым перкуторным звуком и отсутствием дыхания над областью скопления жидкости. При пальпации печени может наблюдаться ее увеличение (гепатомегалия).
Симптом Пастернацкого При диагностике почек часто используется метод поколачивания, который заключается в том, что левую руку помещают на область проекции почки, а ребром правой руки производят короткие и невыраженные удары. В случае если больной ощущает при поколачивании болезненные ощущения, то симптом считается положительным.
Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ крови Данное исследование назначается при большинстве заболеваний. С его помощью можно определить уровень всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), их морфологические признаки, лейкоцитарную формулу, а также уровень гемоглобина. Забор крови осуществляется утром, натощак из вены или из безымянного пальца левой руки.  

При нефротическом синдроме у больного могут наблюдаться следующие изменения:

  • лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов);
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии);
  • тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов);
  • ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов).
Следует заметить, что увеличение показателей тромбоцитов у пациентов с нефротическим синдромом встречается редко и, как правило, является осложнением вследствие приема лекарственных препаратов.
Биохимический анализ крови Данное исследование позволяет диагностировать работу внутренних органов и систем, определить обмен веществ и баланс уровня микроэлементов. Забор крови осуществляется утром натощак из кубитальной (локтевой) вены. Количество набираемого материала составляет 10 – 20 мл.   При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются изменение показателей белкового и холестеринового обмена, а также показателей функции почек.  

Показатели белкового обмена:

  • гипопротеинемия (пониженный уровень белка);
  • гиперальфаглобулинемия (повышенный уровень альфа-глобулинов);
  • гипоальбуминемия (пониженный уровень альбумина);
  Показатели холестеринового обмена:
  • гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина);
  • гипертриглицеридемия (повышенный уровень триглицеридов);
Показатели функции почек:
  • мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек);
  • мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение);
  • индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени);
  • креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины).
В случае если причиной развития нефротического синдрома стало хроническое инфекционное заболевание почек (например, гломерулонефрит), то в результатах исследования будут наблюдаться признаки воспаления.  

Показатели воспаления:

  • C-реактивный белок (белок плазмы, уровень которого увеличивается при наличии воспаления);
  • серомукоид (принимает участие в белковом обмене, повышенный уровень указывает на наличие воспалительного процесса);
  • гиперфибриногенемия (белок, участвующий в процессе свертываемости крови, помогает определить наличие в организме острого воспаления).
Иммунологический анализ крови Данное исследование помогает установить состояние иммунной системы, ее активность, объем и функцию иммунных клеток, а также наличие в исследуемом материале антител. Забор крови берется утром натощак из локтевой вены. Пациенту накануне не рекомендуется заниматься активной физической нагрузкой, принимать алкоголь, а также курить за один – два часа до исследования.  

Иммунологический анализ позволит определить наличие в крови:

  • иммунных комплексов;
  • антинейтрофильных цитоплазматических антител;
  • волчаночных клеток;
  • T и B лимфоцитов.
Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ мочи Данное исследование производится с целью определить физические свойства и химический состав мочи, а также микроскопически оценить ее осадок. Моча собирается в емкость 150 – 200 мл и с направлением сдается на исследование.  

При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются следующие изменения:

  • гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки);
  • цилиндрурия (конгломераты из белков или клеточных элементов);
  • эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче);
  • гиперстенурия (высокий удельный вес мочи).
Макроскопически наблюдается олигурия. По прозрачности моча мутная, что может указывать на наличие в ней бактерий, жиров, белка, слизи или крови.
Проба Зимницкого Проведение данной пробы позволяет оценить количество выделяемой мочи за сутки, а также определить контрационную функцию почек. Для этого пациенту выдаются восемь чистых банок, в которые он должен выделять мочу в течение суток. В шесть утра первая порция мочи выпускается в унитаз, а в последующие каждые три часа больной должен собирать мочу в отдельную банку (на каждой банке имеется этикетка, где обозначен промежуток времени сбора мочи). При нефротическом синдроме при данной пробе выявятся гиперизостенурия и олигурия.
Проба Нечипоренко Данное исследование производиться с целью выявления латентного воспалительного процесса в почках, а также определения количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в одном миллилитре мочи. Перед сбором мочи пациенту необходимо подмыться. Затем выпустить первую струю мочи в унитаз, набрав в подготовленный сосуд среднюю порцию. В лаборатории производится центрифугирование пяти – десяти миллилитров мочи, после чего один миллилитр мочи с осадком тщательно исследуется.

При нефротическом синдроме будет наблюдаться повышенное количество цилиндров, эритроцитов, а также лейкоцитов (если синдром обусловлен наличием инфекционно-воспалительного процесса в почке).

Бактериологический анализ мочи У здорового человека моча в норме является стерильной. В случае если при проведении предыдущих исследований в одном миллилитре мочи было обнаружено более 105 микробных тел, то больному необходимо назначить проведение бактериологического исследования мочи. Данное исследование позволяет определить вид патогенной микрофлоры. Наличие бактерий в моче называется бактериурией (встречается, например, при гломерулонефрите). Сбор мочи осуществляется в стерильный сосуд (200 мл). Пациент предварительно должен произвести туалет наружных половых органов.
Проба Реберга-Тареева Данное исследование позволяет определить выделительную функцию почек и клубочковую фильтрацию. При сборе мочи пациенту необходимо в шесть утра опорожнить мочевой пузырь, после чего выпить два стакана (400 – 500 мл) воды. Спустя два часа больному необходимо собрать мочу в подготовленный сосуд и сдать кровь из локтевой вены.  

При нефротическом синдроме наблюдается снижение выделительной функции (олигурия), а также нарушение клубочковой фильтрации.

Наименование исследования Описание исследования
Динамическая сцинтиграфия Данный метод исследования позволяет эффективно оценить функции почек, а также то, насколько они хорошо кровоснабжаются. Проведение процедуры осуществляется путем введения пациенту специального радиологического препарата внутривенно с последующим сканированием почек. В течение получаса врач наблюдает за тем как введенное средство доходит и пропитывает ткани почек, а затем выводится через мочеточники в мочевой пузырь.
УЗИ (ультразвуковое исследование) почек С помощью данного исследования осуществляется диагностика строения почек (размер, форма, расположение) и изучается наличие патологических образований в исследуемом органе (например, опухоль, кисты). Также ультразвуковое исследование помогает выявить наличие жидкости в брюшной полости при асците.
Нисходящая внутривенная урография Данный метод исследования позволяет оценить способность почек выводить рентгеноконтрастное вещество, которое предварительно было введено в организм. В случае если у пациента наблюдается какое-либо патологическое изменение почки, данная способность нарушается. Как правило, контрастное вещество вводится больному внутривенно. Спустя десять минут производится первая серия снимков, последующие снимки делаются с необходимым для врача интервалом в зависимости от наблюдаемой диагностической картины.
Биопсия почек С помощью специальной иглы производится забор ткани почки для последующего микроскопического исследования. Данный метод диагностики помогает определить характер поражения почек.
ЭКГ (электрокардиограмма) Позволяет оценить возбудимость, сократимость и проводимость сердечного цикла. При нефротическом синдроме наблюдается уменьшение сердечного ритма, а также дистрофия миокарда (мышечный слой) за счет снижения кровоснабжения.
Рентген легких Радиологический метод исследования позволяет выявить патологические изменения в легких и средостении.
Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.  

Госпитализация при нефротическом синдроме необходима в следующих случаях:

  • для выявления основного заболевания, вызвавшего нефротический синдром;
  • если у больного наблюдается анасарка с развитием дыхательной недостаточности;
  • если синдром стал причиной развития осложнений (например, бактериальный сепсис, перитонит, пневмония, тромбоэмболия).
Лечение нефротического синдрома зависит от причины заболевания. Поэтому помимо основных групп препаратов, назначаемых при данном синдроме, больному может быть назначено и этиологическое лечение (лечение, направленное на устранение причины заболевания).  

При нефротическом синдроме больному может быть назначено следующее:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • иммунодепрессанты;
  • диуретики (мочегонные средства);
  • инфузионная терапия;
  • антибиотики;
  • диета.
Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.  

Глюкокортикостероиды оказывают на организм следующее действие:

  • противовоспалительное (уменьшают воспалительный процесс);
  • противоотечное (при наличии воспаления снижают проникновение в очаг жидкости и белка);
  • иммуносупрессивное (данный эффект проявляется за счет влияния препарата на функции лейкоцитов и макрофагов);
  • противоаллергическое (уменьшают аллергические реакции за счет подавления выработки медиаторов аллергии);
  • противошоковое (при шоковых состояниях повышают артериальное давление).
  При нефротическом синдроме больному могут назначаться следующие препараты:
  • преднизолон;
  • триамцинолон;
  • преднизон.
При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.  
Наименование препарата Способ применения
Преднизолон Взрослым показан прием внутрь по 60 – 80 мг в сутки.  

Детям изначально назначается внутрь по одному – два миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, затем доза снижается до 0,3 – 0,6 мг на килограмм массы тела.

 

Назначенная доза препарата должна делиться на два – четыре приема.

Триамцинолон Взрослым назначается прием от двенадцати до сорока восьми миллиграмм в сутки.  

Детям с шести до двенадцати лет необходимо принимать 0,416 – 1,7 мг на килограмм массы тела.

Преднизон Препарат назначается в количестве 0,1 – 0,5 мг на килограмм массы тела.
  Длительность лечения данными препаратами назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. В среднем курс терапии длится от шести до двадцати недель.  

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (каждые три месяца) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и витамина Д.

 

При приеме глюкокортикостероидов у больного могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

  • нарушение сна;
  • усиление аппетита;
  • увеличение массы тела;
  • психоз;
  • повышение цифр артериального давления;
  • мышечная дистрофия;
  • растяжки на коже и другие.
При нефротическом синдроме самостоятельно или в совокупности с глюкокортикостероидами пациенту могут назначаться цитостатики (угнетают деление клеток).  

Цитостатики могут быть назначены в следующих случаях:

  • если у больного наблюдается резистентность (невосприимчивость) к гормональной терапии;
  • детям совместно с глюкокортикостероидными препаратами;
  • если гормональное лечение не принесло должного результата;
  • если у больного имеются противопоказания к приему глюкокортикостероидов.
Больному при нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:
  • циклофосфамид (два – три миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – двенадцати недель);
  • хлорамбуцил (0,15 – 0,2 миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – десяти недель).
Данная группа препаратов применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит) либо при болезнях аутоиммунного характера. При данных заболеваниях наблюдается выработка специфических антигенов, в ответ на это лимфоциты (иммунные клетки) начинают производить антитела, что впоследствии приводит к развитию иммунопатологических процессов. Действие иммунодепрессантов направлено на угнетение процесса выработки антител.  

При нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

  • азатиоприн (принимать внутрь по полтора миллиграмма на килограмм массы тела в сутки);
  • циклоспорин (принимать внутрь по 2,5 – 5 мг на килограмм массы тела в сутки).
Также могут назначаться такие препараты как такролимус и микофенолат. Доза и длительность лечения с помощью данных препаратов назначается индивидуально в зависимости от показаний, тяжести течения заболевания, а также от дозы параллельно принимаемых лекарственных средств. Данные лекарственные препараты применяются для симптоматического лечения отеков (уменьшают отеки). Они увеличивают производство мочи за счет снижения обратного всасывания в почечных трубочках воды и солей, а также блокирования реабсорбции натрия.   Дозировка и длительность лечения диуретическими препаратами устанавливается в зависимости от степени выраженности отеков и протеинурии у больного.  
Наименование препарата Способ применения
Фуросемид Взрослым внутрь принимать по 20 – 40 мг перед приемом пищи.  

Детям необходимо принимать внутрь по одному грамму на килограмм массы тела.

Спиронолактон Взрослым назначается прием внутрь 25 – 100 мг в сутки.  

Детям доза определяется из расчета два грамма на килограмм массы тела.

Индапамид Препарат назначается внутрь однократно в количестве 2,5 мг.
Данный вид лечения основан на введении в кровоток специальных растворов в определенном объеме и концентрации.  

Внутривенное вливание растворов оказывает на организм следующие лечебные эффекты:

  • нормализация объема циркулирующей крови;
  • регидратация организма при обезвоживании;
  • детоксикация организма за счет увеличения выделяемой жидкости (диурез);
  • нормализация обменных процессов.
При нефротическом синдроме может назначаться введение следующих растворов:
  • альбумин;
  • свежезамороженная плазма;
  • реополиглюкин. 
Наименование раствора Описание и способ применения
Альбумин Является одним из основных белков, входящим в состав плазмы. Добывается данный белок путем разделения компонентов человеческой плазмы.  

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • возмещает недостаток белков (альбумина);
  • повышает артериальное давление;
  • восполняет объем циркулирующей крови;
  • поддерживает онкотическое давление в плазме;
  • переводит жидкость из тканей в кровеносное русло и способствует ее удержанию. 
Как правило, при нефротическом синдроме назначается введение двадцати процентного раствора препарата в количестве 200 – 300 мл в сутки.
Свежезамороженная плазма Плазма является жидкой частью крови, в состав которой входят белки, углеводы, липиды и ферменты. Готовый раствор добывается путем центрифугирования крови, при котором происходит отделение ее форменных элементов от жидкой части.  

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • увеличивает объем циркулирующей крови;
  • восполняет дефицит иммуноглобулинов и питательных веществ;
  • нормализует и поддерживает онкотическое давление.
  При нефротическом синдроме больному в зависимости от показаний и тяжести состояния может быть назначено введение 500 – 800 мл плазмы.
Реополиглюкин Является плазмозаменяющим раствором, содержащим 10% декстрана.  

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • воздействует на жидкость, находящуюся в тканях, транспортируя ее в кровеносное русло;
  • снижает вязкость крови;
  • улучшает кровообращение в мелких сосудах;
  • предотвращает слипание клеток крови (развитие тромбов). 
Данный раствор вводится внутривенно, капельно в количестве 500 мл в сутки.
Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также в случае если нефротический синдром обусловлен хроническим гломерулонефритом, больному назначаются антибактериальные препараты.  
Наименование раствора Фармакологическая группа Способ применения
Ампициллин Пенициллины Взрослым назначается прием внутрь по 500 мг четыре – шесть раз в сутки.  

Детям после месяца препарат показан в количестве сто миллиграмм на килограмм массы тела.

Цефазолин Цефалоспорины Препарат вводится внутривенно или внутримышечно.  

Взрослым назначается введение от одного до четырех грамм два – три раза в сутки.

 

Детям доза рассчитывается по 20 – 50 мг на килограмм массы тела.

Доксициклин Тетрациклины Взрослым принимать по 100 – 200 мг один – два раза в день.  

Детям с девяти до двенадцати лет доза назначается из расчета два – четыре миллиграмма на килограмм массы тела.

  С целью предотвращения развития тромбоэмболических осложнений при нефротическом синдроме пациенту может быть назначен прием антикоагулянтов в малых дозах (например, гепарин, фраксипарин).  

Также если у больного наблюдается повышение цифр артериального давления, то ему могут быть назначены следующие группы препаратов:

  • ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) - такие препараты как, например, эналаприл, каптоприл, лизиноприл;
  • блокаторы ионов Ca (кальция) - такие препараты как, например, нифедипин, амлодипин;
  • блокаторы ангиотензиновых рецепторов - такие препараты как, например, лозартан, валсартан. 
Дозировка и длительность лечения с помощью данных групп препаратов назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. При нарушениях работы почек больному назначается диета номер семь, которая позволяет нормализовать обмен веществ, диурез, а также предотвратить развитие и уменьшить проявление отеков.  

Строгость диеты определяется в зависимости от следующих показателей:

  • наличие и выраженность отеков;
  • уровень белка в результатах анализа мочи;
  • наличие артериальной гипертензии;
  • способность почек выводить азотосодержащие отходы. 
Диета при нефротическом синдроме заключается в следующем:
  • суточная норма включает потребление 2750 – 3150 килокалорий;
  • в течение дня количество приемов пищи составляет пять – шесть раз;
  • употребление пищи в варенном, тушеном и сыром виде;
  • снижение потребления поваренной соли до двух – четырех грамм в сутки либо ее полное исключение (поможет уменьшить жидкую перегрузку в организме);
  • употребление пищи, богатой белками в количестве один – два грамма на килограмм массы тела (по причине повышенной потери белка);
  • ограничение потребления воды (чтобы снизить проявление отеков), объем необходимой для приема жидкости рассчитывается из количества суточного диуреза больного с прибавлением 500 мл (например, если больной выделяет 500 мл мочи, то следует прибавить еще 500 мл и получится суточная норма, то есть один литр);
  • употребление пищи, богатой калием (по причине приема диуретических препаратов);
  • снижение потребления жиров животного происхождения до 80 грамм в сутки (если наблюдается гиперлипидемия);
  • потребление продуктов богатых углеводами, до 450 грамм в сутки. 
Продукты, которые разрешается употреблять Продукты, которые запрещается употреблять
хлебобулочные изделия, не содержащие соль хлеб и кондитерские изделия, выпекающиеся с добавлением соды или соли
нежирные сорта мяса (например, курица, кролик, телятина) и рыбы (например, хек, судак, треска, карась) жирные сорта мяса (например, свинина, баранина) и рыбы (например, сельдь, лосось, скумбрия)
молоко, обезжиренный творог, сметана (с низким процентом жирности) сыры, сливки, жирный творог и сметана
растительное и сливочное масло свиной, бараний и говяжий жиры, а также маргарин
различные крупы и макароны горох, фасоль, бобы, чечевица и соя (бобовые)
различные овощи и фрукты в сыром, варенном или тушеном виде соленья и маринад, а также редис, редька, шпинат, лук (в сыром виде), чеснок
кисели, компоты, желе, леденцы, сахар, мед и варенье шоколадные кондитерские изделия, мороженое, заварные крема
соусы на томатной или молочной основе, подливы из овощей соусы на основе жирных сортов мяса и рыбы
кислота лимонная, лавровый лист, корица и ванилин соль (возможно ограничение), перец, хрен и горчица, укроп, петрушка
чаи из ягод, фруктов и шиповника крепкий чай, какао, кофе, газированные напитки
Метаболические изменения при нефротическом синдроме могут привести к развитию следующих осложнений:
  • инфекционный процесс;
  • гиперлипидемия и атеросклероз;
  • гипокальциемия;
  • гиперсвертываемость;
  • гиповолемия.
Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван стрептококком, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (например, протеиназа, гликопротеин). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.  

Увеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

  • потеря иммуноглобулина с мочой;
  • распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
  • дефицит белка;
  • сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
  • использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.
Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.  

Кроме того, снижение уровня липазы (фермент, участвующий в распаде жиров) приводит к уменьшению диссимиляции (распаду веществ) липида и его появлению в моче.

 

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития инфаркта миокарда.

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.   Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным. Венозный тромбоз и легочная эмболия являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.   Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома. Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови. Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.  

Основными признаками гиповолемии являются:

  • рвота;
  • боль в животе;
  • диарея;
  • холодные руки и ноги;
  • олигурия;
  • тахикардия;
  • гипотония. 
Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:
  • гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
  • хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
  • анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
  • железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо). 
Профилактика нефротического синдрома включает:
  • диспансеризацию больных;
  • своевременное лечение острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний почек;
  • лечение сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, системная красная волчанка).

Специальность: Врач 1-й категории, социальный психолог

www.polismed.com

Нефротический синдром: патогенез, симптоматика, диагноз, как лечить

Содержание:

Нефротический синдром – неспецифический комплекс клинико-лабораторный симптомов, возникающий при воспалении почек и проявляющийся отеками, появлением белка в моче и его низким содержанием в плазме крови. Синдром является клиническим признаком почечных дисфункций или самостоятельной нозологией.

Термин «нефротический синдром» в 1949 году заменил определение «нефроз». Согласно статистике, патология чаще поражает детей 2-5 лет и взрослых 20-40 лет. Современной медицине известны случаи развития синдрома у престарелых лиц и новорожденных. Преобладание мужского или женского пола в структуре заболеваемости зависит от патологии, ставшей первопричиной синдрома. Если он возникает на фоне аутоиммунной дисфункции, среди больных преобладают женщины. Если синдром развивается на фоне хронической легочной патологии или остеомиелита, болеть будут в основном мужчины.

Нефротический синдром сопровождает различные урологические, аутоиммунные, инфекционные и метаболические заболевания. При этом у больных поражается клубочковый аппарат почек, и нарушается белково-липидный обмен. Белки и липиды после попадания в мочу просачиваются через стенку нефрона и повреждают эпителиальные клетки кожи. Следствием этого становятся генерализованные и периферические отеки. Потеря белка с мочой происходит в результате серьезной почечной дисфункции. Большую роль в развитии недуга также играют аутоиммунные реакции.

Диагностика нефротического синдрома основывается на клинических и лабораторных данных. У больных появляются ренальные и экстраренальные симптомы, возникают отеки различной локализации, развивается дистрофия кожи и слизистых. Отечность ног и лица нарастает постепенно, в течение нескольких дней. Генерализованные отеки протекают по типу анасарки и водянки серозных полостей.

В крови обнаруживают гипоальбуминемию, диспротеинемию, гиперлипидемию, повышенную свертываемость крови, в моче — массивную протеинурию.

Для подтверждения диагноза необходимы данные биопсии почек и гистологического исследования биоптата. Консервативное лечение недуга заключается в соблюдении строгой диеты, проведении дезинтоксикационной, иммуносупрессивной, этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Этиопатогенез

Первичный нефротический синдром развивается при непосредственном поражении почек. Его причинами являются:

  • Воспаление клубочков почек,
  • Бактериальное воспаление канальцевой системы почек,
  • Отложение белка амилоида в почечной ткани,
  • Поздний токсикоз беременности — нефропатия,
  • Новообразования в почках.

Врожденная форма синдрома обусловлена генной мутацией, передающейся по наследству, а приобретенная форма может развиться в любом возрасте.

Вторичная форма синдрома является осложнением различных соматических патологий:

  1. Коллагенозов,
  2. Ревматических поражений,
  3. Сахарного диабета,
  4. Онкопатологии,
  5. Тромбоза печеночных или почечных вен,
  6. Гнойно-септических процессов,
  7. Заболеваний крови,
  8. Бактериальных и вирусных инфекций,
  9. Паразитарных болезней,
  10. Аллергии,
  11. Гранулематоза,
  12. Заболеваний печени,
  13. Сердечной недостаточности хронического характера,
  14. Интоксикации солями тяжелых металлов или некоторыми лекарствами.

Существует идиопатический вариант синдрома, при котором причина остается неизвестной. Он развивается преимущественно у детей, имеющих слабый иммунитет и в наибольшей степени подверженных широкому спектру болезней.

Патогенетические механизмы нефротического синдрома долгое время оставались до конца не выясненными. В настоящее время учеными признается иммунологическая теория. Именно она лежит в основе патогенеза синдрома. Это связано с большой распространенностью недуга среди больных с аллерго-иммунологическими заболеваниями. Кроме того, в процессе лечения иммуносупрессивные препараты дают хороший терапевтический эффект.

В результате взаимодействия антител с эндогенными и экзогенными антигенами образуются иммунные комплексы, которые циркулируют в крови и оседают в почках, повреждая эпителиальный слой. Развивается воспаление, нарушается клубочковая микроциркуляция, повышается свертываемость крови. Клубочковый фильтр теряет свою проницательную способность, нарушается абсорбция белков, и они попадают в мочу. Так развивается протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Гиповолемия и снижение осмоса приводят к образованию отеков. Важное значение в этом процессе имеет гиперпродукция альдостерона и ренина, а также повышенная реабсорбция натрия.

От интенсивности и длительности воздействия этиопатогенетических факторов зависит выраженность клинических проявлений синдрома.

Симптоматика

Не смотря на разнообразную этиологию синдрома его клинические проявления однотипны и типичны.

  • Протеинурия — ведущий, но не единственный, симптом патологии. Большую часть потерянного белка составляют альбумины. Их количество в крови снижается, происходит задержка жидкости в организме, что клинически проявляется отеками различной локализации и распространенности, скоплением свободного транссудата в полостях. Суточный диурез составляет менее 1 литра.
  • Больные имеют типичный внешний вид: у них бледное, пастозное лицо и припухшие веки, язык обложен, живот вздут. Первые отеки появляются вокруг глаз, на лбу, щеках. Формируется так называемое «нефротическое лицо». Затем они опускаются на поясницу, конечности и распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу. Отеки ограничивают подвижность больных, снижают их активность, затрудняют процесс мочеиспускания, вызывают постоянное слезотечение из глаз.
  • К признакам астении относятся: слабость, вялость, гиподинамия, сухость во рту, жажда, дискомфорт и тяжесть в пояснице, снижение работоспособности.
  • Острый нефротический синдром проявляется повышением температуры тела и признаками интоксикации.
  • Дегенеративно-дистрофические изменения в коже — сухость, шелушение, появление трещин, через которые может выделяться жидкость.
  • Диспепсические явления возникают не всегда. К ним относятся боль в эпигастрии, отсутствие аппетита, рвота, метеоризм, диарея.
  • Болевой синдром – головные боли, миалгия и артралгия, боль в пояснице.
  • Тяжелое течение хронического нефротического синдрома клинически проявляется парестезиями и судорогами.
  • Гидроторакс и гидроперикард проявляются одышкой и болью в груди.

Формы синдрома:

  1. Персистирующая — часто встречающаяся форма болезни, характеризующаяся вялым и медленным течением. Даже упорная терапия не дает стойкой ремиссии. Исход патологии — развитие почечной недостаточности.
  2. Рецидивирующая – частая смена спонтанных обострений и ремиссий, которые достигаются с помощью лекарственной терапии.
  3. Эпизодическая – развивается в начале основного заболевания и заканчивается стойкой ремиссией.
  4. Прогрессирующая — быстрое развитие патологии, приводящее к развитию почечной недостаточности за 1-3 года.

Также выделяют 2 вида синдрома в зависимости от чувствительности к гормонотерапии — гормонорезистентный и гормоночувствительный.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения нефротический синдром приводит к развитию тяжелых осложнений и неприятных последствий. К ним относятся:

  • Инфекционные заболевания — воспаление легких, брюшины, плевры, сепсис, фурункулез. Несвоевременно оказанная противомикробная терапия может привести к смерти больного.
  • Гиперсвертываемость крови, ТЭЛА, флеботромбоз, тромбоз почечных артерий.
  • Острое нарушение мозгового кровообращения.
  • Гипокальциемия, снижение плотности кости.
  • Отек мозга и сетчатки.
  • Отек легких.
  • Гиперлипидемия, атеросклероз, острая коронарная недостаточность.
  • Железодефицитная анемия.
  • Анорексия.
  • Эклампсия беременных, пренудительное прерывание беременности, преждевременные роды.
  • Гиповолемический шок.
  • Коллапс.
  • Смертельный исход.

Диагностические мероприятия

Диагностика нефротического синдрома начинается с выслушивания жалоб и сбора анамнеза. Специалисты выясняют у больного наличие тяжелых соматических заболеваний — сахарного диабета, волчанки, ревматизма. Диагностически значимой является следующая информация: страдают ли члены семьи почечными болезнями; время появления первых отеков; какое лечение проходил больной?

Объективные данные:

  1. Бледная, «перламутровая», холодная и сухая кожа,
  2. Плотный налет на языке,
  3. Раздутый живот,
  4. Увеличенная печень,
  5. Периферические и генерализованные отеки.

Аускультативно при гидроперикарде отмечается приглушение сердечных тонов, а при гидротораксе – мелкопузырчатые хрипы в легких. Положителен симптом Пастернацкого — при поколачивании пациенты ощущают некоторую болезненность.

Лабораторная диагностика:

  • Гемограмма — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия, тромбоцитоз, эритропения, анемия;
  • Биохимия крови — гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидимия;
  • Коагулограмма – признаки ДВС-синдрома;
  • В моче – белок, лейкоциты, цилиндры, кристаллы холестерина, эритроциты, высокий удельный вес;
  • Проба Зимницкого — уменьшение количества мочи и увеличение ее плотности, обусловленное усилением обратного всасывания в почечных канальцах;
  • Проба Нечипоренко – повышенное количество цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в 1 мл мочи;
  • Бакпосев мочи — определение вида и количества патогенной микрофлоры, вызвавшей патологический процесс в мочевыделительной системе. Бактериурия — количество бактерий в 1 мл мочи более 105.

Благодаря гиперлипидемии кровь приобретает характерный внешний вид: сыворотка окрашивается в молочно-белый цвет.

Инструментальные методы исследования:

  1. Электрокардиография – замедление сердечного ритма, дистрофические изменения в миокарде.
  2. УЗИ почек – определение строения и локализации почек, наличия структурных патологий в органе.
  3. Допплерография почечных сосудов — выявляет их сужения и закупорку, исследует кровоснабжение почек.
  4. Нисходящая внутривенная урография — неспособность почек к полноценному выведению рентгеноконтрастного вещества.
  5. Нефросцинтиграфия – оценка функций почек и их кровоснабжения. Введенное радиологическое средство пропитывает ткань почек, а специальный аппарат производит сканирование.
  6. Биопсия почек — забор почечной ткани с целью последующего микроскопического исследования.

Современные методы диагностики позволяют врачу быстро и правильно выявить почечную дисфункцию и поставить диагноз. Если данных лабораторных и инструментальных процедур окажется недостаточно, их дополняют иммунологическими и аллергологическими исследованиями.

Видео: анализы при нефротическом синдроме

Лечебные мероприятия

Лечение патологии занимаются урологи и нефрологи в стационарных условиях. Всем больным показана бессолевая диета, ограничение жидкости, постельный режим, этиотропная и симптоматическая терапия.

Диетотерапия необходима для нормализации обмена веществ, восстановления суточного диуреза и предотвращения отеков. Больным следует потреблять в сутки примерно 2700 – 3000 килокалорий, принимать пищу пять – шесть раз в день небольшими порциями, ограничить в рационе количество жидкости и поваренной соли до 2-4 грамм. Пища должна быть богата белками, углеводами, витаминами и калием. Разрешены нежирные сорта мяса и рыбы, обезжиренное молоко и творог, крупяные и макаронные изделия, сырые овощи и фрукты, кисели, компоты, чаи. Запрещены соленья и маринады, копчености, пряности, сладости, сдоба, жареные и острые блюда.

Этиотпропное лечение:

  • Если синдром является проявлением аутоиммунной патологии, назначают глюкокортикостериоды – «Преднизолон», «Бетаметазоном». Глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, противоаллергическое и противошоковое действие. Иммуносупрессивное действие стероидов заключается в угнетении процесса антителообразования, формировании ЦИК, улучшении почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
  • Гормонорезистентный нефротический синдром невыясненной этиологии лечится цитостатиками- «Циклофосфамидом», «Метотрексатом», «Хлорбутином». Они подавляют деление клеток, не обладая избирательной способностью и воздействуя на все органы и ткани.
  • Если причиной патологии является бактериальная инфекция, больным назначают антибиотики – «Цефазолин», «Ампициллин», «Доксициклин».

Симптоматическая терапия:

  1. Диуретики для уменьшения отеков – «Фуросемид», «Гипотиазид», «Альдактон», «Верошпирон».
  2. Препараты калия – «Панангин», «Аспаркам».
  3. Десенсибилизирующие средства – «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин».
  4. Сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», «Кордиамин».
  5. Антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболических осложнений – «Гепарин», «Фраксипарин».
  6. Инфузионная терапия – внутривенное введение альбумина, плазмы, реополиглюкина для нормализации ОЦК, регидратации, детоксикации организма.
  7. Гипотензивные препараты при повышении кровяного давления – «Капотен», «Лизиноприл», «Тенорик».

В тяжелых случаях проводят гемосорбцию и плазмаферез. После стихания острых явлений назначают восстановительное лечения на курортах Северного Кавказа или побережья Крыма.

Народная медицина не оказывает выраженного лечебного эффекта. Специалисты могут рекомендовать принимать в домашних условиях мочегонные сборы и отвары, приготовленные из толокнянки, можжевельника, петрушки, брусники.

Нефротический синдром – это смертельно опасное заболевание, которое нередко становится причиной развития мозговой, сердечной, легочной дисфункции. Правильная терапия нефротического синдрома и соблюдение всех клинических рекомендаций специалистов позволяют нормализовать работу почек и достичь стойкой ремиссии.

Предупреждающие меры

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома:

  • Своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний почек,
  • Осторожный прием нефротоксических лекарств под врачебным контролем,
  • Санация очагов хронической инфекции,
  • Предупреждение патологий, проявляющихся нефротическим синдромом,
  • Диспансерное наблюдение у нефролога,
  • Ограничение психоэмоциональных нагрузок, стрессов,
  • Исключение физического перенапряжения,
  • Своевременная пренатальная диагностика врожденного недуга,
  • Правильно и сбалансированное питание,
  • Ежегодное прохождение профосмотра у врачей,
  • Анализ родословной с оценкой почечных и внепочечных заболеваний у ближайших родственников.

Прогноз синдрома неоднозначный. Он зависит от этиопатогенетических факторов, возрастных и индивидуальных особенностей больного, проводимого лечения. Полное выздоровление при данном недуге практически невозможно. У больных рано или поздно происходит рецидив патологии и ее быстрое прогрессирование. Исходом синдрома нередко становится хроническая дисфункция почек, азотемическая уремия или смерть больного.

Видео: лекция о нефротическом синдроме

sindrom.info

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это симптомокомплекс, развивающийся на фоне поражения почек, включающий массивную протеинурию, нарушения белково-липидного обмена и отеки. Патология сопровождается гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками различной локализации (вплоть до анасарки и водянки серозных полостей), дистрофическими изменениями кожи и слизистых. В диагностике важную роль играет клинико-лабораторная картина: изменения в биохимических анализах крови и мочи, ренальная и экстраренальная симптоматика, данные биопсии почки. Лечение нефротического синдрома консервативное, включающее назначение диеты, инфузионной терапии, диуретиков, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков.

Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В современной урологии данный симптомокомплекс осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. Наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. При отсутствии одного или двух проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.

Нефротический синдром

По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек). Первичная патология встречается при гломерулонефрите, пиелонефрите, первичном амилоидозе, нефропатии беременных, опухолях почек (гипернефроме).

Вторичный симптомокомплекс может быть обусловлен многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ, узелковым периартериитом, геморрагическим васкулитом, склеродермией, ревматизмом, ревматоидным артритом); нагноительными процессами (бронхоэктазами, абсцессами легких, септическим эндокардитом); болезнями лимфатической системы (лимфомой, лимфогранулематозом); инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом, малярией, сифилисом).

В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей. Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Макроскопически почки имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.

Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин. Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белковых соединений вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости может проявляться периферическими отеками, асцитом, анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом, гидроперикардом.

Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л. Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты вялые, малоподвижные, бледные; отмечают повышенное шелушение и сухость кожи, ломкость волос и ногтей.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно; сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта патологии – чистый и смешанный. В первом случае синдром протекает без гематурии и гипертензии; во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.

Осложнениями нефротического синдрома могут стать периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные и грибковые инфекции. В отдельных случаях наблюдается отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок).

Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные. Объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию, отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов; при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия, признаки дистрофии миокарда.

В общем анализе мочи определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия. В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы, могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома.

Исследование биохимического анализа крови подтверждает характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л); в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки. Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани может потребоваться проведение УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфии.

С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки, десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов.

Терапия проводится стационарно под наблюдением врача-нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина.

При неясном генезе, состоянии, обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию. Хорошего эффекта лечения гормонорезистентного варианта патологии позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами. В период ремиссии показано лечение на специализированных климатических курортах.

Течение и прогноз тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии. При неустраненных причинах синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.

www.krasotaimedicina.ru

Нефротический синдром. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!

Нефротический синдром – это одна из разновидностей патологии почек, при которой у пациента в области различных участков тела возникают отеки. Помимо отечности при данном синдроме с помощью специальных лабораторных исследований можно выявить протеинурию (выделение с мочой белка), гиперлипидемию (повышение уровня жиров в крови), гипопротеинемию (снижение содержания в крови белка) и гипоальбуминемию (снижение содержания в крови альбумина). Кроме отеков у пациентов с нефротическим синдромом могут наблюдаться и другие симптомы (например, тошнота, рвота, боли в области сердца, слабость, одышка и др.), но они являются лишь второстепенными и абсолютно для него не специфичны.Нефротический синдром – не отдельное заболевание, а лишь совокупность клинико-лабораторных нарушений. Он возникает при различных заболеваниях (инфекционных, ревматических болезнях, системных васкулитах, амилоидозе, венозных тромбозах, сахарном диабете, остром гломерулонефрите, болезнях крови и др.). Почка – это парный орган, расположенный в брюшной полости и выполняющий разнообразные функции. Основной задачей почек является очищение крови от различных вредных субстанций и продуктов обмена веществ. Почки участвуют в процессах кроветворения, регулируют артериальное давление, кислотно-основное состояние крови, поддерживают ее нормальное осмотическое давление. Данные органы локализуются в области поясницы на уровне двух последних грудных и первых поясничных позвонков, по обе стороны от позвоночника. От брюшной полости они отделены задним пристеночным листком брюшины. Верхняя часть правой почки прилежит к печени. Та же часть левой почки соседствует с желудком. Здесь же на верхних частях обеих почек расположены надпочечники (правый и левый соответственно). Каждая почка имеет бобовидную форму и покрыта фиброзной (соединительнотканной) и жировой капсулами (оболочками), которые предохраняют почечную ткань от повреждений. Внутренние бока (медиальные стороны) почек являются вогнутыми и находятся рядом с позвоночником, наружные (латеральные) – выпуклыми и обращены к стенкам живота и пояснице. На медиальной стороне каждой из почек локализованы их ворота, через которые в почки проникают сосуды и нервы.  

Внутри почки состоят из соединительной ткани (интерстиция) и системы образования и выведения мочи. Если сделать разрез, то можно увидеть, что вся паренхима почки не однородна. Она включает так называемое мозговое и корковое вещество, отличающиеся друг от друга по цвету, расположению и плотности. Корковое вещество занимает наружную часть у каждой почки, оно по объему и плотности сравнительно меньше, чем мозговое, которое локализуется в центральной части органа. Корковое вещество имеет желтовато-красный цвет, мозговое – голубовато-красный. Мозговое вещество структурно состоит из конусообразных образований (почечных пирамид), основания которых направлены в сторону коркового вещества. Вершины этих пирамид направлены в сторону ворот почки.

 

Система образования и выведения мочи, по сути, начинается в корковом веществе, где расположено огромное количество нефронов – главных функциональных единиц почек. Каждый нефрон состоит из сосудистого клубочка (гломерулы), капсулы (Шумлянского-Боумена) и канальцев. Сосудистый клубочек представляет собой систему ветвящихся и многократно переплетающихся мелких артериальных сосудов, размещающихся в капсуле. Артериальные капилляры в капсуле окружены мезангием (разновидность соединительной ткани). Сама капсула похожа на чашу (в которую погружен клубочек) и состоит из двух листков – наружного и внутреннего. Наружный листок образуется за счет соединения между собой плоских клеток, формирующих однослойную мембрану.

 

Строение внутреннего листка немного сложней. Он состоит из трех оболочек. Первой оболочкой являются клетки стенок капилляров (эндотелиоциты) сосудистого клубочка. Второй оболочкой служит базальная мембрана, к которой прикреплены эндотелиоциты. Эта мембрана находится снаружи капилляров (и снаружи от эндотелиоцитов). Третьей оболочкой внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена является слой подоцитов (специальных эпителиальных клеток). Они локализуются на базальной мембране с обратной стороны от эндотелиоцитов. Подоциты имеют отростки, которые охватывают капилляры сосудистого клубочка. Все три оболочки внутреннего листка капсулы Шумлянского-Боумена составляют так называемый гломерулярный фильтр (барьер). Через него в каждом нефроне почек происходит фильтрация (процеживание) крови (поступающей в почку по почечной артерии), в результате чего в полости самой капсулы (которая размещена между ее наружным и внутренним листком) образуется первичная моча (клубочковый ультрафильтрат).

 

Первичная моча – это плазма крови, освобожденная от форменных элементов и крупномолекулярных соединений (в основном, белков). Для того чтобы организм не потерял все ценное (например, воду, минеральные соли, витамины, аминокислоты и др.), что находится в первичной моче, она должна пройти через систему канальцев – последнюю составную часть каждого из нефронов. В канальцах происходит реабсорбция (обратное всасывание) полезных для организма веществ из первичной мочи обратно в кровь. Фильтрация и реабсорбция являются основными функциями почечных нефронов. Большая часть канальцев находится в мозговом веществе почки. Пройдя через систему канальцев, первичная моча постепенно превращается во вторичную, которая выводится из канальцев (и, собственно говоря, из самих нефронов) в почечные чашечки, локализующиеся в области верхушек почечных пирамид. Соединяясь друг с другом, эти чашечки впадают в почечную лоханку, посредством которой вторичная (конечная) моча проникает дальше в мочеточник и выводится из почек.

 

Артериальное кровоснабжение почек осуществляется за счет почечных артерий, ответвляющихся от брюшной аорты. Венозная кровь из почек оттекает по почечным венам. Эти вены затем впадают в нижнюю полую вену. Лимфатические сосуды доставляют всю лимфу в поясничные лимфатические узлы. Иннервация почек обеспечивается посредством ветвей почечного сплетения и нервов, следующих из верхнепоясничных и нижнегрудных узлов.

Нефротический синдром – это совокупность клинических и лабораторных нарушений, свидетельствующих о расстройстве функции почек. Для него характерны гипопротеинемия (снижение содержания в крови белка), гипоальбуминемия (снижение содержания в крови альбумина), протеинурия (выделение с мочой белка), отеки и иногда гиперлипидемия (повышение уровня жиров в крови).Нефротический синдром не является самостоятельным заболеванием. Он может возникать при различных заболеваниях и патологических состояниях. Причем не обязательно чтобы они (эти заболевания и состояния) изначально появлялись в почках. Например, нефротический синдром часто возникает при болезнях крови, сахарном диабете, ревматических заболеваниях, системных васкулитах (патологиях, связанных с воспалением сосудов) и др. В некоторых случаях он, конечно же, может развиваться на фоне первичных заболеваний почек – острого гломерулонефрита, некоторых генетических заболеваниях почек (врожденного нефротического синдрома). В любом случае, основным механизмом появления нефротического синдрома служит повреждение гломерулярного фильтра в почечных нефронах, на фоне которого нарушается процесс фильтрации плазмы крови в почках.  

Наиболее распространенными причинами нефротического синдрома являются:

  • врожденный нефротический синдром;
  • острый гломерулонефрит;
  • тубулоинтерстициальный нефрит;
  • амилоидоз;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • ревматические заболевания;
  • болезни крови;
  • системные васкулиты;
  • венозный тромбоз;
  • аллергические заболевания;
  • отравление токсическими веществами.
Врожденный нефротический синдром (ВНС) – это нефротический синдром, появляющийся у детей в первые 3 месяца жизни. Помимо врожденного существует еще и инфантильный (младенческий) нефротический синдром, который впервые возникает у детей 4 – 12-ти месячного возраста. Причинами врожденного и инфантильного нефротического синдрома, как правило, служат различные генетические нарушения, реже инфекции и метаболические нарушения. Наиболее частыми генетическими нарушениями, которые провоцируют появление врожденного нефротического синдрома, являются мутации в генах фиброцистина (поликистоз почек), коллагена IV типа (синдром Альпорта), нефрина (ген NPHS1), подоцина (ген NPHS1), гена WT1 (синдром Дениса-Драша), гена PLCE1 (нарушение секреции нефрина и подоцина), гена LamB2 (синдром Пирсона).  

Все эти гены отвечают за правильное развитие в ходе эмбриогенеза плода почечной ткани, а также за ее функционирование после рождения ребенка. Например, мутация в гене NPHS1 (нефротический синдром финского типа) приводит к нарушению образования в клетках почек белка нефрина, который служит важным компонентом щелевых пространств, расположенных между ножками подоцитов (клетки клубочков, покрывающие артериальные капилляры, входящие в капсулу Боумена). Это сопровождается деструктуризацией капсулы и нарушением фильтрации плазмы крови, вследствие чего развивается нефротический синдром.

 

Врожденный нефротический синдром может развиться на фоне разнообразных инфекционных заболеваний. Такое нередко наблюдается при внутриутробных инфекциях (сифилисе, цитомегаловирусной инфекции, герпесе, краснухе, гепатите В, токсоплазмозе и др.), повреждающих различные органы плода (в том числе и почки) во время беременности. Причиной врожденного нефротического синдрома также могут быть различные метаболические расстройства (нарушения обмена веществ), например, болезнь Фабри (мутация в гене а-галактозидазы, приводящая к отложению жиров в области почечных клубочков), врожденные формы гипотиреоидизма (снижение функции щитовидной железы), гипоадренокортицизма (нарушение работы надпочечников) и др.

Острый гломерулонефрит – это заболевание почек, при котором в них возникает воспаление большого количества клубочков (гломерул). Причиной его развития служит нарушение работы иммунной системы, в результате которого она атакует собственную почечную ткань. Острый гломерулонефрит чаще всего появляется после стрептококкового фарингита (воспаление слизистой оболочки глотки). В процессе борьбы организма с данной инфекцией происходит частичное уничтожение болезнетворных стрептококков. Оставшиеся частички бактерий оседают в почечных клубочках. Спустя несколько недель иммунная система может обнаружить осевшие частицы стрептококков и инициировать иммунный ответ, из-за которого возникнет воспаление гломерул.  

Воспалительные изменения в клубочках часто приводят к повреждению их морфологической структуры и увеличению их проницаемости для различных компонентов плазмы, в норме не проникающих в первичную мочу (например, крупномолекулярных белков, клеток крови). Поэтому повреждение почек при остром гломерулонефрите нередко сопровождается признаками характерными для нефротического синдрома (протеинурией, гипоальбуминемией и отеками). Кроме стрептококковой инфекции причиной острого гломерулонефрита также могут быть инфекционный эндокардит, краснуха, пневмония, корь, малярия, шистосомоз, некоторые лекарственные препараты и др.

Тубулоинтерстициальный нефрит представляет собой патологию, развивающуюся вследствие воспаления интерстициальной (промежуточной) ткани почек, а также почечных канальцев. При данном заболевании функция почечных клубочков практически не нарушается (вплоть до самых поздних клинических стадий болезни), поэтому нефротический синдром не настолько характер для него. Однако существуют случаи, когда при тубулоинтерстициальном нефрите он все-таки наблюдался. Основными причинами появления этой почечной патологии являются пиелонефрит, лептоспироз, острый тубулярный некроз (мгновенное отмирание эпителия почечных канальцев), вызванный лекарствами, токсинами (свинец, кадмий), ишемией (нарушением кровоснабжения почек), радиация, обструктивная нефропатия (патология, при которой нарушается нормальный отток мочи по мочевыводящим путям), туберкулез и др.  

Возникновение нефротического синдрома при тубулоинтерстициальном нефрите связано с распространением воспалительного процесса с почечных канальцев и интерстиция (промежуточной ткани почек) на гломерулы. Развитие воспаления в гломерулах затем сопровождается нарушением их фильтрационной функции и проникновением избыточного количества белка из плазмы крови в первичную мочу. Кроме того воспалению в клубочках при тубулоинтерстициальном нефрите могут также способствовать те же этиологические факторы, которые спровоцировали появление основного заболевания. Например, если тубулоинтерстициальный нефрит был вызван отравлением пациента солями тяжелых металлов (свинцом, кадмием), то они же могут еще и послужить повреждающими агентами в отношении анатомических структур почечных клубочков.

Амилоидоз – это заболевание, вызванное нарушением белкового обмена. Для него характерно образование в организме патологического белка – амилоида, который со временем оседает в различных тканях и органах (печени, сердце, почках, желудочно-кишечном тракте и др.), нарушая их основные функции. На сегодняшний день известно множество типов амилоидоза, которые отличаются друг от друга в зависимости от происхождения белка амилоида. Существуют так называемые генетически обусловленные типы амилоидоза (например, ATTR-амилоидоз, амилоидоз финского типа, AF-амилоидоз), при которых появление амилоида четко ассоциировано с генетическими мутациями в определенных белках организма. Помимо них известны вторичные формы амилоидоза, ассоциированные с различными заболеваниями, например, миеломной болезнью (AL-амилоидоз), болезнью Альцгеймера (AB-амилоидоз), хроническими заболеваниями (AА-амилоидоз), опухолями (AE-амилоидоз) и др.  

При всех вышеперечисленных типах амилоидоза образуется аномальный белок амилоид, откладывающийся в почечной ткани и постепенно вызывающий почечную недостаточность. На начальных стадиях отложение амилоида происходит в зоне базальных мембран почечных клубочков и их мезангия (ткань, расположенная между капиллярами в капсулах нефрона). Постоянное оседание новых масс амилоида в клубочках приводит к нарушению их структуры (что сопровождается нефротическим синдромом) и прогрессирующему замещению нормальных элементов (капилляров, мезангия, подоцитов и др.), образующих капсулы нефронов. Накопление амилоида может также наблюдаться в области почечного интерстиция (промежуточная ткань почек), перитубулярной (около канальцев) и околососудистой ткани. Таким образом, в процессе откладывания амилоида наблюдается механическое замещение нормальной ткани почек на аномальную – амилоидную, в результате чего развивается нефротический синдром.

Сахарный диабет является эндокринным заболеванием, которое связано с абсолютной или относительной недостаточностью гормона инсулина, вырабатываемого в поджелудочной железе и регулирующего обмен веществ в организме. Инсулин преимущественно регулирует содержание в крови глюкозы (сахара) и понижает ее уровень, если он зашкаливает. При сахарном диабете вырабатывается либо недостаточное количество этого гормона, либо действие инсулина просто неэффективно на ткани мишени (то есть те ткани, на которые он должен оказывать свое прямое действие). Поэтому сахарный диабет сопровождается увеличением в крови глюкозы.  

Сахарный диабет может послужить причиной развития нефротического синдрома. Дело в том, что при данной эндокринной болезни из-за гипергликемии (увеличенного содержания в крови глюкозы) происходит гликозилирование (неферментативное присоединение глюкозы к другим химическим соединениям) различных белков, входящих в состав различных структур почечных нефронов (стенок капилляров, мезангия, базальной мембраны и др.). Это приводит к повышению проницаемости гломерулярного фильтра для белков, что сопровождается выходом значительного его количества в первичную мочу и, как следствие, развитием нефротического синдрома.

 

Формированию нефротического синдрома при сахарном диабете также способствует повышенное артериальное давление, из-за которого нарушается внутриклубочковый кровоток (артериальное давление внутри клубочков серьезно возрастает, что создает дополнительную нагрузку на стенки внутриклубочковых капилляров). Поскольку при сахарном диабете гипергликемия является постоянным явлением, то гликозилирование белков почечных гломерул постепенно прогрессирует, что создает предпосылки к развитию почечного склероза (замещение почечной ткани соединительной) и появлению почечной недостаточности. Все патологические изменения, наблюдаемые при сахарном диабете в почках, называются диабетической нефропатией. Она служит одним из осложнений сахарного диабета и не всегда может возникать у пациента, страдающего этим эндокринным недугом.

При некоторых инфекционных заболеваниях может произойти занос возбудителя инфекции в почки. Такое нередко случается при различных бактериальных (туберкулезе, септическом эндокардите, пневмонии, сифилисе, абсцессах, бронхоэктатической болезни, остеомиелите и др.), вирусных (гепатите В, гепатите С, цитомегаловирусной инфекции, ВИЧ-инфекции и др.) и грибковых (актиномикозе) патологиях. Проникновение болезнетворных микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков) в почечную ткань обычно происходит через кровь (гематогенным путем). Попав в почки, они повреждают их разнообразные тканевые структуры.  

Чаще всего в таких случаях страдают клетки клубочковых капилляров (эндотелиоциты), мезангия и подоциты (клетки клубочков, покрывающие артериальные капилляры). Так как эти клетки входят в состав гломерулярного фильтра, то постепенное их отмирание сопровождается нарушением его проницаемости и усилением выброса белков из плазмы крови в первичную мочу. Именно этот механизм лежит в основе появления нефротического синдрома при инфекционных заболеваниях. Также некоторую роль в его появлении при инфекциях может сыграть воспалительный процесс, развивающийся сразу на месте повреждения эндотелиоцитов, мезангия и подоцитов. При таком воспалении нередко повреждается базальная мембрана гломерулярного фильтра, что лишь дополнительно усиливает те нарушения, которые возникли до этого.

Нефротический синдром может развиваться при многих ревматических (системных) заболеваниях (например, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, ревматизме и др.). При системной красной волчанке почки часто поражаются вследствие отложения иммунных комплексов (соединение между антителом и антигеном – чужеродной для организма молекулой) в области почечных клубочков. Накопление таких комплексов приводит к развитию иммуновоспалительного ответа со стороны организма, повреждению анатомических структур гломерул и развитию нефротического синдрома.  

Появление данного синдрома при ревматоидном артрите, в большинстве случаев, связано либо с вторичным амилоидозом почек, при котором происходит засорение почечных клубочков аномальным белком - амилоидом, либо с повреждением тканей клубочков противоревматическими препаратами. При системной склеродермии нефротический синдром развивается в результате нарушения взаимодействия клеток иммунной системы с клетками других тканей (сосудистой, соединительной, почечной и др.), что приводит к возникновению воспалительных процессов в клубочках и их склерозированию (замещению их соединительной нефункциональной тканью).

 

По сути, ревматические заболевания способствуют развитию в клубочках воспалительных реакций, которые сопровождаются нарушением проницаемости гломерулярного фильтра и развитием нефротического синдрома. Фактически в таких случаях развивается гломерулонефрит (заболевание, при котором наблюдается диффузное воспаление почечных клубочков), причем этот гломерулонефрит имеет продолжительное течение и не является острым, а хроническим. Хронический гломерулонефрит иногда длительное время может протекать без каких-либо симптомов. Основная опасность данной болезни в том, что она со временем может привести к хронической почечной недостаточности. Поэтому всем пациентам с ревматическими болезнями стоит периодически следить за функциональным состоянием своих почек.

Нефротический синдром может иметь место при определенных заболеваниях крови, например, лимфогранулематозе, миеломной болезни, смешанной криоглобулинемии, талассемии, серповидноклеточной анемии и др. При лимфогранулематозе (опухоль, развивающаяся из клеток лимфоидной системы) почки редко поражаются, однако если это происходит, то, скорее всего, данное заболевание крови уже давно беспокоит пациента. Обычно поражение почечной ткани наблюдается в 3 или в 4 стадии (конечная стадия) лимфогранулематоза, при которых в патологический процесс вовлекается не только лимфатическая система, но и многие другие органы (помимо почек), что связано с распространением опухолевых клеток по всему организму. Попадая в почечную ткань, такие клетки активно размножаются и замещают нормальную ткань злокачественной, вследствие чего нарушается внутренняя структура почек и развивается нефротический синдром.  

При миеломной болезни (злокачественная опухоль из плазмоцитов – специальных клеток крови) развивается так называемая миеломная нефропатия, для которой характерно поражение внутрипочечных структур за счет проникновения в них аномальных миеломных белков (парапротеинов), секретируемых клетками плазмоцитомы (миеломной опухоли). Повреждение почек при миеломной болезни часто сопровождается нефротическим синдромом, нефросклерозом (замещение почечной ткани соединительной) и почечной недостаточностью. При смешанной криоглобулинемии на стенках сосудов почечных клубочков оседают специфические белковые молекулы – криоглобулины, которые инициируют локальный запуск воспалительных реакций (посредством системы комплемента), что сопровождается повреждением клубочкового фильтра и развитием у пациента нефротического синдрома. Появление криоглобулинов вызвано расстройством функционирования клеток иммунной системы, которое возникает при некоторых вирусных инфекциях (гепатите В, гепатите С, цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.).

 

Развитие нефротического синдрома при талассемии (генетическое заболевание, связанное с нарушением образования гемоглобина) обусловлено поражением гломерул, на фоне периодического накопления в них железа, образующегося при распаде патологических эритроцитов. При серповидноклеточной анемии (болезнь, при которой наблюдается нарушение формирования нормального гемоглобина) в почках часто возникают тромбозы (закупорки сосудов), из-за сниженной устойчивости эритроцитов к разрушению. На фоне тромбозов в клубочках часто нарушается кровоток, что нередко приводит к гиперфильтрации (увеличенной фильтрации) плазмы через гломерулярный фильтр и появлению нефротического синдрома.

Системные васкулиты – это группа заболеваний, при которых наблюдается воспаление стенок сосудов, расположенных в различных тканях и органах. Сосуды почек наиболее часто повреждаются при нескольких системных васкулитах (узелковом полиартериите, пурпуре Шенлейна Геноха и гранулематозе Вегенера). Механизм происхождения всех трех патологий связан с нарушением работы иммунной системы. Так, например, пурпура Шенлейна Геноха возникает вследствие оседания иммунных комплексов на стенках сосудов, в результате чего активируется система комплемента, которая запускает местную воспалительную реакцию и способствует их (стенок сосудов) повреждению. Происхождение самих иммунных комплексов до сих пор точно не установлено, предполагается, что они могут быть молекулами, остающимися в организме пациента после некоторых перенесенных заболеваний (аллергии, стрептококковой инфекции, микоплазменной инфекции и др.).  

Механизм развития воспаления стенок сосудов почек при узелковом полиартериите в общих чертах схож с тем, который наблюдается при пурпуре Шенлейна Геноха, однако возникновение иммунных комплексов при данной патологии может быть еще связано с некоторыми другими вирусами (например, вирусом гепатита В, вирусом гепатита С, ВИЧ-инфекцией, цитомегаловирусом) или определенными лекарственными веществами (препаратами висмута, антибиотиками, сульфаниламидами и др.). Патогенетический механизм происхождения гранулематоза Вегенера еще более сложен. Он включает не только преципитацию (осаждение) на стенках сосудов гломерул иммунных комплексов, но и разнообразные расстройства взаимодействия между клетками иммунной системы. Важную роль в повреждении стенок сосудов при этом заболевании играют нейтрофилы (клетки крови), которые скапливаются в области почечных клубочков и продуцируют различные ферменты, оказывающие на них повреждающее действие. Повреждение сосудов при всех трех типах системных васкулитов приводит к нарушению проницаемости гломерулярного фильтра и развитию нефротического синдрома.

Нефротический синдром может выявляться у больных, имеющих тромбоз крупных венозных сосудов (нижней полой вены, почечных вен). Такие тромбозы частое явление при заболеваниях и состояниях, связанных с нарушением свертываемости крови (прием пероральных контрацептивов, беременность, врожденные болезни свертывающей системы крови и др.). Кроме того тромбозы периодически наблюдаются при сердечной недостаточности, системных васкулитах, опухолевых заболеваниях (когда венозные сосуды сдавливаются снаружи злокачественными образованиями).  

При тромбозах в венозных сосудах нарушается кровоток, что способствует застою крови и ретроградному (обратному) увеличению давления в почечных артериях. Увеличение давления в артериальной системе клубочков приводит к расширению стенок сосудов и усилению фильтрации плазмы. Поэтому тромбозы крупных венозных сосудов, таких как нижняя полая, почечная и другие вены довольно часто ассоциируются с нефротическим синдромом. К другим распространенным причинам появления тромбозов в данных венах можно отнести злокачественные новообразования почек, метастазы, тяжелое обезвоживание (у детей), аневризму аорты, тяжелые травмы, сепсис, перитонит (воспаление брюшины), антифосфолипидный синдром и др.

При некоторых аллергических патологиях (например, поллинозах, аллергии на пищевые продукты, косметические средства, аллергических реакциях, возникающих после укусов насекомых и др.) иногда может развиваться нефротический синдром. Механизм его появления, в целом, похож на тот, который имеет место при ревматоидных заболеваниях (например, системной красной волчанке) и вызван накоплением иммунных комплексов на стенках сосудов почечных клубочков, вследствие чего разворачивается их иммуновоспалительное повреждение, ведущее к нарушению нормальной проницаемости гломерулярного фильтра и гиперфильтрации (увеличенной фильтрации) жидкой части крови через него. В отличие от системной красной волчанки, повреждение почечных клубочков при аллергических заболеваниях чаще всего носит временный характер. Нефротический синдром сразу же (или спустя короткий промежуток времени) пропадает после устранения аллергена (этиологического фактора, который вызвал аллергию). Отравление токсическими веществами довольно часто приводит к поражению почек и развитию нефротического синдрома. Такое нередко наблюдается при попадании в организм пациента различных пестицидов, токсических ядов (этиленгликоль, щавелевая кислота, мышьяк, уксусная кислота, хром, свинец, радиоактивные элементы, медный купорос, арсин и др.). В редких случаях употребление некоторых лекарственных средств (например, противоэпилептических препаратов, препаратов висмута, золота, ртути, антибиотиков, антикоагулянтов, сульфаниламидов, витаминов, D-пеницилламина) тоже может вызвать нефротический синдром.  

Механизм развития самого нефротического синдрома при отравлениях токсическими веществами всегда зависит от их типа. Например, отравление веществами, содержащими ртуть, сопровождается нарушением клеточного дыхания клеток клубочков почек, что неминуемо приводит к их гибели. При отравлении уксусной кислотой, медным купоросом, арсином, которые, по своей природе, являются гемолитическими ядами (то есть веществами, разрушающими эритроциты крови), происходит чрезмерное отложение свободного гемоглобина (высвобождающегося при разрушении эритроцитов) в области гломерулярных фильтров, что ведет к нефротическому синдрому.

 

Повреждение почечной ткани токсическим веществами называется токсической нефропатией. Она может быть острой или хронической. Острая токсическая нефропатия обычно ведет к развитию острого гломерулонефрита (воспаления клубочков почек) и затем к острой почечной недостаточности. Хроническая нефропатия сопровождается появлением хронического гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Нефротический синдром при токсической нефропатии вызван именно острым или хроническим гломерулонефритом.

Нефротический синдром бывает двух типов – первичный и вторичный. Разделение на эти типы обусловлено первопричиной его развития. Причиной первичного нефротического синдрома являются заболевания почек. При вторичном типе нефротический синдром появляется вследствие наличия у пациента патологий, первично затрагивающих не почки, а другие органы. Также существует классификация нефротического синдрома в зависимости от степени его ответа на лечение с помощью гормональных препаратов (преднизолона). В данной классификации нефротический синдром делится на стероидрезистентный и стероидочувствительный виды. Первичный нефротический синдром развивается при остром или хроническом гломерулонефрите (воспалении клубочков почек) и некоторых генетический болезнях почек (врожденный нефротический синдром). Также к первичному нефротическому синдрому относят идиопатический нефротический синдром. При идиопатическом нефротическом синдроме причина повреждения почек неизвестна. Вторичный нефротический синдром возникает при разнообразных заболеваниях других органов и тканей, например, аллергии, системных васкулитах, отравлении токсическими веществами, венозных тромбозах, болезнях крови, сахарном диабете, амилоидозе, инфекционных и ревматических заболеваниях, тубулоинтерстициальном нефрите. Поражение почечной ткани при данных патологиях не всегда сопровождается нефротическим синдромом, а, в части случаев, почки вообще не поражаются, поэтому и считается, что развитие данного синдрома при этих патологиях является вторичным. Стероидрезистентным нефротическим синдромом считается нефротический синдром, который не пропадает у человека (не входит в ремиссию) после восьминедельного курса стероидной терапии преднизолоном. Стероидочувствительный нефротический синдром (СЧНС) наблюдается у тех пациентов, у которых имеется положительный ответ на лечение преднизолоном. Обычно ремиссия (исчезновение симптомов и признаков заболевания) данного синдрома происходит после 2 – 4 недель лечения стероидами. В некоторых случаях срок может удлиняться до 4 – 8 недель. Рецидивы (повторное появление симптомов и признаков заболевания) нефротического синдрома могут возникать после входа его в ремиссию на фоне лечения, а могут и не появляться вовсе.  

Стероидочувствительный нефротический синдром разделяется на несколько видов (нерецидивирующий, нечасто рецидивирующий, часто рецидивирующий, стероидзависимый). При нерецидивирующем СЧНС рецидивов заболевания не происходит, ремиссия патологии очень продолжительная. При нечасто рецидивирующем СЧНС рецидивы возникают реже двух раз в 6 месяцев, а при часто рецидивирующем СЧНС – не менее двух раз в полгода. При стероидзависимом СЧНС появление рецидивов, как правило, связано с прекращением курса гормональной терапии преднизолоном, иногда такие рецидивы могут быть обусловлены снижением дозы препарата (преднизолона), принимаемого в процессе лечения.

Единственным специфичным симптомом нефротического синдрома являются отеки. Другие симптомы (например, тошнота, рвота, боли в области сердца, слабость, снижение работоспособности, одышка, нарушение роста и развития и др.), которые могут возникнуть у пациента при данной патологии, относят к неспецифичным ее проявлениям. Эти симптомы являются добавочными. Они могут возникать или не возникать при нем. Отечность же всегда служит одним из обязательных клинических критериев нефротического синдрома.Трудность постановки диагноза нефротического синдрома состоит в том, что данный синдром больше лабораторный, чем клинический, так как большинство его признаков определяются с помощью лабораторных исследований и не распознаются при обыкновенном осмотре пациента. Поэтому для установления факта наличия у пациента нефротического синдрома не достаточно просто обнаружить у него отеки на теле. В таких случаях ему обязательно необходимо назначить необходимые лабораторные исследования.

Основные симптомы, которые наблюдаются у пациентов с нефротическим синдромом

Симптом Механизм появления этого симптома Как проявляется данный симптом?
Отеки При нефротическом синдроме организм пациента теряет огромные количества белка через почки. Этот белок в мочу поступает из плазмы крови. Такие постоянные потери сопровождаются снижением количества протеинов в крови. Одной из функций белков плазмы является поддержание онкотического давления крови. Это давление определяет, в какую сторону будет двигаться внутрисосудистая жидкость. Чем меньше белков в плазме, тем ниже ее онкотическое давление. Если в сосудах низкое онкотическое давление, то жидкость долго в них не задерживается и выходит из них, поступая затем в межклеточные пространства (так как в них это давление выше) различных тканей, богатых подкожно-жировой клетчаткой, вследствие чего образуются отеки. Выраженность отеков обычно коррелирует (связана) со степенью протеинурии (то есть интенсивностью потери пациентом белка с мочой). Отеки, как правило, сначала появляются в области лица, век, поясницы, половых органов. Далее отечность распространяется на руки и ноги, реже на туловище. Скорость возникновения и распределения отеков может быть различной. Они могут развиться мгновенно, буквально за одну ночь, а могут появляться постепенно, в течение нескольких дней, недель и даже месяцев. При ощупывании отечная кожа является мягкой (рыхлой). Если надавить на нее, то сразу же после этого на месте вдавления формируется ямка. Отечные участки при нефротическом синдроме легко перемещаются. Из-за отека наружных половых органов затрудняется мочеиспускание.
Сердцебиение У большинства больных с нефротическим синдромом жидкость накапливается не только снаружи (под кожей), обуславливая периферические отеки, но и в различных полостях организма. Если накопление жидкости происходит в полости перикарда (сердечной сумки), то у пациента возникают сердцебиение и боли в области сердца. Скопление жидкости в грудной полости (гидроторакс) вызывает одышку. Жидкость, проникающая в брюшную полость, способствует развитию асцита и появлению тошноты, рвоты, поноса и вздутия живота. Симптомы со стороны сердца (болезненность, сердцебиение), встречаются немного реже, чем со стороны органов желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, понос) и легких (одышка). Интенсивность данных симптомов всегда индивидуальна и в большей степени обусловлена степенью протеинурии. Последовательность появления всех этих симптомов может быть различной. Желудочно-кишечные симптомы обычно появляются после еды. Одышка, боли в области сердца и сердцебиение присутствуют у пациентов как в покое, так и при совершении физических нагрузок.
Боли в области сердца
Одышка
Тошнота
Рвота
Понос
Слезотечение Появление слезотечения обусловлено отеком конъюнктивы (слизистой оболочки) глаз. Слезотечение является непостоянным симптомом нефротического синдрома.
Нарушение роста и развития Нарушение роста и развития возникает в результате различных расстройств обмена веществ, которые можно выявить при нефротическом синдроме. Так, например, при этой патологии в организме снижается количество микроэлементов (железа, цинка, кобальта) и макроэлементов (кальция), играющих большое значение в развитии и росте различных тканей (костей, нервной системы, кожи, хрящей и др.). Нарушение роста и развития достаточно четко наблюдается у детей, длительно страдающих нефротическим синдромом. Такие дети часто отстают в развитии от своих сверстников как в общем физическом, так и в интеллектуальном плане.
Тетания При нефротическом синдроме вследствие нарушения обмена кальция (его становится очень мало в крови) могут наблюдаться судорожные приступы (тетания). Гипокальциемия (снижение в крови кальция) возникает в результате расстройства обмена метаболитов (продуктов обмена) витамина Д в организме, который участвует в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Тетания возникает не у всех пациентов. Чаще она наблюдается у детей и сочетается с признаками остеомаляции и остеопороза (замедление роста и развития костей, их чрезмерной хрупкостью, деформацией скелета, развитием переломов, появление болей в костях и мышцах и др.).
Побледнение кожи Побледнение кожи, головная боль, снижение трудоспособности и слабость появляются при нефротическом синдроме из-за наличия анемии (снижение в крови количества гемоглобина и эритроцитов). Данные симптомы довольно распространенны у больных с нефротическим синдромом. Они появляются периодически или присутствуют у них постоянно. Их интенсивность всегда индивидуальна.
Головная боль
Снижение трудоспособности
Слабость
Увеличение массы тела Увеличение массы тела вызвано накоплением дополнительной жидкости в подкожно-жировой клетчатке и различных полостях организма (грудной, брюшной и др.). Увеличение массы тела происходит по мере накопления свободной жидкости в тканях. Скорость ее увеличения невозможно спрогнозировать, так как она зависит от многих факторов (питания пациента, наличия дополнительных заболеваний, тяжести нефротического синдрома и др.).
Дистрофические изменения кожи и ее придатков Дистрофические изменения кожи и ее придатков (ногтей, волос) при нефротическом синдроме вызваны нарушениями обмена микроэлементов (цинка, железа, кобальта, меди) и снижением их концентрации в крови. Кожа при нефротическом синдроме сухая, шершавая, нередко шелушится. На ней можно разглядеть трещины. Волосы и ногти становятся ломкими и тусклыми.
Для нефротического синдрома характерно появление у пациента определенных признаков. Практически все эти признаки относятся к лабораторным показателям, поэтому их определяют путем проведения специальных исследований. Основные изменения, наблюдающиеся при нефротическом синдроме, можно выявить с помощью общего анализа крови, биохимического анализа крови, исследования системы гемостаза и общего анализа мочи. Главным признаком нефротического синдрома в общем анализе мочи является массивная протеинурия (выделение белка с мочой), при которой общее содержание протеинов в моче должно превышать 3,0 – 3,5 грамма в сутки. Такие потери белка являются одним из основных критериев нефротического синдрома для взрослых (помимо отеков, гипопротеинемии и гипоальбуминемии).  

У детей же степень протеинурии высчитывается исходя из их массы тела. При нефротическом синдроме объем белка, теряемый их почками, должен быть более 50 мг на килограмм массы тела в сутки. Помимо протеинурии в общем анализе мочи при нефротическом синдроме довольно часто могут наблюдаться лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче) и гематурия (появление эритроцитов в моче). Намного реже встречается гипераминоацидурия (выделение с мочой повышенного количества аминокислот), глюкозурия (повышенное содержание в моче глюкозы), гиперфосфатурия (выделение с мочой повышенного количества фосфатов).

 

Главными признаками нефротического синдрома в биохимическом анализе крови служат гипопротеинемия (снижение общего белка в крови), гипоальбуминемия (снижение альбуминов в крови), гиперлипидемия (увеличение количества жиров в крови), а второстепенными – увеличение мочевины, снижение количества железа, цинка, кобальта, кальция в крови. Возникновение гипопротеинемии при нефротическом синдроме обусловлено не только повреждением гломерулярного фильтра и прямой потерей белка плазмы крови с мочой, что наблюдается при всех заболеваниях, вызывающих данный синдром. Часть белка плазмы при нефротическом синдроме изымается из сосудистого русла и подвергается интенсивному катаболизму (процессу распада) в различных тканях. Кроме того при этом синдроме много протеинов, в результате развития периферических отеков, стремится выйти из сосудов в интерстициальную (межклеточную) ткань.

 

Общее содержание белка в сыворотке крови при нефротическом синдроме снижается до 25 – 40 г/л. Такие изменения свидетельствуют о достаточно выраженной степени гипопротеинемии. Механизмы развития гипоальбуминемии при нефротическом синдроме похожи на те, которые обуславливают возникновение гипопротеинемии. Концентрация альбумина в плазме крови при данной патологии может падать до 8 – 35 г/л. Поскольку альбумины выполняют много важных функций в кровеносной системе (например, они транспортируют гормоны, лекарственные препараты, минеральные вещества, связывают различные токсические метаболиты и переносят их в печень и др.), то падение их концентрации приводит к нарушению метаболизма (обмена веществ) во всем организме. Альбумины также способствуют поддержанию онкотического давления крови. Поэтому их снижение сопровождается еще большим усилением периферических отеков.

 

Гиперлипидемия не служит базовым (не обязательным) критерием для постановки диагноза нефротического синдрома, однако она является одним из главных (очень частых, но не всегда возникающих) его признаков. Гиперлипидемия – это общий термин, говорящий об увеличении количества жиров в крови пациента, но, по своей сути, он включает аномальное изменение нескольких показателей (часть из которых включает не только жиры). В частности, при нефротическом синдроме наблюдается увеличение содержания в крови общего холестерина, неэстерифицированных жирных кислот, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), апопротеина В.

 

Происхождение гиперлипидемии при данном синдроме объясняется несколькими теориями. Основной из них является та, в основе которой лежит механизм гипоальбуминемии. Дело в том, что гипоальбуминемия стимулирует синтез в печени повышенного количества белков плазмы крови и специальных переносчиков (липопротеинов), которые транспортируют жиры в крови. Так как у пациента имеется нефротический синдром, то большая часть произведенного белка в печени теряется через почки (в то время как повышенное количество липопротеинов в крови сохраняется и постепенно увеличивается, что косвенно способствует накоплению жиров).

 

Другая теория, говорит о том, что гиперлипидемия при нефротическом синдроме отчасти объясняется нарушением процессов распада (катаболизма) жиров, из-за расстройства работы определенных ферментов (например, липопротеинлипазы), отвечающих за данный процесс. Наличие гиперлипидемии при нефротическом синдроме пагубно отражается на состоянии сердечно-сосудистой системы (способствует развитию атеросклероза) и ухудшает прогноз течения самого синдрома, так как повышенное содержание в крови жиров, в конечном счете, приводит к отложению их в структурах почечных клубочков (особенно в тех, которые повреждены). Накопление жира в гломерулах стимулирует развитие в них воспалительных и склеротических изменений, которые способствуют усилению нефротического синдрома.

 

Наиболее частыми признаками нефротического синдрома в общем анализе крови являются анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина) и увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), менее частыми – эозинофилия (увеличение содержания в крови эозинофилов), лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) и лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов). Наличие анемии у таких больных объясняется снижением уровня трансферрина (белок, переносящий железо в крови), железа, эритропоэтина, в связи с потерей их с мочой, а также плохим всасыванием железа в желудочно-кишечной системе. Увеличение СОЭ при нефротическом синдроме обычно спровоцировано повышением содержания в крови различных типов иммуноглобулинов, фибриногена и продуктов его деградации. Эозинофилия, как правило, наблюдается при аллергических или паразитарных заболеваниях (например, малярии, шистосомозе), вызывающих нефротический синдром. Лейкоцитоз и лимфоцитоз служат индикаторами какой-либо бактериальной или вирусной инфекции.

 

Изменения со стороны системы гемостаза (то есть системы свертывания крови) при нефротическом синдроме затрагивают ее клеточное и плазменно-коагуляционное звено. Если говорить об изменениях в клеточном звене, то здесь, в основном, наблюдаются патологические изменения в тромбоцитах, которые приобретают повышенную способность к адгезии (прилипанию к какой-либо поверхности, обычно к эндотелию сосудов) и к агрегации (склеиванию тромбоцитов между собой). Вызвано это увеличением количества фибриногена в плазме крови, а также гиперлипидемией (повышением количества жиров в крови), гипоальбуминемией (снижением количества альбуминов в крови) и уменьшением выработки в клетках эндотелия сосудов оксида азота, предотвращающего чрезмерную агрегацию тромбоцитов.

 

В плазменно-коагуляционном звене гемостаза, помимо повышения уже упомянутого чуть выше фибриногена, в крови также увеличивается концентрация некоторых факторов свертывания (II, V, VII, VIII, XIII, фактора Виллебранда). Кроме работы свертывающей системы крови при нефротическом синдроме нарушается еще и функционирование противосвертывающей системы, которая в норме балансирует со свертывающей и контролирует ее активность. Нарушения в противосвертывающей системе происходят в системе фибринолиза, отвечающей за разложение (рассасывание) новых тромбов в сосудах. Эти нарушения вызваны потерей с мочой основных компонентов системы фибринолиза (в основном, плазминогена). При нефротическом синдроме через почки пациент теряет достаточное количество естественных антикоагулянтов (антитромбина III, протеина S), предотвращающих образование тромбов в сосудах. Из-за столь обширных и серьезных изменений в системе гемостаза у пациентов с нефротическим синдромом очень часто наблюдаются тромбозы глубоких вен ног, почечных вен, коронарных артерий и тромбоэмболические осложнения (наиболее часто – тромбоэмболия легочной артерии - ТЭЛА).

Диагноз нефротического синдрома ставится на основании результатов клинических (сбора анамнеза, пальпации, осмотра пациента) и лабораторных (общего, биохимического анализа крови, общего анализа мочи, изучения состояния системы гемостаза) исследований. Важной частью диагностики данного синдрома служит установление его причины (поскольку нефротический синдром не является самостоятельным заболеванием, а появляется на фоне других различных болезней). С этой целью назначают не только методы, применяемые для диагностики самого нефротического синдрома, но и некоторые другие обследования, например, лучевые методы исследований (ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию), другие лабораторные исследования (иммунологический, генетический анализ крови, анализ мочи по Нечипоренко, по Зимницкому и др.), биопсию почек, электрокардиограмму (ЭКГ), урографию, сцинтиграфию, рентгенографию легких и др. Эти дополнительные исследования помогают не только обнаружить основную патологию, но и установить различные осложнения нефротического синдрома.  

Методы диагностики нефротического синдрома

Название метода Методика Какие признаки нефротического синдрома выявляет этот метод?
Сбор анамнеза Анамнез (анамнестические данные) – это информация, получаемая врачом при расспросе пациента в ходе медицинской консультации. В состав анамнестических данных входят не только жалобы больного, но и другая важная информация, касающаяся обстоятельств начала заболевания, его клинического течения, а также условий жизни самого пациента. В процессе сбора анамнеза можно обнаружить основные симптомы нефротического синдрома (например, отеки, тошноту, рвоту, боли в области сердца, слабость, снижение работоспособности, одышку, нарушение роста и развития и др.), последовательность их появления и интенсивность. Важным этапом сбора анамнеза служит установление факта наличия у пациента заболеваний почек, поджелудочной железы (сахарного диабета), сосудов, ревматических болезней, употребления им различных токсичных веществ, которые могли поспособствовать развитию нефротического синдрома.
Осмотр пациента Осмотр пациента совершает врач во время консультации. Суть метода – визуальное обследование внешних покровов тела больного для выявления аномальных изменений. При нефротическом синдроме наиболее часто обнаруживаются изменения со стороны кожи, ее производных (волос, ногтей), мышечной системы, суставов. Кожа у пациентов обычно отечная, с дистрофическими изменениями (шелушится, покрыта трещинами, бледного цвета, сухая), волосы и ногти - ломкие и тусклые. После спадения отеков можно обнаружить мышечную атрофию (уменьшение мышечной массы). Некоторые суставы могут увеличиваться в размерах, из-за накопления в них жидкости.
Пальпация Пальпацию (ощупывание) некоторых участков тела пациента врач осуществляет в процессе его осмотра. Основными признаками, которые можно обнаружить с помощью пальпации, являются гепатомегалия (увеличение печени в размерах) и отеки. Отеки – это главный клинический признак нефротического синдрома. Некоторые отеки могут не обнаруживаться при обыкновенном визуальном осмотре. В таких случаях помогает пальпация. Она же необходима врачу, чтобы уточнить характер отеков. Отечные места при нефротическом синдроме мягкие, легко перемещаются и имеют консистенцию похожую на тесто.
Общий анализ крови Кровь для общего и биохимического анализов крови забирается из локтевой вены, в утренние часы, натощак. Затем она доставляется в лабораторию, где проводится ее анализ в специальных биохимических и гематологических анализаторах. В общем анализе крови при нефротическом синдроме можно выявить анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина), увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов), эозинофилию (увеличение содержания в крови эозинофилов), лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов) и лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов).
Биохимический анализ крови Биохимический анализ крови помогает обнаружить у пациента некоторые изменения в биохимическом составе крови, например, гипопротеинемию (снижение общего белка в крови), гипоальбуминемию (снижение альбуминов в крови), увеличение концентрации холестерина, неэстерифицированных жирных кислот, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности (ЛПНП), апопротеина В, мочевины, креатинина, снижение количества железа, цинка, кобальта, кальция.
Общий анализ мочи Сбор мочи проводится утром. Мочу следует отбирать в стерильные пластиковые контейнеры емкостью 200 мл. Собранную мочу далее необходимо доставить в лабораторию, где будет производиться ее биохимический и микроскопический анализ. Основным признаком нефротического синдрома в общем анализе мочи у взрослых является серьезная протеинурия (выделение белка с мочой), при которой общее содержание протеинов в моче превышает 3,0 – 3,5 грамма в сутки. У детей протеинурия, характерная для нефротического синдрома, должна достигать 50 мг/кг массы тела/сут и выше. Иногда при этом синдроме встречается лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче), гематурия (появление эритроцитов в моче), гипераминоацидурия (выделение с мочой повышенного количества аминокислот), глюкозурия (повышенное содержание в моче глюкозы), гиперфосфатурия (выделение с мочой повышенного количества фосфатов).
Исследование системы гемостаза Для исследования системы гемостаза берется венозная кровь натощак из локтевой вены в утреннее время суток. После этого кровь помещается в специальные приборы (коагулометры и агрегометры), которые производят подсчет основных показателей системы гемостаза. При нефротическом синдроме можно обнаружить увеличение адгезии и агрегации тромбоцитов, гиперфибриногенемию (увеличение количества фибриногена в крови), повышение концентрации некоторых факторов свертывания (II, V, VII, VIII, XIII, фактора Виллебранда), снижение плазминогена, антитромбина III и протеина S. Тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов) при нефротическом синдроме выявляется редко.
Лечение нефротического синдрома должно осуществляться по трем основным направлениям. Первично следует лечить основную патологию (например, аллергию, сахарный диабет, инфекционную болезнь и т. п.), которая спровоцировала появление данного синдрома. Дозировки всех препаратов и их выбор, в таких случаях, зависят от болезни, которая вызвала нефротический синдром, ее тяжести, серьезности самого синдрома, общего состояния больного, наличия у пациента нарушенной функции различных органов (сердца, почек, печени, кишечника и др.), его возраста и др.Вторым направлением лечения является симптоматическая и патогенетическая терапия самого синдрома, которая направлена на устранение отеков, снижение протеинурии (выделения белка с мочой), восстановление липидного баланса и поддержание нормального функционирования системы гемостаза.  

Для снижения отеков назначают диуретики (фуросемид, верошпирон). Иногда диуретические средства (мочегонные) прописывают вместе с препаратами декстрана (реополиглюкином и реоглюманом), которые улучшают микроциркуляцию и являются плазмозаменителями. При очень выраженных отеках назначают бессолевой альбумин (для коррекции общего уровня белка в плазме крови). Для снижения выделения белка с мочой прописывают глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатики (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, хлорбутин, микофенолат мофетил и др.), ингибиторы АПФ (рамиприл, эналаприл, лизиноприл). Глюкокортикоиды и цитостатики оказывают иммуносупрессивное действие на иммунную систему пациента, благодаря чему они способствуют уменьшению воспалительных процессов в почечных клубочках и, тем самым, понижают протеинурию.

 

Антипротеинурическое действие ингибиторов АПФ состоит в том, что данные препараты способствуют уменьшению внутриклубочкового давления в капиллярах гломерул, а также снижают проницаемость гломерулярного фильтра для крупных белков. Кроме того ингибиторы АПФ используют при нефротическом синдроме в тех случаях, когда у пациента повышается системное артериальное давление. Для восстановления липидного баланса врачи обычно назначают ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы (ловастатин), фибраты (фенофибрат, гемфиброзил), пробукол, никотиновую кислоту. Антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты (дипиридамол, аспирин) необходимы таким больным для поддержания нормального функционирования системы гемостаза и профилактики тромбозов.

 

Третьим направлением лечения нефротического синдрома служит терапия, направленная на предотвращение и устранение его осложнений (нефротического криза, тромбозов, инфекционных заболеваний, острой почечной недостаточности, аллергии, отека мозга и сетчатки). Выбор препаратов и их дозирования в данном направлении зависит от многих факторов (состояния пациента, тяжести нефротического синдрома, ответа организма на проводимую этиотропную терапию, наличия у пациента заболеваний других органов и др.), определяющих возможность развития того или иного осложнения.

При нефротическом синдроме необходимо ограничить прием пищевой соли до 3 граммов в сутки. Это необходимо затем чтобы снизить количество поступаемого в организм хлорида натрия, который является одним из факторов, обуславливающих развитие отеков при нефротическом синдроме. Желательно исключить из пищевого рациона все соленые продукты (соленья, маринады, приправы, рыбу и др.). Особенно важно не употреблять соленое при нарастании отеков. Несмотря на то, что при данном синдроме наблюдается значительная потеря белка вместе с мочой, потребление значительных их количеств или внутривенное введение протеинов не улучшает состояние таких пациентов, поэтому рекомендуется принимать малобелковую пищу.  

Суточная норма белка для таких больных должна высчитываться исходя из их массы тела (0,8 – 1,0 г/кг). Помимо соли и белка всем пациентам с нефротическим синдромом следует также снизить количество потребляемых жиров (до 70 – 85 г) в сутки. Данная мера позволяет нивелировать интенсивность гиперлипидемии (состояние, связанное с повышением количества жиров в крови), которая довольно часто возникает у пациентов с нефротическим синдромом и служит фактором риска развития атеросклероза.

 

Продукты питания, которые можно и нельзя употреблять при нефротическом синдроме

Можно употреблять Нельзя употреблять
  • яйца (жаренные или сваренные вкрутую);
  • растительное и сливочное масло;
  • фрукты и ягоды;
  • фруктовые и овощные соки;
  • молоко, обезжиренные (или с низким процентом жирности) творог и сметана;
  • крупы (манная, пшеничная, рисовая, перловая) и макароны;
  • мед;
  • бульоны (мясные и рыбные);
  • варенье;
  • нежирные сорта мяса (курица, кролик, телятина) и рыбы (например, судак, хек, карась).
  • напитки (кофе, чай, какао, алкоголь, газированные напитки);
  • орехи;
  • бобовые (горох, соя, чечевица);
  • шоколад;
  • овощи (шпинат, хрен, петрушка, чеснок, редис, редька, укроп);
  • мороженое;
  • заварной крем;
  • изюм;
  • маринованные либо квашеные овощи;
  • приправы;
  • молочные продукты (сливки, творог, сметана, сыр);
  • жирные сорта мяса (баранина, свинина, говядина) и рыбы (скумбрия, лосось, сельдь и др.).

 

Сказать сколько именно может длиться нефротический синдром довольно сложно, так как его течение и прогноз зависят от множества разнообразных факторов (возраста пациента, характера поражения почек, типа основного заболевания, его длительности, адекватности применяемых лекарственных средств, присутствия осложнений и др.). Одним из важных клинических прогностических показателей нефротического синдрома служит уровень его ответа на гормональную и иммуносупрессивную терапию. Если у пациента развился стероидрезистентный нефротический синдром, то прогноз заболевания является неблагоприятным. При сохранении той же активности нефротический синдром через 5 – 10 лет дойдет до терминальной стадии хронической почечной недостаточности.  

При стероид-чувствительном нефротическом синдроме ремиссия (переход патологии в неактивную форму), в большинстве случаев, наблюдается через 2 – 8 недель интенсивного лечения. Единственным недостатком данной формы нефротического синдрома является то, что после входа в ремиссию, он может вновь появиться, то есть может случиться рецидив (повторное обострение). Предсказать риск рецидивирования стероид-чувствительного нефротического синдрома также трудно, как и спрогнозировать общую продолжительность этого синдрома у больного.

Нефротический синдром не рекомендуется лечить с помощью народных средств, из-за их ужасно низкой эффективности. Кроме того данные средства не способны устранить большинство основных патологий, которые способствуют появлению нефротического синдрома. Стоит также напомнить о том, что пациент чаще всего не в силах самостоятельно выявить наличие нефротического синдрома у него или у его близких, так как для данный синдром является больше лабораторным, чем клиническим. Периферические отеки же наблюдаются не только при нефротическом синдроме, но и при других болезнях, например, сердечной недостаточности, циррозе печени, синдроме Пархона, амилоидозе кишечника, опухолях печени, болезни Крона и др. Поэтому при возникновении отечного синдрома не стоит сразу думать о том, что у больного развился нефротический синдром. Отеки служат лишь одним из основных критериев для постановки диагноза этого синдрома. Без лабораторных исследований невозможно точно сказать, есть ли он у пациента или его нет. Если пациент точно знает, что у него есть нефротический синдром и все-таки хочет попробовать некоторые народные средства, то в таком случае ему нужно, перед их применением, обязательно проконсультироваться с лечащим врачом, так как многие народные средства обладают побочными эффектами, что может неблагоприятно сказаться на курсе медикаментозной терапии. Нефритический синдром также как и нефротический не является отдельным заболеванием. Он появляется при воспалении почечных клубочков. Воспалительный процесс при нефритическом синдроме обычно вызван повреждением структур гломерул иммунной системой пациента. При нефритическом синдроме, в отличие от нефротического, у пациента обязательно должны быть артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление) и мочевой синдром (появление в моче эритроцитов, белка в количествах менее 3,0 – 3,5 г/л, лейкоцитов и цилиндров). Отеки при нефритическом синдроме также могут быть. Однако они, по большей части, слабозаметны и локализуются преимущественно на лице, особенно в области век. Иногда при нефритическом синдроме сильно отекают фаланги пальцев и предплечья обеих рук. Развитие отеков при данном синдроме больше обусловлено задержкой натрия в организме, чем недостатком в крови белков (сильного дефицита протеинов в крови при нефритическом синдроме, как правило, не наблюдается), как это происходит при нефротическом синдроме. Появление осложнений при нефротическом синдроме зависит от многих факторов (вида основной патологии, которая вызвала данный синдром, степени его тяжести, наличия у пациента дополнительных заболеваний, возраста больного и др.). Большинство этих осложнений являются достаточно серьезными и могут угрожать жизни пациента, поэтому очень важно знать о возможности их возникновения и предотвратить их развитие. В подавляющем большинстве случаев осложнения при нефротическом синдроме появляются при системной красной волчанке, системных васкулитах, амилоидозе почек, сахарном диабете.

Основными осложнениями нефротического синдрома являются:

  • инфекции;
  • отек сетчатки и мозга;
  • острая почечная недостаточность;
  • нефротический криз;
  • аллергия;
  • сосудистые нарушения. 
Инфекции При нефротическом синдроме у пациентов часто возникают различные инфекционные осложнения. Связано это со снижением общей резистентности (сопротивляемости) их организма на фоне постоянных потерь с мочой белка и фракции гамма-глобулинов (антител). Кроме того при лечении данной патологии врачи нередко назначают стероидные противовоспалительные средства (глюкокортикоиды), одним из побочных эффектов которых служит иммунодепрессия (подавление активности иммунной системы). При нефротическом синдроме обычно наблюдаются разнообразные бактериальные инфекции, например, пневмония (воспаление легких), плеврит (воспаление плевры), эмпиема плевры (скопление гноя в плевральной полости), перитонит (воспаление брюшины), сепсис, рожистое воспаление кожи. Иногда могут встречаться вирусные и грибковые инфекции.  

Отек сетчатки и мозга

В некоторых случаях при нефротическом синдроме может ухудшиться зрение. Это обусловлено отеком сетчатки. Сетчатка – это одна из оболочек глаза, в которой расположены фоторецепторные клетки, отвечающие за зрение. Чем выраженнее отек сетчатки, тем сильнее нарушается зрительная функция у глаз. Продолжительный отек может привести к потере зрения, поэтому очень важно его вовремя обнаружить и устранить. Отек сетчатки при нефротическом синдроме является временным явлением, он сразу пропадает при восполнении необходимого уровня альбуминов в крови и схождения отеков в других частях тела. Отек тканей мозга служит очень серьезным осложнением нефротического синдрома. Такой отек появляется очень редко и, как правило, возникает при массивных отеках тела. Основными его симптомами являются вялость и сильная заторможенность пациента. В таких случаях требуется обязательное медицинское вмешательство, так как отек мозга может перейти в мозговую кому.  

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность (ОПН) представляет собой патологию, при которой почки внезапно перестают выполнять свои основные функции (осуществлять фильтрацию и реабсорбцию) в полном объеме. При нефротическом синдроме ОПН не часто встречается. Причинами ее появления обычно служат тромбозы почечных вен, сепсис, гиповолемический шок (синдром, обусловленный уменьшением объема циркулирующей крови), некоторые лекарственные препараты (нестероидные противовоспалительные средства, мочегонные препараты). Такое осложнение, в основном, наблюдается у детей либо у лиц пожилого возраста. Основными его признаками является олигурия (снижение объема мочи, выделяемого в течение суток), тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений), слабость, пожелтение кожных покровов, увеличение артериального давления, тошнота, боли в животе, гиперкалиемия (увеличение в крови калия), одышка, повышение в крови концентрации креатинина, мочевины.  

Нефротический криз

Нефротический криз является одним из самых тяжелых осложнений нефротического синдрома, которое порой приводит к летальному исходу. Нефротический криз – это такая ситуация, при которой происходит резкое ухудшение общего состояния у пациентов, имеющих тяжелый нефротический синдром, характеризующийся распространенными отеками различных участков тела, массивными выпотами в полости (грудную, брюшную), существенной гипоальбуминемией (при которой концентрация альбумина в плазме крови падает до 10 г/л) и гиповолемией (когда общий объем циркулирующей крови снижается на 50 – 60% ниже нормы). В значительном количестве случаев данный криз развивается спонтанно и неожиданно.  

Главными симптомами нефротического криза являются выраженные боли в животе, мигрирующие рожеподобные эритемы (покраснения) на коже, изменение артериального давления (оно может увеличиваться или уменьшаться), увеличение температуры тела, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови), лейкоцитурия (наличие лейкоцитов в моче). Чаще всего нефротический криз появляется при нефротическом синдроме, вызванном хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, волчаночным нефритом (поражение почек на фоне системной красной волчанки).

 

Провоцирующим факторами, которые способствуют его возникновению, являются неадекватная терапия мочегонными средствами (при которой имеет место быстрое и значительное уменьшение общего объема циркулирующей крови), а также диарея, некоторые инфекционные осложнения нефротического синдрома (кишечные инфекции, пневмонии, инфекции кожи и др.). Конечной стадией нефротического криза является гиповолемический шок – аномальное состояние, при котором наблюдается значительное уменьшение количества циркулирующей в сосудах жидкости, что приводит к недостаточности кровоснабжения тканей и органов и развитию полиорганной дисфункции (нарушение функции различных органов) вследствие нехватки кислорода, угрожающей жизни пациента.

 

Аллергия

При нефротическом синдроме у некоторых пациентов может возникать гиперчувствительность (повышенная чувствительность) к определенным лекарственным препаратам (чаще всего - к антибиотикам) и продуктам питания (например, шоколаду, цитрусовым, молоку, яйцам, красной рыбе и др.). Аллергические осложнения данного синдрома проявляются в виде высыпаний различного характера и местоположения. Они могут быть похожи на высыпания, наблюдаемые при рожистом воспалении, псориазе, плоском красном лишае, экзематозных дерматитах.  

Сосудистые нарушения

Сосудистые нарушения при нефротическом синдроме возникают вследствие различных расстройств в системе гемостаза (повышение агрегации и адгезии тромбоцитов, увеличение концентрации фибриногена, некоторых факторов свертывания крови, снижение уровня плазминогена и др.) и наличия выраженной гиперлипидемии (увеличение количества жиров в крови). Наиболее частыми сосудистыми нарушениями при данной патологии являются тромбозы вен нижних конечностей, почечных, коронарных (сердечных) и церебральных (мозговых) артерий и тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Тромбозы сосудов сердца нередко приводят к развитию ишемической болезни сердца и инфаркту миокарда. 

Гиперлипидемия не напрямую способствует развитию тромбозов. При этом состоянии изменяются стенки сосудов, в них откладываются липиды (в основном, холестерин), что обуславливает появление атеросклеротических бляшек, препятствующих нормальному току крови. Атеросклеротические изменения лежат в основе развития у таких пациентов инсультов головного мозга, почек, ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда.

www.polismed.com

Нефротический синдром

Нефротический синдром – это комплекс симптомов, который возникает при поражении почек и включает в себя выраженную протеинурию, отеки, нарушения в метаболизме белков и липидов. Тем не менее, не всегда патология сопровождает вторичные и первичные нарушения работы почек, иногда она выступает как самостоятельная нозологическая форма.

Термин используется с 1949 года, заменив собой такие понятия, как нефроз или липоидный нефроз и введен в современную номенклатуру ВОЗ. Статистические данные указывают на то, что встречается этот синдром среди всех болезней почек примерно в 20% случаев, иные сведения указывают на 8-30% случаев. Чаще всего заболевание обнаруживается в детском возрасте от 2 до 5 лет, реже им страдают взрослые, средний возраст которых от 20 до 40 лет. Но в медицине описаны случае развития синдрома у пожилых людей и у новорожденных детей. Частота его возникновения зависит от того этологического фактора, которым он обусловлен. Женщины страдают чаще мужчин в том случае, когда патология развивается на фоне ревматоидного артрита и системной красной волчанки.

Содержание:

Причины нефротического синдрома

Причины нефротического синдрома разнообразны, различают как первичную, так и вторичную патологию.

Причины первичного нефротического синдрома:

  • Самой распространенной болезнью почек, вызываемой данный синдром, является гломерулонефрит, как хронический, так и острый. При этом нефротический синдром развивается в 70-80% случаев.

  • Иными самостоятельными болезнями почек, на фоне которых возникает нефротический синдром, являются: первичный амилоидоз, нефропатия беременных, гипернефрома.

Причины вторичного нефротического синдрома:

  • Сахарный диабет.

  • Инфекции: сифилис, туберкулез, малярия.

  • Болезни соединительной ткани системного характера: склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

  • Заболевания аллергической природы.

  • Периартериит.

  • Геморрагический васкулит.

  • Периодическая болезнь.

  • Септический эндокардит, имеющий затяжное течение.

  • Лимфогранулематоз.

  • Воздействие на организм токсических веществ, в том числе, тяжелых металлов, ядов от укуса пчел и змей и пр.

  • Онкология иных органов.

  • Тромбоз нижней полой вены, почечных вен.

  • Прием некоторых лекарственных средств.

Идиопатической вариант развития заболевания (когда причину установить не удается) чаще всего развивается в детском возрасте.

Обращаясь к патогенезу синдрома, можно отметить, что наиболее распространенной считается иммунологическая теория его развития.

Это подтверждает несколько фактов, среди которых:

  • Эксперименты над животными показали, что введение им нефротоксической сыворотки на фоне абсолютного здоровья вызывало у них развитие нефротического синдрома.

  • Часто патология развивается у людей, которые имеют аллергические реакции на пыльцу растений, гиперчувствительность к различным лекарствам.

  • У больных кроме данного синдрома часто имеются аутоиммунные заболевания.

  • Иммунодепрессантное лечение дает положительный эффект.

Иммунные комплексы, которые оказывают повреждающее действие на базальные мембраны почечных клубочков, формируются в результате контакта антител крови с антигенами внешними (вирусы, аллергены, бактерии, пыльца и пр.) и антигенами внутренними (ДНК, белки опухолей, криоглобулины и пр.). Иногда иммунные комплексы формируются в результате выработки антител к веществу, которое воспроизводится самими базальными мембранами почек. Каково бы ни было происхождение иммунных комплексов, степень поражения почек будет зависеть от того, какова их концентрация внутри организма и как долго они на органы воздействуют.

Еще одно негативное воздействие иммунных комплексов – это их способность активировать воспалительные реакции на клеточном уровне. В итоге происходит высвобождение гистамина, серотонина, ферментов. Это приводит к тому, что проницаемость базальных мембран становится выше, нарушается микроциркуляция в капиллярах почек, формируется внутрисосудистая коагуляция.

При макроскопическом исследовании видно, что почки имеют увеличенные размеры, поверхность их остается гладкой и ровной, корковое вещество имеет бледно-серый окрас, а мозговое – красный цвет.

Гистология и оптическая микроскопия выявляет патологические изменения с жировой и гиалиновой дистрофией почек, очаговую пролиферацию эндотелия органов, белковую дистрофию отделов почечных канальцев. Если заболевание имеет тяжелое течение, то возможна визуализация атрофии и некроза эпителия.

Симптомы нефротического синдрома

Симптомы нефротического синдрома типичны и всегда проявляются однообразно, вне зависимости от того, что спровоцировало развитие патологического процесса.

Среди них выделяют:

  • Массивная протеинурия. Выражается в большом количестве белка (преимущественно альбумина) в моче. Это главный симптом данной патологии, но он не является единственным признаком заболевания.

  • В сыворотке крови нарастает уровень холестерина, триглицеридов, на фоне уменьшения количества фосфолипидов. В итоге у больного развивается гиперлипидемия. При этом количество липидов настолько высоко, что способно окрашивать сывороточную часть крови в молочно-белый цвет. В итоге лишь по одному внешнему виду крови можно судить о наличии гиперлипидемии. Предположительно, что увеличение липидов в крови обусловлено их повышенной продукцией в печени с задержкой их в сосудах из-за высокой молекулярной массы. Сказывается также нарушения метаболизма почек, падение уровня альбумина в крови и пр.

  • Происходит скачок холестерина в крови. Иногда его уровень может достигать 26 ммоль/л и даже больше. Но чаще всего рост холестерина умеренный и не превышает отметки в 10,4 ммоль/л.

  • Отеки. Они могут быть разной степени выраженности, но присутствуют у всех пациентов без исключения. Отеки иногда бывают очень сильными, до такой степени, что ограничивают подвижность пациента, становясь препятствием к выполнению трудовых обязанностей.

  • У пациента наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость. Слабость имеет тенденцию к нарастанию, особенно в том случае, когда нефротический синдром присутствует продолжительное время.

  • Страдает аппетит, увеличивается потребность в жидкости, так как жажда и сухость во рту присутствуют на постоянной основе.

  • Количество выделяемой мочи становится меньше.

  • Тошнота, рвота, метеоризм, боли в животе и жидкий стул наблюдается редко. Преимущественно эти симптомы указывают на выраженный асцит.

  • Характерны головные боли, тянущие ощущения в районе поясницы.

  • При многомесячном течении болезни развиваются парестезии, судороги на фоне потери калия, болезненные ощущения в мышцах.

  • На гидроперикардит указывает одышка, которая беспокоит больного даже во время состояния покоя, а не только на фоне физической нагрузки.

  • Больные, как правило, малоподвижны.

  • Кожные покровы бледные, температура тела может держаться на нормальных отметках, а может быть меньше нормы. В связи с этим, кожа на ощупь холодная и сухая. Возможно ее шелушение, ломкость ногтей, выпадение волос.

  • Тахикардия развивается на фоне сердечной недостаточности или при анемии.

  • Артериальное давление либо снижено, либо в норме.

  • На языке обнаруживается плотный налет, живот увеличен в размерах.

  • Общий обмен веществ нарушен, так как страдает функция щитовидной железы.

  • Уменьшение объема выделяемой мочи также является постоянным спутником патологии. При этом за сутки больной выделяет не более литра мочи, а иногда и 400-600 мл. Видимых примесей крови в моче, как правило, не обнаруживается, но она выявляется при микроскопическом обследовании.

  • Еще один клинический признак синдрома – это гиперкоагуляция крови.

Симптомы нефротического синдрома могут нарастать медленно и постепенно, а иногда, напротив, бурно, что чаще всего происходит при остром гломерулонефрите.

Кроме того, разграничивают чистый и смешанный синдром. Разница заключается в отсутствии или присутствии гипертензии и гематурии.

Стоит отметить также три формы синдрома, среди которых:

  • Рецидивирующий синдром. Для этой формы заболевания характерна частая смена обострений синдрома на его ремиссии. При этом ремиссии удается достичь за счет лекарственной терапии, либо она случается спонтанно. Тем не менее, спонтанная ремиссия наблюдается достаточно редко и преимущественно в детском возрасте. На долю рецидивирующего нефротического синдрома приходится до 20% всех случаев болезни. Ремиссии могут быть довольно длительны по продолжительности и иногда достигают 10 лет.

  • Персистирующий синдром. Эта форма заболевания является наиболее распространенной и встречается в 50% случаев. Течение синдрома вялое, медленное, но постоянно прогрессирующее. Стойкой ремиссии не удается добиться даже при упорной терапии и примерно через 8-10 лет у пациента развивается почечная недостаточность.

  • Прогрессирующий синдром. Эта форма заболевания отличается тем, что нефротический синдром развивается быстро и уже за 1-3 года способен привести к хронической почечной недостаточности.

Осложнения нефротического синдрома

Осложнения нефротического синдрома могут быть связаны как с самим синдромом, так и провоцироваться лекарственными препаратами, используемыми для его лечения.

Среди осложнений выделяют:

  • Инфекции: пневмония, перитонит, фурункулез, плеврит, рожистое воспаление и пр. Наиболее тяжелым осложнением принято считать пневмококковый перитонит. Несвоевременная оказанная антибактериальная терапия может привести к летальному исходу.

  • Флеботромбоз.

  • Нефротический криз – еще одно редкое, но тяжелое осложнение нефротического синдрома. Сопровождается увеличением температуры тела, болями в животе, появлении кожных эритем с предшествующей рвотой, тошнотой, потерей аппетита. Нефротический криз часто сопутствует быстро нарастающему нефротическому шоку с выраженным падением артериального давления.

  • Тромбоэмболия легочной артерии.

  • Тромбоз почечных артерий, приводящий к инфаркту почки.

  • Инсульт головного мозга.

  • Имеются данные относительно, того что нефротический синдром увеличивает риск развития ишемии сердца и инфаркта миокарда.

  • Осложнения от приема лекарственных препаратов для лечения нефротического синдрома выражаются в аллергических реакциях, в формировании язвы желудка и кишечника с перфорацией язвы, в сахарном диабете, в лекарственных психозах и пр.

Практически все вышеперечисленные осложнения являются угрожающими для жизни пациента.

Диагностика нефротического синдрома

Клинико-лабораторные исследования является ведущим методом диагностики нефротического синдрома. Однако, осмотр и инструментальные методы обследования являются обязательными. Врач во время осмотра пациента визуализирует обложенный язык, отеки, сухие и прохладные кожные покровы, а также иные визуальные признаки синдрома.

Кроме осмотра врача, возможно назначение следующих видов диагностик:

  • Общий анализ мочи выявит увеличение относительной плотности, цилиндрурию, лейкоцитурию, холестерин в осадке. Протеинурия в моче, как правило, выражена сильно.

  • Анализ крови укажет на рост СОЭ, эозинофилию, рост тромбоцитов, падение гемоглобина и эритроцитов.

  • Коагулограмма необходима для оценки свертываемости крови.

  • Биохимический анализ крови выявляет увеличение уровня холестерина, альбумина, протеинемию.

  • Для оценки степени поражения тканей почек необходимо провести УЗИ с УЗДГ почечных сосудов, нефросцинтиграфию.

  • Не менее важно определить причину нефротического синдрома, для чего требуется углубленное иммунологическое обследование, возможно проведение биопсии почек, прямой кишки, десны, выполнение ангиографических исследований.

Лечение нефротического синдрома

Лечение нефротического синдрома проводится в условиях стационара под контролем врача-нефролога.

Общие рекомендации для врачей, практикующих в урологических отделениях, сводятся к выполнению следующих пунктов:

  • Соблюдение бессолевой диеты с ограничением приема жидкости и подбором в зависимости от возраста пациента количества белка.

  • Проведение инфузионной терапии с применением Реполиглюкина, Альбумина и пр.

  • Прием цитостатиков.

  • Прием диуретиков.

  • Иммуносупрессивное лечение.

  • Антибактериальное лечение.

Мочегонные препараты занимают важное место в лечении болезней почек. Тем не менее, их прием должен строго контролироваться специалистами, в противном случае возможно развитие серьезных проблем со здоровьем. Среди таковых: метаболический ацидоз, гипокалиемия, вымывание натрия из организма, уменьшение объема циркулирующей крови. Так как прием больших доз мочегонных препаратов на фоне почечной недостаточности или при гипоальбуминемии часто осложняется шоком, который трудно поддается коррекции, то лечить пациентов нужно с осторожностью. Чем короче будет срок прием диуретиков, тем лучше. Их повторный прием целесообразно назначать лишь при нарастании отеков и при снижении количества отделяемой мочи.

Чтобы избавить больного от отеков, рекомендуют прием Фуросемида, либо внутривенно, либо перорально. Это очень мощное противоотечное средство, но его действие кратковременно.

Также для снятия отеков может быть назначена Этакриновая кислота. Менее выраженным эффектом обладает Гипотиазид. Его эффект будет заметен спустя 2 часа после первичного приема.

Еще одним важным звеном в борьбе с отеками являются диуретики, позволяющие сохранять калий в организме. Это такие препараты, как Амилорид, Триамтерен, Альдактон, Верошпирон. Верошпирон особую эффективность выдает в сочетании с Фурасемидом.

Если отеки обусловлены амилоидозом, то коррекции с помощью мочегонных препаратов они поддаются с трудом.

Глюкокортикостероиды, такие как Преднизолон и Метилпреднизолон – это препараты выбора для проведения иммуносупрессивного лечения нефротического синдрома. Эти препараты оказывают непосредственное влияние на иммунные комплексы, подавляя их восприимчивость к медиаторам воспаления, снижая их выработку.

Назначают кортикостероиды тремя способами:

  1. Пероральный прием препаратов с выдачей максимальной дозы в утренние часы и последующим снижением дозировки в 2-4 приема. Общая доза рассчитывает с учетом работы коры надпочечников. Лечение проводится на самом старте терапии.

  2. Альтернативный прием Преднизолона применяют как поддерживающую терапию. Суточную дозу препарата предлагают пациенту с интервалом в один день. Это позволяет сохранить достигнутый эффект и уменьшить выраженность побочных эффектов от приема кортикостероидов. Также к альтернативному режиму приема Преднизолона относится схема выдачи препарата пациенту ежедневно на протяжении 3 дней, после чего делают перерыв в 3 или 4 дня. Что касается эффекта, то эти режимы, как правило, различий в этом плане не имеют.

  3. Последний вариант приема глюкокортикоидов – это проведение пульс-терапии. Для этого в крови создается очень высокая концентрация гормона, так как его вводят внутривенно, по капле на протяжении 20-40 минут. Капельницу ставят однократно, не чаще чем один раз в 48 часов. Количество подходов и точную дозировку должен рассчитать доктор.

Естественно, нужно помнить об обилии побочных эффектов, которые дают глюкокортикоиды, среди них: бессонница, отеки, ожирение, миопатия, катаракта. Отменять препараты нужно очень осторожно, так как есть риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Что касается лечения цитостатиками, то для этой цели используются такие препараты, как Циклофосфамид (Цитоксан, Циклофосфан) и Хлорамбуцил (Лейкеран, Хлорбутин). Эти препараты направлены на подавление деление клеток, причем они не обладают избирательной способностью и воздействуют абсолютно на все делящиеся клетки. Активизация препарата происходит в печени.

Циклофосфамидом лечат методом пульс-терапии, вводя его внутривенно, на фоне пульс-терапии кортикостероидами.

Хлорамбуцил принимают перорально на протяжении 2-2,5 месяцев. Препарат назначают преимущественно при рецидивирующей форме болезни.

Антибактериальная терапия необходима в том случае, если синдром развивается на фоне хронического гломерулонефрита. Для этой цели чаще всего используются такие препараты, как Цефазолин, Ампициллин, Доксициклин.

Если заболевание имеет тяжелое течение, то необходимо проводить плазмафарез, гемосорбцию, внутривенное введение Декстраны, Реополиглютина, белковых растворов.

После того как пациента выписывают из стационара, ему показано наблюдение у нефролога в поликлинике по месту жительства. Длительное время проводится поддерживающая патогенетическая терапия. О возможности ее завершения принять решение может только доктор.

Также больным рекомендовано санаторно-курортное лечение, например, на Южных берегах Крыма. Отправляться в санатории нужно во время ремиссии заболевания.

Что касается диеты, то больным следует придерживаться лечебной диеты под номером 7. Это позволяет уменьшить отеки, нормализовать метаболизм и диурез. Категорически запрещено включать в меню жирные сорта мяса, продукты, содержащие соль , маргарин, транс-жиры, все бобовые, шоколадные изделия, маринады и соусы. Питание должно быть дробным, способы приготовления пищи – щадящими. Вода потребляется в ограниченном количестве, ее объем рассчитывается в индивидуальном порядке, в зависимости от того, каков суточный диурез больного.

Профилактика и прогноз нефротического синдрома

К профилактическим мероприятиям относят упорное и раннее лечение гломерулонефрита, а также иных заболеваний почек. Необходимо осуществлять тщательную санацию очагов инфекции, а также заниматься профилактикой тех патологий, которые служат этиологическими факторами возникновения данного синдрома.

Лекарственные препараты должны приниматься исключительно те, которые рекомендует лечащий врач. Особую осторожность следует проявлять в отношении тех средств, которые обладают нефротоксичностью или могут вызвать аллергическую реакцию.

Если заболевание манифестировало однажды, то в дальнейшем необходим врачебный контроль, своевременная сдача анализов, избегание инсоляции и переохлаждения. Что касается трудоустройства, то работа людей с нефротическим синдромом должна быть ограничена в плане физических нагрузок и нервных перенапряжений.

Прогноз на выздоровление зависит преимущественно от того, что стало причиной развития синдрома, а также от того, как долго человек обходился без лечения, каков возраст больного и от иных факторов. Стоит учесть, что полного и стойкого выздоровления добиться удается достаточно редко. Это возможно, как правило, в детском возрасте при первичном жировом нефрозе.

У остальных групп пациентов рано или поздно наблюдается рецидив заболевания с нарастанием признаков нарушения почек, иногда со злокачественной гипертензией. В итоге у больного развивается почечная недостаточность с последующей азотемической уремией и гибелью человека. Поэтому чем раньше будет начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

www.ayzdorov.ru

Нефротический синдром - причины и признаки. Симптомы и лечение острого и хронического нефротического синдрома

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Протекает данное заболевание, как правило, тяжело. Этот процесс может быть осложнен возрастом пациента, его клинической симптоматикой, сопутствующими патологиями. Вероятность положительного исхода непосредственно связана с адекватно подобранным и своевременно начатым лечением.

Нефротический синдром - что это такое

Почечные синдромы диагностируются на основе информации об изменениях в анализах мочи и крови. Заболевания такого типа сопровождают отеки, локализирующиеся по всему телу, кроме того, для них характерна повышенная свертываемость крови. Нефротический синдром – это расстройство работы почек, вследствие чего увеличивается количество белка, удаляющегося из организма посредством мочеиспускания (это называется протеинурией). Кроме того, при патологии происходит сокращение альбумина в крови и нарушается обмен жиров, белков.

Нефротический синдром - причины

Пока остаются не до конца изученными причины нефротического синдрома, однако уже известно, что они делятся на первичные и вторичные. К числу первых относится наследственная предрасположенность к гломерулонефриту, болезни мочевыводящих путей, врожденные патологии функционирования и строения почек (недуг чаще возникает при амилоидозе, при нефропатии беременных, при опухолях почек, при пиелонефрите). Вторичными причинами развития заболевания считаются:

  • вирусные инфекции, включая гепатит и СПИД;
  • эклампсия/преэклампсия;
  • сахарный диабет;
  • туберкулез;
  • частый прием медикаментов, которые влияют на работу почек/печени;
  • заражение крови;
  • возникновение аллергических реакций;
  • эндокардит хронического типа;
  • отравление химическими веществами;
  • врожденная недостаточность сердечной мышцы;
  • онкологические новообразования в почках;
  • волчанка, другие аутоиммунные болезни.

Нефротический синдром - классификация

Как было написано выше, заболевание может быть первичным или вторичным, в зависимости от причин его появления. При этом первая форма патологии подразделяется на приобретенную и наследственную. Если с последним видом нефропатии все ясно, то приобретенная характеризуется внезапным развитием болезни на фоне различных почечных недугов. Классификация нефротического синдрома также включает идиопатическую форму заболевания, при которой ее причины остаются неизвестными (установить их невозможно). Идиопатическая мембранозная нефропатия чаще диагностируется у детей.

Существует, кроме того, другая классификация, основывающаяся на реакции организма на лечение заболевания гормонами. Так, патология подразделяется на:

  • гормоночувствительную (хорошо лечится препаратами гормонального типа);
  • нечувствительную к гормонам (при этом лечение проводится медикаментами, которые подавляют интенсивность нефротического синдрома).

В зависимости от степени выраженности симптомов, заболевание почек может быть:

  • острым (при этом признаки недуга проявляются единоразово);
  • хроническим (симптоматика возникает периодически, после чего наступает период ремиссии).

Нефротический синдром - патогенез

Патология чаще поражает ребенка, а не взрослого, при этом развивается синдром, как правило, в возрасте до 4 лет. Статистика говорит о том, что более подвержены недугу мальчики, чем девочки. Патогенез нефротического синдрома заключается в том, что в организме человека нарушается белково-липидный обмен, в результате чего в моче накапливаются эти два вещества, которые просачиваются в клетки кожи. Как следствие возникает характерная симптоматика нефропатии – отечность. Без правильной терапии болезнь приводит к тяжелым осложнениям, а в крайнем случае возможен летальный исход.

Нефротический синдром у детей

Это собирательное понятие включает целый комплекс симптомов и характеризуется обширными отеками жировой клетчатки, скоплением жидкости в полостях организма. Врожденный нефротический синдром у детей, как правило, развивается в младенческом возрасте и вплоть до 4 лет. При этом определить причину заболевания у малышей зачастую не представляется возможным или является затруднительной задачей. Врачи связывают детскую нефропатию с несформированной иммунной системой ребенка и его уязвимостью к ряду патологий.

Врожденное заболевание финского типа у ребенка может развиваться даже внутриутробно и вплоть до 3 лет. Синдром получил такое название вследствие исследования его финскими учеными. Нередко нефропатия у деток возникает на фоне других недугов:

  • при гломерулонефрите;
  • системной волчанке;
  • склеродермии;
  • васкулите;
  • диабете;
  • амилоидозе;
  • онкологии.

Кроме перечисленных патологических состояний, толчком может послужить болезнь минимальных изменений или фокальный сегментарный гломерулосклероз. Диагностика нефротического синдрома у деток не представляется сложной задачей: даже внутриутробно можно выявить патологию посредством анализа околоплодной жидкости и ультразвукового исследования.

Острый нефротический синдром

Заболевание, которое диагностировали впервые называют «острый нефротический синдром». К предшествующей патологии симптоматике относятся:

  • спад работоспособности, слабость;
  • снижение диуреза;
  • отечный синдром, который начинается из-за задержки воды и натрия в организме (локализируется симптом повсеместно: от лица до лодыжек);
  • повышение АД (диагностируется у 70% больных).

Причины острого нефротического синдрома устраняются посредством антибактериальной терапии. При этом курс лечения длится примерно 10-14 суток. Патогенетическая терапия предполагает применение антикоагулянтов (на основе гепарина) и антиагрегантов (курантил). Кроме того, обязательной составляющей восстановления здоровья пациента является симптоматическое лечение, которое включает прием препаратов, оказывающих диуретический эффект (Гипотиазид, Фуросемид). При осложненной, долго длящейся болезни назначают кортикостероиды и пульс-терапию.

Хронический нефротический синдром

Для данной формы заболевания характерна смена периодов обострения и ремиссии. Как правило, хронический нефротический синдром диагностируется во взрослом возрасте из-за неправильного либо недостаточного лечения острой нефропатии в детстве. Основные клинические признаки патологии зависят от ее формы. Распространенная симптоматика синдрома – это:

  • повышение артериального давления;
  • отечность на теле, лице;
  • плохая работа почек.

Самостоятельное лечение заболевания недопустимо: основная терапия происходит в условиях специализированного стационара. Общими требованиями ко всем больным являются:

  • бессолевая диета;
  • ограничение приема жидкости;
  • прием назначенных врачом препаратов;
  • соблюдение рекомендованного режима;
  • избежание переохлаждения, психических и физических нагрузок.

Нефротический синдром - симптомы

Основным признаком нефропатии является отечности на теле. При первой стадии патологии она локализируются преимущественно на лице (как правило, на веках). После отеки возникают в области половых органов, поясницы. Симптом распространяется на внутренние органы: жидкость скапливается в брюшине, пространстве между легкими и ребрами, подкожной клетчатке, перикарде. Другие признаки нефротического синдрома – это:

  • сухость во рту, частая жажда;
  • общая слабость;
  • головокружения, сильные мигрени;
  • нарушение мочеиспускания (объем выделения мочи снижается до литра в сутки);
  • тахикардия;
  • диарея/рвота или тошнота;
  • болезненность, тяжесть в области поясницы;
  • увеличение брюшины (живот начинает расти);
  • кожа становится сухой, бледной;
  • снижается аппетит;
  • одышка в состоянии покоя;
  • судороги;
  • расслоение ногтей.

Нефротический синдром - дифференциальная диагностика

Для определения формы и степени заболевания проводится дифференциальная диагностика нефротического синдрома. При этом основными методиками выступают осмотр, опрос больного, взятие лабораторных анализов и проведение аппаратного обследования пациента. Дифференциальная диагностика осуществляется врачом-урологом, который оценивает общее состояние больного, проводит осмотр и пальпацию отеков.

Анализы мочи и крови подвергаются лабораторной диагностике, в ходе которой осуществляются биохимические и общие исследования. При этом специалисты выявляют пониженное или повышенное количество в жидкостях альбумина, белков, холестерина. С помощью диагностических методик определяется фильтрационная способность почек. Аппаратная диагностика предполагает:

  • биопсию почек;
  • УЗИ почек (это позволяет обнаружить новообразования в органе);
  • сцинтиграфию с контрастом;
  • ЭКГ;
  • рентген легких.

Лечение нефротического синдрома

Терапия заболевания предполагает комплексный подход. Лечение нефротического синдрома обязательно включает прием глюкокортикоидов (Преднизол, Преднизолон, Медопред, Солу-Медрол, Метилпреднизолон, Метипред), которые помогают снять отечность, оказывают противовоспалительное действие. Кроме того, пациенту с нефропатией назначаются цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфамид), сдерживающие распространение патологии, и иммунодепрессанты, они же антиметаболиты, для незначительного снижения иммунитета (это нужно для лечения заболевания).

Обязательной составляющей медикаментозного лечения нефротического синдрома является прием мочегонных средств – диуретиков типа Верошпирона, которые служат эффективным способом снятия отечности. Кроме того, при данном заболевании предусмотрено введение специальных растворов в кровь – инфузионная терапия. Препараты, концентрацию и объем врач рассчитывает индивидуально для каждого пациента). К таким медикаментам относятся антибиотики и альбумин (заменяющее плазму вещество).

Диета при нефротическом синдроме

Пациентам с нефропатией при ярко выраженной отечности и отклонениях белка в моче обязательно нужно соблюдать диету. Она направлена на нормализацию обменных процессов и предупреждения дальнейшего образования отеков. Диета при нефротическом синдроме предполагает употребление не больше 3000 кКал в сутки, при этом пища должна поступать в организм в маленьких количествах. Во время лечения синдрома нужно отказаться от острых, жирных продуктов, минимизировать соль в рационе и сократить объем потребления жидкости до 1 литра в день.

При нефротическом синдроме стоит исключить из меню следующие продукты:

  • хлебобулочные изделия;
  • жареная пища;
  • твердые сыры;
  • молочные продукты с высоким процентом жирности;
  • жирная еда;
  • маргарин;
  • газированные напитки;
  • кофе, крепкий чай;
  • приправы, маринады, соусы;
  • чеснок;
  • бобовые;
  • лук;
  • сладости.

Осложнения нефротического синдрома

Неверное или несвоевременное лечение нефропатии может повлечь негативные последствия, включая распространение инфекций из-за ослабленного иммунитета. Это объясняется тем, что во время терапии используются подавляющие иммунную систему препараты, чтобы увеличить воздействие определенных медикаментов на пораженные органы. Возможные осложнения нефротического синдрома включают нефротический криз, при котором белки в организме понижаются до минимума, а АД растет.

Опасным для жизни осложнением может стать отек головного мозга, который развивается вследствие скопления жидкости и роста давления внутри черепа. Иногда нефропатия влечет отек легких и инфаркт, для которого характерен некроз тканей сердца, появление сгустков в крови, тромбоз вен и артерий, атеросклероз. Если патологию выявили у беременной, то для нее и плода это грозит гестозом. В крайних случаях врач рекомендует прибегнуть к прерыванию беременности.

Видео: что такое нефротический синдром

Нефротический синдром

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

sovets.net


Смотрите также