Лимфома крупноклеточная в клеточная


Диффузная B-крупноклеточная лимфома: причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз и лечение

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью. Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов. В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения. Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов. Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

  • наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
  • иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
  • наличие в организме других злокачественных образований;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
  • неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
  • профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.

Изначально патологический процесс возникает в лимфатических узлах, после чего выходит за пределы системы и распространяется по всему организму. Прогнозы при этом заболевании не однозначны, так как вероятность успешного излечения зависит от разных факторов.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

  1. Диффузная лимфома;
  2. Анапластическая лимфома;
  3. Медиастинальная лимфома;
  4. Лимфосаркома;
  5. В-крупноклеточная.

Появление крупноклеточной лимфомы возможно в любом возрасте, при этом в первую очередь поражаются лимфатические узлы в области ЖКТ, брюшины и шеи. Развиваясь, лимфома распространяется на слюнные и щитовидную железы, а также в костный и головной мозг. По мере прогрессирования лимфомы, в патологический процесс вовлекаются почки, печень и легкие.

  • Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
  • С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
  • Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
  • Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
  • B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Чтобы выбрать наиболее оптимальный способ терапии, течение крупноклеточной лимфомы принято классифицировать на четыре стадии:

  1. Образование находится в пределах одного участка лимфоузлов;
  2. Раковое поражение захватывает две и более области лимфатических узлов;
  3. При наличии диффузной крупноклеточной лимфомы 3 степени можно наблюдать поражение узлов с обеих сторон диафрагмы;
  4. Патологический процесс на 4 этапе вовлекает находящиеся рядом органы и структуры.

Неходжкинские B-клеточные диффузные лимфомы всегда отличаются стремительным и агрессивным развитием, поэтому очень важно вовремя выявить заболевание, и как можно раньше начать адекватное лечение. Так как у людей, относящихся к группе 3-й стадии, имеется поражение лимфатических узлов по обеим сторонам диафрагмы, необходимо проводить клинические анализы регулярно, чтобы отслеживать дальнейшую динамику болезни.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

  • стремительное увеличение лимфоузлов;
  • повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
  • быстрая утомляемость и сонливость;
  • усиленное потоотделение;
  • быстрая и значительная потеря веса;
  • нарушения в работе ЖКТ.

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

  • паралич лица, конечностей;
  • сильные головные боли;
  • ухудшение зрения;
  • потеря координации;
  • появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий. Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез. К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

  • рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
  • ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
  • биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
  • спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
  • позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
  • компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
  • магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

Рекомендуем к прочтению  Что такое фиброма и как ее лечить

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии. Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами. Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

rakuhuk.ru

В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.
  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

onko.guru

В клеточная лимфома крупноклеточная, диффузная: шансы на выживание, прогноз

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

26649

Дата обновления: Сентябрь 2019

В-клеточная лимфома – это новообразование с высокой степенью злокачественности, при котором возможно быстрое распространение онкологических клеток по всему организму. Недуг относится к неходжкинскому типу лимфом и плохо поддается лечению. В частности, результативной может считаться терапия, проведенная на первых стадиях развития заболевания.

Опасность болезни заключается в ее резком и быстром прогрессировании. Благодаря стремительному развитию болезнь может в течение короткого времени вызвать недостаточность жизненно важных внутренних органов.

В чем заключается суть заболевания?

В-клеточная лимфома плохо поддается лечению

На данный момент специалисты не установили точных причин развития b клеточной лимфомы. Поэтому в классификации по МКБ-10 ей присвоен код С85.1 с пометкой «в-клеточная неуточненная лимфома».

Особенностью заболевания выступает его происхождение из бета-клеток или в-лимфоцитов. Основной функцией данных клеток является поддержание гуморального иммунитета. Посредством их деятельности в организме обеспечивается иммуномодулирующая функция.

При возникновении патологического процесса в структуре бета-клеток защитная система организма дает сбой, ввиду чего он становится незащищенным перед проникновением паразитов, бактерий, грибков и прочей патогенной микрофлоры. Как следствие, у пациента могут развиваться многочисленные заболевания.

Многие современные исследования указывают на тот факт, что сегодня развитие крупноклеточной лимфомы является столь стремительным, что приобрело масштабы эпидемии. Основной причиной столь высокой частоты проявления болезни считаются участившиеся случаи иммунодефицита.

Еще недавно прогноз данного заболевания был неутешительным. Но с появлением цитостатиков, шансы на выздоровление значительно увеличились.

Причины

Поскольку на данный момент не существует достоверных причин развития лимфомы б, то врачам приходится довольствоваться гипотезами и приблизительными данными. Во многих странах мира проводятся исследования с целью определить взаимосвязь между развитием лимфомы и воздействием на организм человека канцерогенных и токсических веществ.

Возможными причинами развития в-клеточной лимфомы являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД);
  • аутоиммунные заболевания, включая болезнь Крона, сахарный диабет, рассеянный склероз, болезнь Шегрена и т. д.;
  • последствия гепатита С и герпеса;
  • последствия операций по пересадке почек и стволовых клеток.

Помимо этого, в научных кругах распространены гипотезы касательно влияния на развитие недуга внешних факторов:

  • вирус Эпштейна-Барра и заболевания сходной этиологии;
  • воздействие веществ канцерогенного характера, таких, как бензол, бензпирен, формальдегид, диоксины и т. д.

Одной из основных причин развития недуга является ослабленный иммунитет.

Все вышеописанные факторы так или иначе влияют на структуру лейкоцитов, способствуя их неконтролируемому делению. В результате образуется в-клеточная лимфома.

Симптомы

При поражении В-клеточной лимфомой костного мозга, у человека возникают сильные головные боли и головокружения

Проявления данного заболевания во многом сходны с симптоматикой прочих злокачественных новообразований. О развитии в организме крупноклеточной лимфомы свидетельствуют следующие признаки:

  • потеря веса, которая происходит резко и без видимых причин;
  • повышенное потоотделение в ночное время;
  • развитие общего недомогания;
  • повышение температуры тела;
  • анемия и тромбоцитопения, вызывающие повышенную кровоточивость и бледность кожи;
  • быстрая утомляемость, причем речь не идет о серьезных физических нагрузках;
  • увеличение лимфоузлов группами.

В некоторых случаях патологический процесс распространяется на расположенные поблизости органы и костный аппарат. В таком случае наблюдается появление болей, которые сопровождаются выраженной симптоматикой:

  1. В случае поражения дыхательной системы у пациента возникает чувство нехватки воздуха и кашель.
  2. Если патология поражает костный мозг, то возникают частые головокружения, нарушения зрения и головные боли.
  3. Поражение кишечника провоцирует развитие проблем с пищеварением, позывы на рвоту.

Классификация

В зависимости от типа и характера заболевания различают три типа крупноклеточной лимфомы:

  1. С низкой степенью злокачественности. В лимфоузлах образуются уплотнения, а сами узлы не превышают трех сантиметров в размерах. При этом у пациента отсутствуют какие-то жалобы.
  2. Средняя степень злокачественности. В районе лимфоузлов присутствует два и более затвердения с выраженной бугристой поверхностью, размеры которых обычно не достигают 5 см.
  3. Высокая степень злокачественности. Наиболее тяжелая форма заболевания, при которой появляется большое количество узлов, размерами 3-5 см. Новообразования болят и зудят.

Относительно характера заболевания различают следующие виды лимфом:

  • Маргинальной зоны. Опухоль характеризуется возникновением болей в месте образования узлов. Часто они появляются в брюшной полости. Другие симптомы в большинстве случаев не наблюдаются.

При крупноклеточной лимфоме маргинальной зоны у пациента наступает быстрое чувство насыщения при сохранении аппетита.

  • Фолликулярная форма. Предполагает рост лимфоузлов в подмышечной области, районе паха и шеи. Развитие патологии сопровождается повышением температуры тела и наличием болезненности в местах появления узлов.
  • Диффузная лимфома. Основной признак данного заболевания – наличие кожных высыпаний в виде язв и бляшек.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома. Увеличение лимфоузлов происходит в районе шеи, равно как и в подмышечной области. Опухоль считается одной из наиболее агрессивных.

При развитии любой из вышеописанных форм заболевания сохраняется общая симптоматика, к которой добавляются специфические признаки.

Самый распространенный подтип В-клеточной лимфомы – большая диффузная.

Диагностика

Биопсия предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла для дальнейшего анализа

Чтобы поставить точный диагноз, врачу необходимо провести комплексное обследование пациента. Обычно оно предполагает определенный алгоритм:

  1. Осмотр пациента. Врач выслушивает жалобы, уточняет анамнез и проводит пальпацию пораженных мест.
  2. Лабораторная диагностика. Для подтверждения подозрений на развитие крупноклеточной лимфомы необходимо сдать кровь на биохимический и клинический анализы. Последний позволяет выявить количество лимфоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Посредством биохимического анализа определяется содержание в крови пациента мочевины, глюкозы, общих липидов и прочих параметров. Благодаря данной процедуре удается выявить наличие в организме функциональных нарушений.
  3. Биопсия. Основной этап диагностики. Процедура предполагает осуществление забора лимфоидной ткани из пораженного узла, что необходимо для последующего проведения гистологического исследования. Результат позволяет определить наличие в организме злокачественных клеток.
  4. Лучевая диагностика. Речь идет как о стандартной процедуре рентгенографии, так и о более точных методиках: КТ и МРТ. При помощи лучевой диагностики специалисту удается выявить стадию развития недуга и определить наличие злокачественных новообразований.
  5. Дополнительные исследования. В зависимости от степени и характера патологии пациенту может быть назначено молекулярно-генетическое или иммуногистохимическое исследование.

По результатам вышеописанных процедур врач ставит окончательный диагноз и разрабатывает для пациента индивидуальный лечебный план.

Особенности лечения

Самыми распространенными методиками лечения диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы являются лучевая и химиотерапия. Как правило, их применяют совместно, что позволяет получить наиболее высокий результат.

Химиотерапия

Дакарбазин вводится внутривенно, а при некоторых локализациях опухолевого процесса внутриартериально

Методика основана на введении в организм сильнодействующих веществ, разрушающе воздействующих на раковые клетки. Такое лечение дает высокие результаты при использовании на первых стадиях заболевания. Чаще всего в ходе химиотерапии применяются такие препараты:

  • Винбластин;
  • Блеомицин;
  • Доксорубицин;
  • Дакарбазин.

В большинстве случаев лечение проводится в два этапа. Первый является основой терапии, а второй – закрепляет полученный эффект.

Если пациент имеет неблагоприятный прогноз, то подход к лечению меняется. В данном случае назначаются следующие препараты:

  • Циклофосфан;
  • Онковин;
  • Доксорубицин.

При запущенных стадиях недуга проводится интенсивная терапия, целью которой является достижение абсолютной ремиссии.

Химиотерапия также применяется при лечении генерализованных стадий первичной медиастинальной в-клеточной лимфомы.

Лучевая терапия

Предполагает использование рентгеновских лучей для уничтожения патологически измененных клеток. В отличие от химиотерапии, которая применяется при лечении всех стадий заболевания, данная методика проводится пациентам с первой и второй стадией лимфомы.

Разовая доза облучения не превышает 40 грей. При этом лучи направляются только на пораженную область. Другие ткани не должны попадать под воздействие.

Основной целью такого лечения является повреждение структуры злокачественных клеток и сдерживание их роста. Доза облучения определяется стадией заболевания. Также принимаются во внимание и возможные факторы риска. Так, при значительном метастазировании опухоли, лучевая терапия может быть противопоказана, поскольку подобное воздействие на пораженные области приведет лишь к распространению метастазов.

Медикаментозная терапия

Общая доза препарата не должна превышать 1000 мг/м2 поверхности тела, вводят внутривенно, медленно, в течение 3-5 минут

В качестве сопроводительной терапии при лечении крупноклеточной лимфомы используются препараты следующих групп:

  • антибиотики, если заболевание имеет бактериальную природу;
  • противоопухолевые средства для сдерживания роста новообразований;
  • иммуномодуляторы – для повышения защитных функций организма;
  • противовирусные препараты, если воспалительный процесс был спровоцирован деятельностью вируса.

Использование дополнительных средств должно осуществляться под пристальным контролем специалиста. При возникновении каких-либо изменений в самочувствии пациенту следует немедленно обратиться к лечащему врачу с целью коррекции лечебного плана.

Наиболее популярными средствами, используемыми в рамках вспомогательной терапии, являются цитостатики и средства из группы моноклональных антител:

  • Винбластин;
  • Метотрексат;
  • Эпирубицин;
  • Аспарагиназа;
  • Ритуксимаб;
  • Этопозид.

Прогноз

Диффузная b крупноклеточная лимфома известна непредсказуемостью своего развития, а потому спрогнозировать результат довольно сложно. Успех лечения находится в прямой зависимости от следующих факторов:

  • пол больного;
  • возраст;
  • тип заболевания;
  • стадия развития;
  • уровень иммунитета и общее состояние организма.

Прогноз выживаемости зависит от степени запущенности недуга:

  1. Диффузная в-клеточная лимфома находится на ранней стадии. В этом случае пятилетняя выживаемость составляет 95%.
  2. Когда болезнь находится на 2-3 стадии своего развития, вероятность пятилетней выживаемости составляет 75%.
  3. Если же заболевание запущено, то шансы пациента прожить более 5 лет составляют 60%.

Как правило, рецидив заболевания проявляется в первый год после наступления ремиссии.

Залогом излечения лимфомы в выступает своевременно начатое лечение, что часто является невозможным ввиду позднего обнаружения патологии. В большинстве случаев она развивается бессимптомно в течение длительного времени. На первых стадиях данный недуг выявляется всего у 30% пациентов.

Оцените статью

(голосов: 5, средняя оценка 4.4 из 5)

☆ ☆ ☆ ☆ ☆

limfouzel.ru

Крупноклеточная лимфома шанс на выживание

Среди других раковых процессовтакое новообразование характеризуется агрессивным злокачественным развитием. Крупноклеточная лимфома распространяет по всему организму метастазы, поражает структуру лимфоузлов.

Заболевание подразделяют на следующие виды:

  • Проявления диффузной В крупноклеточной лимфомы возникают в большинстве случаев. Такая опухоль отличается тем, что формируется у пациентов после 45 лет. Новообразование возникает в лимфатической системе, а затем поражению подвергаются и другие жизненно важные органы.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома– это опухоль, которая характеризуется злокачественным поражением определенных групп лимфоузлов, подобные проявления также возникают в костной системе.
  • Медиастинальная опухоль характеризуется наличием множественных некротических очагов.

Новообразование имеет четыре стадии развития:

  • на 1 стадии опухоль не разрастается дальше одного участка лимфатического узла;
  • на 2 стадии злокачественный процесс охватывает 2 участка лимфатической системы;
  • на 3 стадии можно обнаружить сразу несколько опухолевых образований в различных структурах тканей организма;
  • на 4 стадии развития поражение затрагивает все внутренние органы.

По международной классификации болезней код МКБ — C83.Заболевание наиболее часто поражает организм при ослабленном иммунитете.

Являясь самой распространенным видом патологии, диффузная В-клеточная опухоль отличается наиболее высокой степень злокачественности. Патология развивается путем распространения атипичных лимфоидных клеток, субстрат которых напоминает В-лимфоциты активированного типа.

Они отличаются высокой экспрессией общих и активированных антигенов. Чаще всего, опухоль развивается из  В-лимфоцитов тимуса. Патология поражает, в основном, людей пожилого и среднего возраста.

У детей она диагностируется в 1,2% случаев. В детском возрасте и до 25 лет, опухоль имеет свойство обширно разрастаться на прилегающие ткани и органы, но не предрасположена к метастазированию.

Очаги разрастания диффузной В-крупноклеточной опухоли локализуются в лимфосистеме шейного или брюшного отдела. По мере развития опухоли, отмечается ее экстранодальное разрастание с поражением кожных покровов, органов ЖКТ, малого таза, щитовидной железы и головного мозга. На более поздних стадиях наблюдается образование вторичных опухолей в печени, легких и почках.

В-клеточный тип диффузных лимфом отличается инфильтрационным типом роста, при котором опухоль прорастает в сосуды, нервы, ткани дыхательных органов и костную ткань, приводя к их разрушению. На поздних стадиях отмечается тяжелое поражение костного мозга и лейкемизация.

Строение и функции лимфатической системы

  • Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии, погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
  • Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
  • Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Они отличаются высокой экспрессией общих и активированных антигенов. Чаще всего, опухоль развивается из В-лимфоцитов тимуса. Патология поражает, в основном, людей пожилого и среднего возраста.

Неходжкинская лимфома – это не одно, а группа онкозаболеваний, при которых клетки имеют отличное строение от клеток при лимфоме Ходжкина. Чаще всего этот недуг поражает пожилых людей, однако, встречается в любом возрасте. У детей неходжкинская лимфома может возникнуть после 5 лет.

Коварство этих лимфом в том, что они, формируясь в лимфоузлах или в лимфатических тканях (в селезенке, миндалинах, в вилочковой железе и так далее), могут покидать места своего первоначального очага и поражать костный мозг, ЦНС и прочее.

  • В детском возрасте неходжкинская лимфома чаще всего бывает высокой злокачественности, она вызывает заболевания в других системах и органах, приводя к летальному исходу.
  • У взрослых как правило встречаются лимфомы с низкой степенью злокачественности – они медленнее развивается и реже поражают другие органы и системы.

1.2 Этиология и патогенез.

В-клетки образуются в костном мозге, где происходит первичная перестройка генов, кодирующих синтез иммуноглобулинов. Гены вариабельного региона легких цепей (k или ?) собраны с помощью соединяющих (J – joing), а гены вариабельного региона тяжелых цепей — с помощью соединяющих (J) и разнообразных (D – diversity) сегментов.

Клетки с «успешной перестройкой» генов иммуноглобулинов (наивные В-клетки), покидают к/м и попадают во вторичные лимфоидные органы — л/у, миндалины, селезенку, пейеровы бляшки. В них В-клетки, подвергающиеся действию антигена, образуют фолликулы вместе с фолликулярными дендритными клетками и Т-клетками.

В результате этого процесса формируются зародышевые центры во вторичных лимфоидных фолликулах. В зародышевом центре вторичных фолликулов наивные B-клетки, не имеющие адекватного антигена и не способные произвести функциональное антитело, подвергаются апоптозу, т.е. погибают. Но в В-клетках с адекватными антигенами и способными произвести функциональное антитело в зародышевом центре происходит переключение класса иммуноглобулина (IgM, IgD на IgG, IgA или IgE), а также соматическая гипермутация (замена одного нуклеотида в гипервариабельных регионах иммуноглобулинов), после чего В-клетки покидают фолликул, становясь окончательно дифференцированными плазматическими клетками или долгоживущими В-клетками памяти. Случайные неудачи в управлении этими процессами и играют решающую роль в развитии B-клеточных опухолей, в том числе ДВКЛ.

Патогенез ДВКЛ плохо изучен. Разнообразие клинических и морфологических проявлений ДВКЛ, иммунофенотипа позволяет предположить, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез.

Это доказывают и молекулярно-цитогенетические исследования последних лет, позволившие выделить несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [4].

В патогенезе ДВКЛ, вероятно, имеют значения многие гены, регулирующие события в зародышевых центрах, но изученным механизмом является перестройка гена Bcl-6, которая вызвана неправильным переключением класса иммуноглобулинов В-клеток в зародышевом центре. Ген Bcl-6 расположен в локусе 3q27 и экспрессируется исключительно В-клетками зародышевого центра.

В физиологических условиях ген Bcl-6 связывается с определенными регулирующими последовательностями ДНК, влияет на транскрипцию других генов, участвующих в В-клеточной активации и терминальной дифференцировке лимфоцитов. При перестройке локуса 3q27 происходит блок дальнейшей дифференцировки В-клеток в плазматические клетки, что приводит к бесконтрольной пролиферации В-клеток зародышевого центра.

Причины

К сожалению, на сегодняшний день не установлены точные причины появления лимфомы б-клеточного типа. Но ученые пытаются разгадать эту тайну, поэтому проводят исследования, в которых изучают влияние различных токсических веществ, которые могут спровоцировать развитие болезни.

Причины, которые могут повлиять на развитие болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • любое аутоиммунное заболевание;
  • операции по пересадке;
  • заболевание приобретенного иммунодефицита;
  • гепатит С;
  • ослабленный иммунитет.

Но есть и внешние причины появления недуга:

  • регулярное влияние на организм токсических веществ;
  • действие на организм различных вирусов и бактерий.

Все эти причины негативно влияют на рост лейкоцитов,  из-за этого и развивается лимфома б-клеточного типа.

Современная онкология пока не может определить точных причин развития диффузных В-крупноклеточных лимфом. Предполагается, что способствовать их возникновению способны следующие факторы:

  • неблагоприятная экология;
  • ионизирующее излучение;
  • частый контакт с химическими и канцерогенными веществами;
  • наследственность;
  • иммунодефицитные заболевания (например, заболевания крови, СПИД и др.);
  • присутствие других злокачественных опухолей;
  • длительный прием лекарств (например, цитостатиков), снижающих иммунитет.

Развитию диффузной В крупноклеточной лимфомы способствуют такие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические мутации;
  • вирусные процессы;
  • лишняя масса тела;
  • облучение ультрафиолетовыми лучами;
  • последствия других злокачественных образований в организме;
  • наличие воспалительных процессов;
  • работа с канцерогенными химическими соединениями;
  • курение и алкоголизм;
  • негативная экологическая ситуация в регионе.

Диффузная или анапластическая крупноклеточная лимфома распространяется под воздействием предшествующих факторов. Особую важность представляет генетическая предрасположенность к раковым опухолям. Если у кого-либо из родственников наблюдался похожий диагноз, необходимо каждые 6 месяцев проходить диагностику.

Лечение следует провести на первичной степени развития недуга. Потому что такая форма опухоли склонна к агрессивному течению. Несмотря на то, что от заболевания страдают люди преклонного возраста, отмечались случаи возникновения онкологии у детей.Четвертый этап развития АККЛ характеризуется необратимыми изменениями работы организма.

Это злокачественное заболевание составляет почти 4% от всех опухолевых новообразований. В последнее время этот патологический процесс имеет стойкую тенденцию к возрастанию. Причём мужчины болеют чаще женщин и с увеличением возраста эти показатели намного увеличиваются. Однако лимфома крупноклеточная затрагивает и детский возраст.

К этиологическим факторам возникновения данного злокачественного заболевания предположительно относят вирус Эпштейна-Барр и Helicobakter pylori. Существует предположение, что в развитии лимфомы крупноклеточной не последнюю роль играет хроническая миелосупрессия, которая возникает после трансплантации соматических органов.

Многие учёные-медики к предрасполагающим факторам в образовании лимфомы крупноклеточной относят приобретённые или врождённые иммунодефицитные аномалии, хроническую антигенную стимуляцию и инфекции, вызванные различными вирусами.

Если говорить о лимфомах Ходжкина, то о них знают немного, лишь только, то, что появляются они у людей, как в зрелом, так и в молодом возрасте. А откуда заболевания появились никто не знает. Существуют группы риска, которые подверждены заболеванию. Это те люди, у которых:

  • слабая иммунная система;
  • инфицирование (вирусы Эпштейна-Барра, мононуклеоза).

Не относящаяся к болезни ходжкинской диффузная. В крупноклеточная лимфома обнаружена с тремя подвидами.

  1. С индолентными. Люди болеют продолжительно, но прогноз всегда благоприятный. Здесь терапия не нужна. Необходимо только постоянно наблюдаться в клинике.
  2. С агрессивными. Эта болезнь противоположная первой. Она агрессивная, стремительная. Необходимы быстрые меры лечения.
  3. С экстронадальными. Здесь поражение распространяется не только на лимфоузлы, но и на другие органы: селезенку, желудок, головной мозг, легкие.

Эти формы распространены среди людей уже преклонного возраста. Редкие случаи возникновения болезни существуют у детей.

Рекомендуем посмотреть видео о диффузной В-крупноклеточной лимфоме.

  1. С индолентными. Люди болеют продолжительно, но прогноз всегда благоприятный. Здесь терапия не нужна. Необходимо только постоянно наблюдаться в клинике.
  2. С агрессивными. Эта болезнь противоположная первой. Она агрессивная, стремительная. Необходимы быстрые меры лечения.
  3. С экстронадальными. Здесь поражение распространяется не только на лимфоузлы, но и на другие органы: селезенку. желудок, головной мозг, легкие.

Существуют множество причин, которые могут спровоцировать развитие опухоли диффузного В-крупноклеточного типа:

  • наследственность;
  • аутоиммунные патологии различного типа: рассеянный склероз, сахарный диабет, Витилиго и др.;
  • пересадка почек;
  • замена стволовых клеток;
  • иммунодефицитные состояния;
  • наличие герпесной инфекции;
  • гепатиты;
  • регулярное воздействие канцерогенных веществ;
  • поражение вирусом Эпштейн-Барра;
  • хронические патологии ЖКТ, при длительном отсутствии поддерживающей терапии;
  • радиационное облучение;
  • трансгенные мутации: моносомия, трисомия;
  • длительная антидепресантная терапия.

Причины, которые могут приводить к развитию этого заболевания, в настоящее время до конца еще, к сожалению, не изучены. Но тем не менее медиками выделяется ряд потенциально опасных факторов, способных провоцировать данную аномалию. К таковым относятся следующие причины:

  • Наличие генетической предрасположенности.
  • Влияние возрастных изменений.
  • Наличие различных вирусов, к примеру, иммунодефицита, Эпштейна-Барра и прочие.
  • Наличие у человека ожирения.
  • Влияние радиационного излучения.
  • Влияние последствий перенесенной терапии злокачественных опухолей какой-либо другой локализации.
  • Наличие у человека слабого иммунитета наряду с аутоиммунными заболеваниями.
  • Присутствие воспалительных процессов.
  • Влияние вредных органических соединений в виде инсектицидов, бензола, канцерогенов и тому подобное.
  • Воздействие на организм некоторых инфекций, например, бактерии хеликобактер.

Каков прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной неходжкинской лимфоме? Об этом ниже.

Основные канцерогенные факторы возникновения крупноклеточной лимфомы:

  1. Генетическая предрасположенность, которая заключается в возможной передачи атипичных генотипов по родственной линии.
  2. Иммунодефицитные состояния организма после перенесенных тяжелых инфекционных процессов или во время ВИЧ-инфицирования.
  3. Сопутствующие злокачественные опухоли.
  4. Воздействие ионизирующего излучения, которое может вызывать системные клеточные мутации.
  • возраст, половая принадлежность;
  • вирусные заболевания;
  • бактериальные инфекции;
  • химический фактор;
  • прием иммунодепрессантов.

Если говорить о лимфоме Ходжкина, то факторы, обуславливающие ее возникновение, до сих пор точно не установлены. Если по данным исследований лимфома возникает у людей зрелого возраста, то этот ее вид образуется и в молодом возрасте.

  • люди со сниженным иммунитетом;
  • пациенты, инфицированные вирусом Эпштейн-Барр;
  • больные инфицированным мононуклеозом.

Неходжкинская диффузная b крупноклеточная лимфома делится на три подвида:

  • индолентная лимфома. В этом случае заболевание носит продолжительный характер и имеет благоприятные прогнозы. Никакой особой терапии в этом случае не требуется, достаточно просто регулярно проходить осмотр у онколога;
  • агрессивная лимфома. Это совершенно противоположный случай. Болезнь прогрессирует стремительно, принятие мер и лечение необходимо как можно быстрее;
  • экстранодальная лимфома. При этом виде заболевания раковые опухоли возникают не на лимфоузлах, а в других органах. Это легкие, головной мозг, селезенка, желудок, печень.

Преимущественно болеют этими формами лимфомы люди преклонного возраста, но есть случаи, когда она возникает и у детей. Неходжкинская диффузная b крупноклеточная лимфома всегда развивается очень быстро, поэтому относится к агрессивным формам, требующим оперативного лечения.

К сожалению, на сегодняшний день не установлены точные причины появления лимфомы б-клеточного типа. Но ученые пытаются разгадать эту тайну, поэтому проводят исследования, в которых изучают влияние различных токсических веществ, которые могут спровоцировать развитие болезни.

Все эти причины негативно влияют на рост лейкоцитов, из-за этого и развивается лимфома б-клеточного типа.

1.3 Эпидемиология.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома относится к наиболее распространенным вариантам лимфопролиферативных заболеваний взрослых (30-50% от всех неходжкинских лимфом). В возрасте до 18 лет частота этого варианта агрессивной В-клеточной опухоли не превышает 8-10%. Заболеваемость ДВКЛ составляет в среднем 4-5 на 100 000 населения в год.

Этиология заболевания

Человек, который продолжительное время работает на производстве с тяжёлыми химическими веществами, подвержен такой группе болезней. Также к группе риска можно отнести людей, которые работают с пестицидами в сельском хозяйстве, и тех, кто употребляет в пищу продукты, обработанные химическими веществами.

Стоит отметить и следующие причины, которые могут спровоцировать развитие патологии:

  • приём медикаментов, которые угнетают иммунную систему;
  • болезни, которые передаются по наследству;
  • аутоиммунные заболевания.

Классификация

  У пациентов могут начать проявляться признаки заболевания, которые считаются «В-симптомами»: человек начинает активно терять свой вес, у него постоянно держится высокая температура, отмечается высокий уровень потливости (особенно в ночное время).

  Заболевание может начать развиваться само по себе, однако в ряде случаев его появление провоцируется другими лимфомами, развивающимися в организме человека медленно, бессимптомно. Такие лимфомы принято называть вялотекущими.

  Можно выделить несколько видов диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

  • традиционная форма;
  • формы с избытком гистицитов и Т-клеток;
  • форма с первичным поражением головного мозга;
  • кожная форма с поражением конечностей (как правило, ног);
  • форма с обнаруженным вирусом Эпштейна-Барра;
  • форма, развивающаяся на фоне хронического воспалительного процесса.

Существует два вида патологии: неходжкинские лимфомы и лимфомы Ходжкина. Изменения в тканях, обусловленные каждой из них, протекают со своей спецификой и требуют особой терапевтической тактики. От того, насколько правильно поставлен диагноз, будет зависеть прогноз.

Причины развития лимфомы Ходжкина неизвестны, но установлено, что данный вид опухоли поражает не только стариков, но и лиц молодого возраста. В группе риска находятся люди со слабым иммунитетом, зараженные вирусом Эпштейн-Барра или инфекционным мононуклеозом. Диффузная в крупноклеточная лимфома относится к категории неходжкинских.

Выделяют четыре стадии этого заболевания. Вначале атипичные клетки затрагивают одну область лимфатических узлов. Вторая стадия характеризуется тем, что поражаются лимфатические узлы по одну сторону диафрагмы. Затем опухоли возникают по обе стороны диафрагмы. Четвертая стадия считается крайне неблагоприятной в плане прогноза: новообразование развивается настолько стремительно, что остановить этот процесс практически невозможно.

Существует разделение данной патологии на несколько разновидностей:

  • первичное поражение b-клеток средостения;
  • внутрисосудистая;
  • кожно-первичная с поражением ног;
  • протекающая на фоне вируса Эпштейна-Барр;
  • развивающаяся как следствие воспалительного процесса;
  • характеризующаяся избыточным количеством гистиоцитов и Т-клеток.

Диффузные b-крупноклеточные лимфомы протекают в четыре стадии. Разделение происходит на основании степени распространенности процесса.

  1. Единичное поражение лимфоузла.
  2. Патологический процесс протекает в группе узлов, находящихся по одну сторону тела.
  3. Патология затронула узлы по обе стороны диафрагмы.
  4. Опухоль распространилась в жизненно важные органы (печень, легкие и другие, включая костный мозг).

Учитывая высокую агрессивность и скорость развития данной онкологии, к терапии следует приступать без промедлений и проходить комплексную программу. Лечение диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы включает: хирургическое вмешательство (резекция пораженных узлов), лучевую терапию и курс химиотерапии (лечение специальными лекарственными противоопухолевыми средствами).

Какой комплекс будет показан, количество и продолжительность курсов химиотерапии и лучевой терапии, объем операции – все это зависит от стадии поражения, места локализации опухоли, общего состояния пациента.

После лечения лимфомы крупноклеточной диффузной пациенты получают 1-2 группу инвалидности. Обязательным является постоянное медицинское наблюдение и регулярные обследования, что связано с высоким риском развития рецидивов.

Важно! Чем раньше выявлен недуг и начато его лечение, тем выше шанс полного выздоровления. Кроме того, применение современных схем лечения и новейших препаратов позволяет получить благоприятный прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме в среднем для 75% случаев.

Классификация лимфом б по МКБ включает в себя:

  • Диффузную мелкоклеточную лимфому;
  • ДМЛ с расщепленным ядром;
  • Смешанные диффузные лимфомы;
  • Диффузную в крупноклеточную лимфому;
  • Иммунобластому;
  • Ратикулосаркому;
  • Лимфобластому;
  • Недифференцированную;
  • Лимфому Беркета;
  • И другие, неуточненные виды лимфом б.

Диффузные в в клеточные и крупноклеточные лимфомы делятся на подвиды:

  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома б;
  • Первичная крупноклеточная лимфома В – клеток средостения;
  • Кожно-первично-диффузная b-клеточная лимфома, поражающая дерму нижних конечностей;
  • ДКВЛ, сопровождающаяся вирусом Эпштейна – Барра;
  • Лимфома, возникшая на фоне воспалительных процессов;
  • В клеточная лимфома маргинальной зоны.

Классификация болезни по международным показателям выявила, что аналогов диффузных КВЛ нет. Патология развивается на фоне имеющейся лимфомы или сама по себе.

  • Зарождение болезни из малых лимфоцитов или хронического лимфолейкоза;
  • Задействована клетка зоны мантии;
  • На фолликулярном фоне.

Стадии болезни по мкб определяются по силе поражения лимфоузлов, количества пострадавших органов и тканей.

  • Первичная медиастинальная ДВКЛ

  • Первичная ДВКЛ ЦНС

  • Внутрисосудистая ДВКЛ

  • Лимфоматоидный гранулематоз

  • Первичная ДВКЛ серозных полостей

  • Первичная кожная ДВКЛ, тип «нижних конечностей»

  • ДВКЛ, ассоциированная с хроническим воспалением

  • EBV позитивная ДВКЛ, (NOS)

  • ДВКЛ с Т-клеточным преобладанием

  • EBV позитивная язва слизистой и кожи

  • АЛК позитивная ДВКЛ

  • Плазмабластная ДВКЛ

  • HHV8 позитивная ДВКЛ, NOS

  • Крупноклеточная лимфома с IRF4 реарранжировкой

  • В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с признаками ДВКЛ и классической лимфомы Ходжкина

    1.6 Клинические признаки

    Разнообразны, неспецифичны и определяются первичной локализацией, скоростью роста, распространенностью опухоли, а также наличием симптомов интоксикации.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома разделяется на следующие подтипы:

  • диффузная внутрисосудистая крупноклеточная неходжкинская лимфома;
  • первичная В-крупноклеточная лимфома средостения;
  • форма с преимущественным поражением Т-клеток и гистиоцитов;
  • форма с поражением кожных покровов рук и ног;
  • возникающая в сопровождении вируса Эпштейна-Барра форма;
  • развивающаяся на фоне хронического воспаления форма.

Классификация лимфом включает диффузные лимфомы, к которым относятся:

  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • диффузная мелкоклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная диффузная лимфома с расщепленными ядрами;
  • смешанная (лимфома диффузная крупноклеточная и мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома одновременно)
  • ретикулосаркома;
  • иммунобластная;
  • лимфобластная;
  • недифференцированная;
  • лимфома Беркитта;
  • неуточненные (неклассифицированные) типы диффузных лимфом:
  1. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ и лимфомы Беркитта;
  2. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ лимфома Ходжкина.

Название «диффузная» лимфома получила в связи с тем, что при ней нарушается строение ЛУ. При распространении клеток по всей лимфатической системе происходит «диффузия». Новообразования образуются во всех группах ЛУ, либо в определенной зоне, где они растут и затем проявляются болевыми симптомами. Вначале опухоли можно прощупать в увеличенных лимфоузлах. Постепенно, даже при бессимптомных начальных стадиях, появляются «В-симптомы», по которым распознается онкология.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) разделена на подтипы:

  • Первичная диффузная в крупноклеточная лимфома В-клеток средостения.
  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома.
  • Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
  • Кожно-первично-диффузная, с поражением кожи нижних конечностей.
  • Диффузная b-крупноклеточная лимфома в сопровождении вируса Эпштейна-барра.
  • Диффузная В-клеточная лимфома, возникающая на фоне воспаления.

Маскируясь под иммунные клетки, раковые клетки распространяются через лимфатическую систему

  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • диффузная мелкоклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная диффузная лимфома с расщепленными ядрами;
  • смешанная (лимфома диффузная крупноклеточная и мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома одновременно)
  • ретикулосаркома;
  • иммунобластная;
  • лимфобластная;
  • недифференцированная;
  • лимфома Беркитта ;
  • неуточненные (неклассифицированные) типы диффузных лимфом:
  1. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ и лимфомы Беркитта;
  2. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ лимфома Ходжкина .

Название «диффузная» лимфома получила в связи с тем, что при ней нарушается строение ЛУ. При распространении клеток по всей лимфатической системе происходит «диффузия». Новообразования образуются во всех группах ЛУ, либо в определенной зоне, где они растут и затем проявляются болевыми симптомами. Вначале опухоли можно прощупать в увеличенных лимфоузлах. Постепенно, даже при бессимптомных начальных стадиях, появляются «В-симптомы», по которым распознается онкология .

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) разделена на подтипы. В группе подтипов классификации состоят:

  • Диффузную мелкоклеточную лимфому ;
  • ДМЛ с расщепленным ядром;
  • Смешанные диффузные лимфомы;
  • Диффузную в крупноклеточную лимфому;
  • Иммунобластому;
  • Ратикулосаркому;
  • Лимфобластому;
  • Недифференцированную;
  • Лимфому Беркета;
  • И другие, неуточненные виды лимфом б.

Диффузные в в клеточные и крупноклеточные лимфомы делятся на подвиды:

  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома б;
  • Первичная крупноклеточная лимфома В – клеток средостения;
  • Кожно-первично-диффузная b-клеточная лимфома, поражающая дерму нижних конечностей;
  • ДКВЛ, сопровождающаяся вирусом Эпштейна – Барра;
  • Лимфома, возникшая на фоне воспалительных процессов;
  • В клеточная лимфома маргинальной зоны.

Для крупноклеточных лимфом характерна различная первичная локализация. В зависимости от этого, различают несколько основных форм заболевания:

  1. Маргинальной зоны. Основным местом локализации данного вида лимфомы является брюшная полость. Отличительной особенностью патологии является то, что она может протекать бессимптомно, до тех пор, пока опухоль не разрастется до объемных размеров.
  2. Крупноклеточная. Поражает, в основном, шею и органы, расположенные в области груди. Заболевание характеризуется увеличением региональных лимфатических узлов и их болезненностью. Патология отличается выраженной симптоматикой, которая характерна для заболеваний органов дыхания.
  3. Фолликулярная. Поражает область малого таза, спины и шеи. Отличается ранним проявлением специфических и общих симптомов, сопровождающихся резким повышением температуры тела.
  4. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Данный вид является самым распространенным и диагностируется у 1/3 пациентов, с диагнозом неходжкинская лимфома. Характеризуется образованиями на кожных покровах, которые могут быть в виде бляшек или язв.
  • Диффузную мелкоклеточную лимфому;
  • ДМЛ с расщепленным ядром;
  • Смешанные диффузные лимфомы;
  • Диффузную в крупноклеточную лимфому;
  • Иммунобластому;
  • Ратикулосаркому;
  • Лимфобластому;
  • Недифференцированную;
  • Лимфому Беркета;
  • И другие, неуточненные виды лимфом б.

О причинах возникновения разных стадий заболеваний

Стадии диффузной лимфомы:

  • 1 стадия – лимфоузлы поражены на одной стороне туловища и принадлежат они к одной группе;
  • 2 стадия – имеется поражение лимфатических узлов нескольких групп над диафрагмой и ниже;
  • 3 стадия – с двух сторон диафрагмыимеется поражение ЛУ;
  • 4 стадия – за пределами лимфосистемы охвачены внутренности, раковые клетки появляются в печени, костном и головном мозге, легких.

В зависимости от распространенности опухолевого процесса при диффузных В-крупноклеточных лимфомах выделяют следующие стадии заболевания:

  • I – образование локализуется в одной половине тела и только в одной группе лимфоузлов;
  • I Е – очаговое поражение одного нелимфатического органа;
  • II – опухолью поражается несколько групп лимфатических узлов;
  • II Е – очаговое поражение одного из нелимфатических органов в сочетании с вовлечением в опухолевый процесс регионарных лимфоузлов (с поражением или без поражения других лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы);
  • II S – поражается более одной группы лимфатических узлов, расположенных выше или ниже диафрагмы, с вовлечением в опухолевый процесс селезенки;
  • III – новообразование выявляется в группах лимфатических узлов, расположенных выше и ниже диафрагмы;
  • III Е – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в онкопроцесс вовлекается один из нелимфатических органов;
  • III S – поражаются группы лимфатических узлов, расположенные выше и ниже диафрагмы, в патологический процесс вовлекается селезенка;
  • IV – опухоль выходит за пределы лимфатических узлов, метастазы выявляются в печени, головном мозге, костном мозге, легких и других органах.

Различают четыре стадии болезни:

  • ранняя стадия. на которой поражается лишь одна область лимфатических узлов;
  • на второй стадии поражаются лимфоузлы по одну сторону диафрагмы;
  • на третьей стадии злокачественные образования возникают по обе стороны диафрагмы;
  • на четвертой стадии поражаются любые органы, процесс стремителен и в большинстве случаев необратим. Если диагностирована 4 стадия шанс на выживание минимальный.

Своевременное обследование и диагностика могут спасти жизнь пациенту, важно вовремя определить наличие лимфомы, ее вид, локализацию и степень.

Предполагаемого аналога диффузная b-клеточная крупноклеточная лимфома не имеет, поскольку его не смогли установить.

Диффузная неходжкинская лимфома из крупных В-клеток возникает de novo или развивается из зрелых клеток на фоне предшествующей лимфомы:

  • из малых лимфоцитов/лимфолейкоза хронического;
  • фолликулярной;
  • из клеток зоны мантии.

Может трансформироваться и фолликулярная лимфома. Стадийность определяют в зависимости от степени поражения ЛУ и количества захваченных в процесс органов и тканей. При этом исследуются результаты КТ, МРТ, рентгена и иных методов диагностики.

Стадии диффузной крупноклеточной лимфомы:

  1. Стадия I – Поражены ЛУ одной группы на одной половине туловища.
  2. Стадия II – Поражены ЛУ двух и более групп над диафрагмой или ниже нее.
  3. Стадия III – Поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы.
  4. Стадия IV – Поражены внутренние органы за пределами ЛУ, онкоклетки обнаруживают в головном мозге, печени, костном мозге, легких.

Неходжкинская В-клеточная диффузная лимфома всегда растет быстро и агрессивно.

Диффузная В — крупноклеточная лимфома, прогноз на выживание в течение 5 лет при адекватном своевременном лечении:

  • благоприятный прогноз – у 95% пациентов;
  • промежуточный прогноз – у 75% пациентов;
  • неблагоприятный прогноз – у 60% пациентов.

Рецидивы происходят:

  • на первый год жизни -80%;
  • на второй год жизни – 5%.
  1. При первой стадии можно наблюдать поражение узлов лимфы, которые относятся к одной области.
  2. Вторая стадия говорит о поражении узлов на одной стороне в области, где находится диафрагма.
  3. Третья стадия свидетельствует о том, что болезнь посетила и другую сторону области диафрагмы. То есть болеют уже обе стороны.
  4. При возникновении 4 стадии может возникнуть необратимый процесс с очень плохим прогнозом. Потому что здесь болезнь не щадит никакие органы и причём стремительно захватывает все области.

Поэтому, чтобы не запускать болезнь, необходимы клинические анализы, исследования организма дли диагностики болезни и её уничтожения.

О диагностике крупноклеточной лимфомы

№ Полезная информация
1 биопсию
2 рентгенографию, МРТ, КГ, для установления стадия болезни
3 пункцию, материал исследуется в костном мозге

Лимфоидные ткани претерпевают изменения. Но они все разные. Каждая форма нуждается в своем методе лечения. В этом случае нельзя ошибиться с прогнозом. Необходим диагноз, который бы помог запустить правильные и точные программы лечения.

  1. При первой стадии можно наблюдать поражение узлов лимфы, которые относятся к одной области.
  2. Вторая стадия говорит о поражении узлов на одной стороне в области, где находится диафрагма.
  3. Третья стадия свидетельствует о том, что болезнь посетила и другую сторону области диафрагмы. То есть болеют уже обе стороны.
  4. При возникновении 4 стадии может возникнуть необратимый процесс с очень плохим прогнозом. Потому что здесь болезнь не щадит никакие органы и причём стремительно захватывает все области.

Врач диагностирует болезнь, проводя пальпация и назначая анализы крови. Чтобы точно определиться с диагнозом больного отправляют на:

  • биопсию;
  • рентгенографию, МРТ, КГ, для установления стадия болезни;
  • пункцию, материал исследуется в костном мозге.

Лимфома b представляет собой злокачественное образование, поразившее лимфатическую систему больного. При данной патологии новообразования располагаются, как на самих лимфоузлах, так и на сторонних органах.

Крупноклеточная лимфома также относится к онкологическим аномалиям и делится на несколько видов:

  1. Ходжкинская лимфома;
  2. Неходжкинская.

Перерождения, происходящие в тканях лимфы при этом виде рака, разнятся по своей составляющей. Потому и терапия этих форм различается. Для эффективной борьбы с болезнью необходимо получить точный диагноз, по которому будет составлена схема лечения.

Диффузная б клеточная лимфома часто поражает людей от 25 до 40 лет. Лимфома b проявляется кашлем, отдышкой, дисфагией, отеками в область шеи, лица, головокружениями. Все остальные подтипы В клеточной лимфомы имеют аналогичные признаки, но у каждого больного выражаются они по своему.

Крупноклеточная лимфома имеет следующие признаки:

  • Лимфатические узлы увеличиваются слишком быстро;
  • Температура тела в течение дня выше нормы;
  • Вялость, сонливость;
  • Излишнее потоотделение;
  • Масса тела резко уменьшается;
  • Частые вирусные и простудные заболевания;
  • Проблемы в работе желудочно-кишечного тракта.

Если болезнь проникла в брюшину, за грудину, то появляются проблемы с дыханием, боли в поясничном отделе, ощущение тяжести в животе.

  • Симптомы общего недомогания выглядят так:
  • Возникают проблемы с запоминанием;
  • Появляется кожный зуд;
  • Возникает лихорадка;
  • Пропадает возможность полноценно работать;
  • Донимает сильный кашель;
  • В груди ощущается дискомфорт.

Признаки неходжкинской внутрисосудистой диффузной в крупноклеточной лимфомысостоят в следующем:

  • Слабость;
  • Паралич конечностей, лица;
  • Сильный болевой синдром головы;
  • Проблемы со зрением;
  • Равновесие нарушается;
  • Сильная потеря в весе;
  • Появляются воспалительные участки на теле.

Когда крупноклеточная лимфома находится в начальной стадии, то аномалия не имеет никаких признаков. По этой причине на этом моменте необходимо провести рентгенодиагностику. Отрицательная черта патологии в том, что она проходит в брюшную полость, достигает брыжеечных узлов, таза. И пока образование будет увеличиваться в размерах, симптомы будут отсутствовать.

Из — за проблем с ЖКТ, больной будет быстро насыщаться едой, у него будут частые болевые симптомы в области живота. Может наблюдаться ректальное кровотечение и прободение. Кожа вся покроется сыпью. В случае, когда болезнь дошла до костей, их функциональность значительно снизится, связано это с сильными болями.

Крупноклеточная диффузная лимфома считается самой распространенной неходжкинского типа. Лимфоциты бета – клеточные представляют собой белые клетки, которые отвечают за борьбу с инфекциями организма. Когда происходит сбой в здоровье человека, то начинает происходить выработка аномальных B –лимфоцитов, из которых и развивается данная опухоль.

Стадии диффузной лимфомы:

  • 1 стадия – лимфоузлы поражены на одной стороне туловища и принадлежат они к одной группе;
  • 2 стадия – имеется поражение лимфатических узлов нескольких групп над диафрагмой и ниже;
  • 3 стадия – с двух сторон диафрагмыимеется поражение ЛУ;
  • 4 стадия – за пределами лимфосистемы охвачены внутренности, раковые клетки появляются в печени, костном и головном мозге, легких.

Важно! Неходжкинская диффузная лимфома растет быстро и имеет агрессивную форму. По этой причине, для того, что бы болезнь не переросла в последнюю стадию, необходимо проводить клинические анализы, плановое обследование.

  • ранняя стадия, на которой поражается лишь одна область лимфатических узлов;
  • на второй стадии поражаются лимфоузлы по одну сторону диафрагмы;
  • на третьей стадии злокачественные образования возникают по обе стороны диафрагмы;
  • на четвертой стадии поражаются любые органы, процесс стремителен и в большинстве случаев необратим. Если диагностирована 4 стадия шанс на выживание минимальный.
  1. Первая стадия. Раковое новообразование находится в пределах одного участка лимфатических узлов.
  2. Вторая стадия. Онкология располагается в области двух и более областей лифоузлов.
  3. Третья стадия. Крупноклетчные лимфомы определяются одновременно в симметричных лимфоидных структурах организма.
  4. Четвертая стадия. На позднем этапе опухолевого заболевания в патологический процесс вовлечены близлежащие внутренние органы.
  • 1 стадия характеризуется тем, что в процесс вовлечена только одна область. К примеру, воспаляется и увеличивается только один лимфоузел, причем симптоматика и какие-либо другие ощущения в этой стадии отсутствуют.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается и возникают другие опухоли, таким образом лимфома становится множественной. Больной может жаловаться на симптомы.
  • 3 стадия. Злокачественные опухоли разрастаются и поражают область грудной клетки и брюшной полости. Почти все внутренние органы начинают вовлекаться в процесс.
  • 4 стадия – самая последняя. Раковая опухоль разрастается в косный мозг и ЦНС, заканчивается эта стадия летальным исходом.

Стадии развития заболевания

Развитие данной патологии может сопровождаться различными симптомами, которые напрямую зависят от места образования опухоли и поражения того или иного участка организма.

Самый главный показатель – это увеличение в размере лимфатического узла (тем более, группы узлов). Сначала они безболезненные, в том числе и при прощупывании, но отличаются быстрым ростом и постепенным появлением болей.

Среди сопутствующих признаков, которые могут проявляться с дальнейшим с развитием данного вида онкологии, отмечают:

  • головокружение;
  • отеки (шеи, лица, конечностей);
  • трудности с глотанием;
  • одышку;
  • боли (в области поражений);
  • кашель;
  • онемение конечностей, развитие паралича;
  • проблемы с равновесием.

Свойственны и общие признаки онкологических заболеваний, это: анемия, повышенная утомляемость, слабость, беспричинно поднимающаяся температура, снижение аппетита, стремительная потеря веса.

Развитие этой патологии может сопровождаться разными симптомами, напрямую зависящими от района образования опухоли и поражения определенного участка организма.

Самым главным показателем является увеличение в размере лимфатических узлов или целой их группы. Сначала присутствует безболезненность, в том числе и во время прощупывания. Таким образом, лимфатические узлы могут очень сильно увеличиваться, а боль, как правило, возникает постепенно.

  • первая стадия – патологический процесс локализирован и не распространяется на другие части тела или внутренние органы;
  • вторая – процесс поражения затрагивает две и больше области лимфоузлов;
  • третья – симптомы лимфомы более выражены, лимфоузлы сильно увеличены, возможно поражение внутреннего органа;
  • четвёртая – поражение внутренних органов – почек, лёгких, селезёнки, желудка. На этой стадии процесс развития крупноклеточной лимфомы или любого другого вида, необратим.

Соответственно, можно сделать вывод – чем раньше диагностировать злокачественные лимфомы, тем больше шансов на успешное лечение.

  1. Поражение одной анатомической группы лимфоузлов.
  2. Рост новообразования и заметное изменение лимфоидных тканей жизненно важных органов с одной стороны диафрагмы.
  3. Увеличение лимфоузлов в грудном и брюшном отделе. Почти все внутренние органы на третьей стадии перестают нормально функционировать.
  4. На последнем этапе необратимые изменения затрагивают практически весь организм.

Начальная и вторая стадии имеют значительный процент выживаемости при условии ранней диагностики и грамотной терапии.

А – внешние проявления заболевания отсутствуют;

В – наблюдается один из таких признаков:

  • быстрая и значительная потеря веса за короткое время;
  • увеличение температуры;
  • сильная ночная потливость.

Е – распространение лимфомы за границы лимфосистемы, на соседние органы;

S – поражение селезёнки;

X – выявление большой злокачественной опухоли лимфатической ткани.

6.2 Лимфомы и беременность

  • Рекомендуется со всеми больными детородного возраста обоих полов обсуждать вопрос о возможности криоконсервации спермы или ткани яичника перед началом терапии. С женщинами детородного возраста следует обсуждать вопрос о необходимости гормональной защиты от беременности, а также о методах возможной гормональной защиты яичников при проведении интенсивных программ лечения.[28,29, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций IV (уровень достоверности доказательств – C) 

Признаки и виды болезни

Заболевание представляет наибольшую опасность, если атипичные клетки поражают органы брюшной полости, брыжеечные и тазовые лимфатические узлы. В перечисленных случаях опухоль может дать о себе знать только тогда, когда достигнет внушительных размеров. По мере прогрессирования новообразования человек начинает жаловаться на чувство распирания в животе, ощущение перенасыщения после употребления обычного количества еды, боли в районе живота.

При диффузной крупноклеточной в лимфоме может развиться кишечная непроходимость, желудочно-кишечные кровотечения, а в исключительно тяжелых случаях — прободение органов ЖКТ. Почти все виды патологии сопровождаются появлением на коже сыпи. Если атипичные клетки поражают костную систему, то возникают боли в суставах и снижение их подвижности. Очень часто поражаются позвоночник и тазобедренные кости, что выявляется с помощью рентгена.

Разнообразны, неспецифичны и определяются первичной локализацией, скоростью роста, распространенностью опухоли, а также наличием симптомов интоксикации.

Заболевание может начать развиваться само по себе, однако в ряде случаев его появление провоцируется другими лимфомами, развивающимися в организме человека медленно, бессимптомно. Такие лимфомы принято называть вялотекущими.

Анапластическая крупноклеточная лимфома – симптомы

Исходя из того, на каком этапе развития находится недуг, как он протекает, можно выделить три типа болезни:

  1. Низкая степень злокачественности. В области лимфатических узлов, образуются наросты (узлы), по размеру они не более тридцати миллиметров. В основном они не беспокоят больного.
  2. Средняя степень злокачественности. Около лимфатических узлов, образуются узлы, размером до пятидесяти миллиметров, поверхность их бугристая.
  3. Высокая степень злокачественности. В этом случае диагностируется много образованных узлов, размер которых не превышает пятидесяти миллиметров. На этом этапе больной начинает испытывать боль и зуд.

Все лимфомы делятся на подвиды:

  • Лимфома маргинальной зоны. В брюшной полости появляются узлы, из-за которых происходит быстрое насыщение желудка во время принятия пищи. Также больной испытывает боль, хотя в основном недуг протекает бессимптомно.
  • Диффузная крупноклеточная лимфома. Для нее характерны язвы на кожном покрове, а также сыпь, похожая на бляшки.
  • Фолликулярная лимфома. Увеличение лимфоузлов подмышками, на шее, в паху. Боль в месте появления узлов, а также повышение температуры тела.
  • Крупноклеточная лимфома. Для нее, характерны, большие лимфоузлы под мышками и на шее.

Наиболее распространенными признаками заболевания являются:

  • увеличение любых лимфатических узлов в размерах;
  • температура тела выше нормы;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • повышенная потливость;
  • чрезмерная потеря веса;
  • снижение иммунитета, которое выражается в постоянных ОРЗ;
  • сбои в работе системы пищеварения.

При локализации патологического процесса в органах брюшной полости или грудной клетки, возможно появление симптомов, перечисленных ниже:

  • чувства распирания в животе;
  • одышки;
  • трудностей с дыханием;
  • болезненных ощущений в пояснице.

Примерно 20% пациентов страдают от общей слабости, уменьшения работоспособности, плохой памяти, зуда кожи, лихорадки, усиливающейся в ночное время суток, мучительного кашля и неприятных ощущений в районе грудной клетки. Иногда ранняя стадия патологии не сопровождается какими-либо симптомами, а отклонения выявляются только путем проведения рентгенографии.

Диффузная б клеточная лимфома часто поражает людей от 25 до 40 лет. Лимфома b проявляется кашлем, отдышкой, дисфагией, отеками в область шеи, лица, головокружениями. Все остальные подтипы В клеточной лимфомы имеют аналогичные признаки, но у каждого больного выражаются они по своему.

  • Лимфатические узлы увеличиваются слишком быстро;
  • Температура тела в течение дня выше нормы;
  • Вялость, сонливость;
  • Излишнее потоотделение;
  • Масса тела резко уменьшается;
  • Частые вирусные и простудные заболевания;
  • Проблемы в работе желудочно-кишечного тракта.

Если болезнь проникла в брюшину, за грудину, то появляются проблемы с дыханием, боли в поясничном отделе, ощущение тяжести в животе.

Из — за проблем с ЖКТ, больной будет быстро насыщаться едой, у него будут частые болевые симптомы в области живота. Может наблюдаться ректальное кровотечение и прободение. Кожа вся покроется сыпью. В случае, когда болезнь дошла до костей, их функциональность значительно снизится, связано это с сильными болями.

Крупноклеточная диффузная лимфома считается самой распространенной неходжкинского типа. Лимфоциты бета – клеточные представляют собой белые клетки, которые отвечают за борьбу с инфекциями организма. Когда происходит сбой в здоровье человека, то начинает происходить выработка аномальных B –лимфоцитов, из которых и развивается данная опухоль.

Характер проявлений диффузных В-крупноклеточных лимфом зависит от места их расположения. На начальных стадиях заболевание может протекать бессимптомно.

Основным проявлением опухоли обычно становится увеличение группы лимфатических узлов. Вначале они не болезненны, но по мере роста новообразования начинают доставлять болезненные ощущения. Чаще происходит поражение лимфоузлов в области шеи, подмышек и паха.

Несколько позднее у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами возникают следующие симптомы:

  • повышение температуры (38 °C и выше, особенно в ночное время);
  • ухудшение аппетита;
  • быстрая утрата веса;
  • частое ощущение усталости;
  • чрезмерная потливость;
  • нарушения пищеварения;
  • повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям.

Примерно у 80 % пациентов появляются интенсивные боли в области печени. Печень и селезенка увеличиваются в размерах.

При поражении области грудной клетки и брюшной полости у больных возникает затрудненность дыхания, кашель, тяжесть и ощущения распирания в животе, боли в пояснице. Возможно появление кровотечений из прямой кишки.

Кроме этого, у больных с диффузными В-крупноклеточными лимфомами могут возникать следующие проявления:

  • отеки шеи, лица и конечностей;
  • воспаления участков кожи и высыпания;
  • головные боли;
  • затрудненность при глотании;
  • нарушения зрения;
  • паралич мышц лица;
  • онемение и параличи конечностей;
  • нарушения координации;
  • сильные боли в суставах и ограничение их подвижности (при поражении костных тканей).

При развитии первичной В-крупноклеточной лимфомы средостения возникают следующие симптомы:

  • отеки области лица и шеи;
  • кашель;
  • одышка;
  • нарушения глотания;
  • головокружение;
  • боли в груди.

Первичные В-крупноклеточные лимфомы средостения не склонны к быстрому росту и метастазированию. Остальные разновидности протекают агрессивно и на поздних стадиях у больного возникают проявления метастазирования в другие органы (головной мозг, печень, легкие и пр.).

Анапластическая крупноклеточная лимфома проявляется следующими симптомами:

  • лимфоузлы прогрессивно увеличиваются;
  • постоянно наблюдается высокая температура тела;
  • общая слабость и сонливость;
  • чрезмерная потливость;
  • снижение веса;
  • постоянные простудные заболевания;
  • нарушения работы ЖКТ.

При поражении органов брюшной полости появляются сильные болевые ощущения, тяжесть в пояснице. Общее недомогание при распространении раковых клеток характеризуется такими особенностями:

  • снижается работоспособность;
  • ухудшается память;
  • возникают лихорадочные приступы;
  • онкологическое образование в средостении вызывает кашель.

Только 3-4 стадия недуга сопровождается выраженной симптоматикой. На этом этапе развития лимфома имеет внушительные размеры и распространяет метастазы по организму.

Диффузная b клеточная лимфома средостения поражает людей в возрасте 25-40 лет, чаще страдают женщины. Опухоль проявляется кашлем, одышкой, дисфагией (нарушением глотания), отеком лица и шеи, болевыми симптомами и головокружением.

Все остальные подвиды В-крупноклеточной лимфомы проявляются аналогично, но у каждого пациента могут быть свои симптомы. Самый первый из них – увеличение ЛУ. Так организм пациента дает сигнал о появлении в ЛУ «клеток-чужаков».

Кроме этого:

  • отекает печень или селезенка;
  • вздувается живот;
  • отекают конечности.

Неходжкинская крупноклеточная диффузная внутрисосудистая лимфома развивается с такими симптомами:

  • онемением конечностей;
  • слабостью;
  • параличом лица, рук или ног;
  • сильными головными болями;
  • нарушением зрения;
  • потерей равновесия;
  • сильным похудением;
  • появлением участков воспаленной кожи, их болезненностью.

Самые типичные признаки, которые быстро распознаются:

  • стремительно увеличивающиеся в размерах лимфатические узлы;
  • высокая температура, поднимающаяся и днем, и вечером;
  • сонливость и вялость;
  • потливость;
  • резкое снижение массы тела;
  • частые простудные заболевания, в том числе и вирусные;
  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Если задета брюшная полость или грудная клетка, то возникает тяжесть в животе, дышать становится тяжело, появляются боли в пояснице (в редких случаях).

Кроме того, наблюдаются симптомы общего недомогания:

  1. человек не может полноценно трудиться;
  2. не может запоминать;
  3. зудит кожа;
  4. лихорадка;
  5. сильный кашель;
  6. дискомфорт в грудной клетке.

Начальные стадии болезни в основном не подтверждаются никакими симптомами. Поэтому на этом этапе нужен рентген. Плохо то, что лимфома лезет в брюшную полость, таз, достает до брыжеечных лимфоузлов. И пока опухоль будет достигать больших размеров, симптомов может никаких не быть.

У человека сытость будет наступать почти что мгновенно, постоянно болит живот. Появятся сильные проблемы в ЖКТ, вплоть до кровотечения и прободения.

Будет обсыпана кожа. Если болезнь добралась до костей, то функциональность их снизится из-за боли. В этом случае нужен будет рентген.75% больных страдают от боли в печени. Реже болезнь подбирается к яичникам, яичкам, слюнным железам, молочным, головному мозгу, глазницам, надпочечникам.

Если задета брюшная полость или грудная клетка, то возникает тяжесть в животе, дышать становится тяжело, появляются боли в пояснице (в редких случаях).

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

  1. Низкая степень злокачественности. В области лимфатических узлов, образуются наросты (узлы), по размеру они не более тридцати миллиметров. В основном они не беспокоят больного.
  2. Средняя степень злокачественности. Около лимфатических узлов, образуются узлы, размером до пятидесяти миллиметров, поверхность их бугристая.
  3. Высокая степень злокачественности. В этом случае диагностируется много образованных узлов, размер которых не превышает пятидесяти миллиметров. На этом этапе больной начинает испытывать боль и зуд.
  • Лимфома маргинальной зоны. В брюшной полости появляются узлы, из-за которых происходит быстрое насыщение желудка во время принятия пищи. Также больной испытывает боль, хотя в основном недуг протекает бессимптомно.
  • Диффузная крупноклеточная лимфома. Для нее характерны язвы на кожном покрове, а также сыпь, похожая на бляшки.
  • Фолликулярная лимфома. Увеличение лимфоузлов подмышками, на шее, в паху. Боль в месте появления узлов, а также повышение температуры тела.
  • Крупноклеточная лимфома. Для нее, характерны, большие лимфоузлы под мышками и на шее.
  • увеличение лимфатических узлов в любой части тела: на шее, под мышками или в паху;
  • повышенная температура тела;
  • сонливость и вялость;
  • потливость;
  • резкое снижение в весе;
  • частые простуды и вирусные заболевания;
  • различные нарушения функционирования пищеварительной системы.
  • резкая потеря веса;
  • ночная потливость;
  • слабость;
  • чрезмерная и быстрая усталость
  • постоянное увеличение температуры тела, значение которой может варьироваться от небольших перепадов, до устойчивых высоких показателей;
  • отечность лимфоузлов;
  • бледность кожных покровов, которая обуславливается железодефицитной анемией.

Диагностика

Чем раньше будет диагностирована патология и начата ее терапия, тем благоприятнее исход для пациента. Самый легкий и доступный способ выявить лимфому — сдать ОАК из вены. Какой-либо специальной подготовки к анализу не требуется, но для получения правдивого результата необходимо придерживаться правил, перечисленных ниже:

  • сдавать биоматериал нужно на голодный желудок до десяти утра (можно пить воду);
  • перед взятием крови нельзя употреблять алкоголь и активно заниматься спортом;
  • нежелательно приходить на анализ после прохождения каких-либо медицинских процедур (массажа, обследований);
  • ужин накануне анализа должен быть легким;
  • непосредственно перед взятием биоматериала нужно пребывать в спокойном состоянии, исключив физическое или эмоциональное перенапряжение.

Сдать кровь на лимфому необходимо тогда, когда помимо увеличения лимфатических узлов имеются другие симптомы, указывающие на возможное развитие онкологического недуга. Если анализ не подтвердит наличие злокачественного новообразования, то необходимо будет найти причину возникновения патологических признаков.

На какие показатели анализа следует обратить внимание? При лимфоме возникают следующие отклонения в ОАК:

  1. Понижение уровня гемоглобина (HGB), нормальные значения которого составляют 120-160 г/л.
  2. Повышение количества лейкоцитов (WBC). Этот показатель у здоровых людей составляет 4-9 тыс/мкл.
  3. Понижение числа тромбоцитов (PLT), при допустимых значениях 180-320 тыс/мкл.
  4. Повышение уровня лимфоцитов (LYM), нормальное количество которых зависит от возраста пациента.

Несмотря на то, что патологии такого вида свойственно быстро развиваться, активно расти, современная медицина в лечении онкологии сделала крупный скачек вперед и гарантирует благополучный исход болезни при своевременном ее выявлении и правильно проведенной терапии. Для исследования специалистам необходимо взять часть опухоли или поврежденного лимфатического узла.

Помимо вышеуказанного исследования, будут назначены следующие:

  • Осмотр пациента;
  • Анализ крови;
  • Лучевая диагностика при помощи МРТ, рентгенограммы и КТ;
  • Биопсия.
  • Рекомендуется выполнить все рутинные общетерапевтические анализы: клинический анализ крови с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов; биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмму, электрофарез белков сыворотки крови, определение маркеров вирусных гепатитов В и С и ВИЧ, прямая проба Кумбса[6,7,8].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств –A) 

  • Рекомендуется выполнить КТ головного мозга, шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза, рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях (при невозможности выполнения КТ), УЗИ периферических лимфатических, внутрибрюшных и забрюшинных узлов, органов брюшной полости и малого таза (если нет возможности выполнить КТ указанных областей), ЭКГ и Эхо-КГ, эндоскопического исследования желудка и кишечника при наличии у больного жалоб, указывающих на их поражение[35-38].

На основании выявленных отклонений в результатах лабораторных исследований может ставиться только предположительный диагноз. Для подтверждения присутствия именно диффузной В-крупноклеточной лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов или других опухолевых очагов с проведением гистологического, иммуногистохимического и цитологического анализов. Иногда назначаются молекулярно-биологические и генетические тесты.

Самый простой и эффективный способ – сдать кровь. Для более точной диагностики используются такие методы:

  • биопсия;
  • рентгенография, МРТ или КГ, позволяющие установить стадию недуга;
  • пункция костного мозга, что также позволяет выявить наличие лимфомы в тканях костей.

Обычно при этом заболевании увеличение лимфоузлов ярко выражено и заметно невооруженным глазом. Но при этом важно исключить другие инфекционные и вирусные заболевания. Если увеличение лимфатического узла превышает более 1 сантиметра, и при этом опухоль не уходит в течение 4 недель, есть все показания к проведению биопсии.

Терапия, которая будет назначена, зависит от формы заболевания, стадии, клинических проявлений. При индолентной форме болезни никакого специального лечения не требуется. Нужно просто постоянно наблюдаться у врача и сдавать анализы. Если опухоль начинает увеличиваться, тогда нужно переходить к интенсивному лечению. Необширные, локальные опухоли излечиваются методом радиотерапии. Более обширные лечат с помощью химеотерапии.

Агрессивные формы лимфомы требуют незамедлительной медицинской помощи.

Вначале проводится несколько курсов химеотерапии, основой которой являются различные цитостатики.

Схема зависит от возраста пациента, степени и вида заболевания, наличия патологий других органов.

Для усиления эффекта цитостатики сочетают с:

  • «Метотрексатом»;
  • «Блеомицином»;
  • «Прокарбозином»;
  • «Хлорметином»;
  • «Цитарабином».

Все права защищены 2017. Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.Руководство rak.hvatit-bolet.ru не несет ответственности за использование размещенной на сайте информации.

Онкология, лечение рака © 2017 · Войти · Все права защищены Наверх

За счет агрессивности диффузных лимфом диагноз ставят незамедлительно:

  1. первый этап – пациента осматривают, фиксируют жалобы;
  2. второй этап – исследуют анализы крови: клинический (выявляют уровень эритроцитов и лейкоцитов, тромбоцитов и скорость оседания эритроцитов — СОЭ) и биохимический (определяют уровень глюкозы, общих липидов, мочевины и прочих параметров)
  3. третий этап – исследуют материал биопсии;
  4. четвертый этап – проводят лучевую диагностику: КТ, МРТ и исследование рентгенограммы;
  5. пятый этап – проводят дополнительные исследования: иммуногистохимические, молекулярно-генетические и т.д.

Биопсия определяет состояние лимфоидной ткани, наличие в ней или отсутствие онкоклеток. Лучевая диагностика и дополнительные методы показывают локализацию лимфомы, стадию опухоли – подтверждается предварительный диагноз.

Если диагностика показала хороший прогноз болезни, то терапия проводится по распространенной схеме СНОР — это общепринятая в онкологии лечение с применением химиотерапии. Длительность терапии состоит из шести курсов. Но все это индивидуально, каждому больному может понадобиться разное количество. В случае если лечение по схеме СНОР не имеет положительного результата, то назначают химиотерапию с использованием стволовых клеток. Прогноз при этом может быть неплохим, но риск, что результат будет отрицательным, остается.

При правильном лечении В – клеточной диффузной лимфомы, прогноз выживание в первые пять лет составляет:

  • У 95% больных прогноз положительный;
  • 75% пациентов имеют промежуточный прогноз;
  • У 60% заболевших прогноз на выживаемость неутешительный.
  • Рецидив болезни происходит у 80% на первом году жизни, у 5% больных на втором.

Полного излечения при этом виде онкологии не достигается, но жизнь можно продлить на пять, десять лет. По статистике, взрослые, с диагнозом диффузная В – крупноклеточная лимфома, на сорок процентов имеют шанс жить, у детей такая возможность составляет восемьдесят процентов.

Важно! Любая болезнь имеет благоприятный исход, если ее вовремя диагностировали.

Источники: http://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/krupnokletochnaya-limfoma.html, http://onkolog-24.ru/8765.html, http://onkoexpert.ru/limfaticheskaya-tkan/diffuznaya-b-kletochnaya-limfoma.html

Для диагностирования данного вида заболевания, применяют следующие методы:

  • Рентгенография. Позволяет определить наличие удаленных метастаз в костных и мягких тканях;
  • Лимфоузловая биопсия. Представляет собой забор патологического материала, для изучения наличия раковых клеток и их характера;
  • УЗИ. Предназначено для определения размеров образования;
  • Костномозговая и спинномозговая пункция. Производится для определения вовлечения в раковый процесс костного мозга;
  • ПЭТ. Позволяет увидеть не только структуру опухоли, но и рассмотреть активность ее клеток, а также клеток тканей вокруг образования;
  • КТ. Предназначен для послойного определения структуры новообразования и выявления степени его распространения;
  • МРТ. Выдает трехмерное изображение пораженных и здоровых тканей и выявляет удаленные метастазы.

Диффузная крупноклеточная лимфома может быть диагностирована посредством проведения таких исследований:

  • биохимическое;
  • иммунологическое;
  • цитологическое;
  • гистологическое;
  • рентгенографическое;
  • биопсическое;
  • МРТ и ПЭТ;
  • КТ;
  • УЗИ.

Для анализов берут кровь, образцы тканей пораженной области, пунктат спинного и костного мозга.

В первую очередь диффузная B-клеточная лимфома лечится посредством прохождения полихимиотерапии. Для нее используют цитостатики и некоторые другие группы препаратов. Если ситуация запущенная, требуется вспомогательная лучевая терапия.

Радиотерапия может выступать как подготовка для хирургического вмешательства, а именно пересадки костного мозга. Так как облучение приводит к гибели не только раковых клеток, но и угнетению кроветворных структур, при одновременном сохранении риска развития рецидива, трансплантация является единственным выходом.

В целом, при диагнозе В-клеточная лимфома, прогноз достаточно благоприятный с показателем около 94-95% выживаемости. При осложненных формах болезни и неблагоприятном прогнозе процент выживаемости составляет около 60%, но сохраняется вероятность развития рецидива в пятилетний период.

Лимфома крупноклеточная лечение

Несмотря на то что крупноклеточная лимфома относится к быстропрогрессирующим опухолям, пациент может рассчитывать на благоприятный исход, особенно на начальном этапе заболевания. Для постановки достоверного диагноза необходимо исследовать частицу опухоли или пораженного лимфатического узла с помощью иммуногистохимического и морфологического исследований. По полученным результатам можно будет разработать тактику лечения.

Если врач придет к выводу, что прогноз для пациента относительно благоприятный, то целесообразно применение общепринятой схемы CHOP (режима химиотерапии для борьбы с неходжкинскими лимфомами) из четырех или пяти составляющих. При в клеточной лимфоме в протокол будет включено лечение анти-CD20 моноклональными антителами ритуксимаба, а также следующие препараты:

  • циклофосфамид, повреждающий ДНК клетки путем связывания с ней и образования в ней сшивок;
  • гидроксидаунорубицин, принадлежащий к группе антрациклинов, разрушающий ДНК клетки, вставляя себя между основаниями ДНК;
  • онковин, вносящий сбои в митотический процесс через связывание с белком тубулином и нарушение появления микротубул;
  • преднизолон — глюкокортикоид, оказывающий цитолитическое влияние на некоторые виды лимфоидных клеток.

Обычно терапия продолжается в течение 5-6 курсов. Необходимость дальнейшего лечения зависит от его эффективности, формы патологии и индивидуальных особенностей больного. Если специалист придет к выводу, что при борьбе с недугом могут возникнуть сложности, то пациент, которому еще не был поставлен окончательный диагноз, может быть направлен на компьютерную томографию.

Хирургического лечения ДВКЛ не существует. Только при первичном поражении селезенки в случае отсутствия доступных для биопсии очагов поражения показана спленэктомия. Во всех остальных случаях, хирургическое вмешательство должно быть ограничено биопсией очага поражения, а также в рамках оказания помощи при жизни угрожающих состояниях.

Основными способами борьбы с диффузными В-крупноклеточными лимфомами являются химиотерапия и облучение.

Хирургический метод применяется ограниченно:

  • при первичном поражении селезенки и отсутствии доступных для биопсии очагов проводится спленэктомия;
  • при поражении кишечника выполняется хирургическое удаление части кишечника.

Химиотерапия проводится по разным схемам, которые определяются стадией и прогнозом заболевания. Эффективность цитостатиков увеличивается при их внутривенном введении. При необходимости лечение может дополняться назначением преднизолона, противовирусных средств, антибиотиков, иммуномодуляторов и антиметаболитов.

При диффузной В-крупноклеточной лимфоме могут назначаться следующие цитостатики:

  • Циклофосфамид;
  • Ритуксимаб;
  • Винкристин (Онковин);
  • Доксирубицин;
  • Метотрексат;
  • Эпирубицин;
  • Этопозид;
  • Винбластин;
  • Аспарагиназа;
  • Митоксантрон.

Схема приема цитостатиков определяется стадией онкопроцесса, возрастом больного и наличием сопутствующих патологий.

При развитии рецидивов опухоли назначаются цитостатики второй линии и дексаметазон:

  • Ритуксимаб;
  • Цисплатин;
  • Цитарабин.

После завершения курсов химиотерапии больным с I-II стадией диффузной В-крупноклеточной лимфомы проводится радиолучевая терапия в суммарной дозе 30 Гр. При частичном ответе на прием цитостатиков дозу увеличивают до 36-40 Гр, а при значительных объемах остаточного заболевания – до 40-45 Гр. При невозможности проведения высокодозированной химиотерапии (например, при тяжелых сопутствующих заболеваниях или в пожилом возрасте) облучение выполняется в дозе 40-46 Гр.

Перед назначением химиотерапии и облучения пациентам детородного возраста рекомендуется рассмотреть варианты необходимости консервации спермы или тканей яичников. Эти меры предпринимаются из-за того, что агрессивная терапия может вызывать полную стерильность больного.

При выявлении диффузной В-крупноклеточной лимфомы на ранних сроках беременности вопрос о ее искусственном прерывании может не рассматриваться. Таким женщинам проводится химиотерапия с назначением цитостатиков, которые не проникают через плаценту к плоду. После родоразрешения в 32-36 недель больной назначается продолжение химиотерапии.

После завершения лечения пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение с регулярными обследованиями. Эта мера объясняется высоким риском рецидива заболевания. Больным с диффузной В-крупноклеточной лимфомой присваивается I-II группа инвалидности.

Диффузная b крупноклеточная лимфома диагностируется следующими методами:

  • осмотр пациента;
  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • биопсия;
  • рентгеноскопия;
  • компьютерная томография;
  • МРТ.

Биопсия помогает определить разновидность крупноклеточнойлимфомы, стадию развития. Частицы опухоли исследуют цитологическим путем.

На 1 этапе развития лимфома устраняется хирургическим путем. Вместе с новообразованием удаляют части здоровых тканей.

Кроме того, пациенты нуждаются в химиотерапевтическом лечении. На этот период больные находятся в условиях стационара.

А также применяют комбинированный метод лечения с помощью лучевой терапии и химиотерапии. При активном прогрессировании недуга дозу препарата увеличивают.

Прогноз после лечения будет зависеть от следующих факторов:

  • наличие возрастных изменений в организме;
  • разновидность опухоли и стадия развития;
  • другие сопутствующие патологии;
  • реакция организма на препараты химиотерапии.

При низкой эффективности от лечения проводят трансплантацию костного мозга. Только после такой пересадки у пациента будет шанс выжить. По результатам статистики было выявлено, что это заболевание не излечивается полностью. Однако консервативная терапия позволяет значительно увеличить продолжительность жизни.

До сих пор не обнаружены такие методики, которые могли бы предотвратить развитие злокачественной опухоли. Некоторые пациенты с онкологией не подвергались воздействию предшествующих факторов.

Медики ежегодно работают над созданием новых препаратов, чтобы увеличить выживание онкобольных людей. Несмотря на достижения медицины, даже после установления ремиссии, пациенты живут около 5-10 лет.

К основным методам лечения данного патологического заболевания относятся химиотерапия и лучевое облучение. Для первого варианта терапии используют современные методы введения лекарственных препаратов. К ним можно отнести введение лекарств через спинномозговой канал, внутривенный центральный катетер, подкожные венозные порты или катетер типа PICC.

Так как лимфома крупноклеточная относится к быстро прогрессирующим опухолям, то и для её лечения необходимы высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Как правило, такие лекарства вводятся внутривенно в сочетании с моноклональной терапией антител. Такое лечение лимфомы крупноклеточной могут получать пациенты на дневном стационаре, а при необходимости, допускается госпитализация по показаниям, которая может быть продлена на некоторое время.

В тех случаях, когда в злокачественный процесс вовлекается центральная нервная система, все препараты химиотерапии вводятся люмбальной пункцией. К таким препаратам относятся: Преднизолон, Онковин, Доксорубицин и Циклофосфан.

Лимфома крупноклеточная иногда в высокой степени воспринимает полихимиотерапию. Поэтому предполагая возникновение рецидива, после окончания лечения, врачи предлагают провести высокодозную химиотерапию.

Для проведения лечения этого заболевания после курсов химиотерапии также могут назначать радиотерапию. Особенно, это касается лимфомы крупноклеточной с локализацией только в одной области лимфоузлов.

У детей это заболевание протекает в очень тяжёлой форме, с высокой агрессивностью. В основе лечения лежит та же химиотерапия в сочетании с облучением.

При лимфоме крупноклеточной радиотерапия используется местно. Она включает облучение отдельных поражённых участков. В основном это одна или две группы увеличенных лимфоузлов. Намного эффективнее применение лучевой терапии для первой и второй стадий болезни, когда поражённые лимфоузлы локализуются только по одну сторону тела. Очень часто это лечение проводят параллельно с лекартвенным курсом.

Лучевое облучение состоит из небольших ежедневных сеансов в течении 10–15 минут, которые обязательно проводятся в радиологическом отделении. После курсов делают перерыв.

В основном для полихимиотерапии в лечении лимфомы крупноклеточной используют четыре препарата, составляющие комбинацию CHOP. Одновременно назначается препарат Ритуксимаб для поддержки иммунной системы.

Основная цель, которая ставится для химиотерапии – это достижение состояния абсолютной ремиссии хотя бы на начальных стадиях лечения, так как это повышает показатель выживаемости больных.

Лечение крупноклеточной диффузной лимфомы проводят с ограничением хирургического вмешательства. Чаще используются высокие дозы химиотерапии. Их вводят после трансплантации клеток костного мозга и стволовых клеток. Чтобы исключить осложнения пациентов госпитализируют.

Диффузная неходжкинская лимфома лечится химиотерапией  и облучением, или комбинированными методами.  За счет цитологического агента и дополнения облучения (или без него) получают высокий эффект от химии. Высокий лечебный эффект получают от удаления пораженного ЛУ. Операции помогают получить ткани для диагностики, но редко устраняют осложнения после лечения. Лечение диффузной b-крупноклеточной лимфомы кишечника выполняется приемлемым оперативным способом – хирургической резекцией.

Терапию проводят ведущими препаратами для химии – Ритуксимабом, Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Преднизолоном. Внутривенное введение препаратов способствует эффективному ответу организма на лечение. Отмечено, что пациенты, подвергавшиеся хирургической операции, а после получали химию, давали ответ на лечение более низкий, чем те, которых лечили химиопрепаратами и облучением.

На сколько статья была для вас полезна?

  1. Лучевая терапия. Представляет собой облучение пораженной области рентгеновскими лучами. Применяется при ранних стадиях заболевания с дозой облучения не менее 40 Грей, при этом лучи направляются точечно, непосредственно на опухоль.
  2. Полихимиотерапия. Также как и лучевая терапия применяется для первой и второй стадии заболевания. На первой стадии проводят не менее 3 курсов терапии с использованием Блеомицина, Доксорубицина, Дакарбазина, Винбластина. Для второй стадии показано 6 курсов с применением Онковина, Доксорубицина, Циклофосфана.
  3. Химиотерапия. Представляет собой высокодозное лечение с использованием собственных стволовых клеток пациента.

Основные методы терапии

Лечится b клеточная любая лимфома с помощью разносторонних медикаментозных средств. Это иммуномодуляторы, антибиотики, препараты против вирусов и опухолей.

Врач назначает лекарства:

  • этопозид;
  • аспарагиназа;
  • метотрексат;
  • ритуксимаб и многие другие.

В качестве иммуностимуляторов применяются лекарственные препараты типа интерферон альфа.

Чаще всего, чтоб вылечить лимфому типа б-клеточная, прибегают к помощи облучения либо применяют химиотерапевтические процедуры.

Кроме того, могут использовать и комбинированную терапию.

Химиотерапевтические процедуры

Химиотерапия, это способ лечения, в процессе которого применяют сильнодействующие лекарственные средства, которые губительно влияют на раковые клетки.

Для химиотерапии, применяются такие препараты: доксорубицин, винбластин, блеомицин и другие. Для того чтобы быть уверенным, что лечение дало результат, необходимо проводить такие процедуры дважды. Такое лечение  назначают пациентам с первой и второй стадией развития болезни. В более поздних сроках используют другие медикаментозные средства, а именно: онковин, циклофосфан.

В этом случае, лечение интенсивное и направлено на полную ремиссию.

Облучение

Облучение ‒ способ терапии, который помогает при помощи рентгеновских лучей уничтожать клетки новообразования. Этот способ эффективен на первых этапах развития болезни.

Во время проведения процедуры, врач должен следить за тем, чтоб луч был точно направлен на патологию.  Облучение поможет полностью уничтожить опухоль или сделает так, чтоб клетка была поврежденной. Также этот метод терапии поможет остановить разрастание образования.

Какое именно лечение будет подобрано в том или ином случае, будет оговариваться в индивидуальном порядке. Ведь на выбор влияет этап развития болезни, и возможные осложнения.

3.1.1Локальные I-II стадии.

  • Рекомендуется провести 4-6 курсов иммунохимиотерапии R-CHOP-21[6, 11, 12].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – A) 

3.1.2 Распространенные III-IV стадии

  • Рекомендуется провести 6-8 курсов иммунохимиотерапии R-CHOP-21, R-CHOP-14 пожилым больным[28-36].

  • Рекомендуется провести химиотерапию второй линии при отсутствии частичной ремиссии или при прогрессировании опухоли, а также больным с рецидивами.[16, 17, 20, 22, 23, 24].

3.4.1 Локальные I-II стадии

  • Рекомендуется с консолидирующей целью после системной химиотерапии в суммарной дозе 30 Гр; при частичном ответе на проведенное лекарственное лечение ЛТ как лечебная опция в дозе 36-40 Гр; при значительных объёмах остаточной болезни после ХТ добавление локального «буста» до 40-45 Гр; в случае отсутствия возможностей выполнения ВДХТ (пожилые или больные с сопутствующими заболеваниями), при достижении стойкого противоопухолевого эффекта c целью консолидации в дозе 40-46 Гр.[6,7,8, 9, 10, 11].

3.4.2 Распространенные III-IV стадии

  • Рекомендуется когда после завершения ХТ регрессия какого-либо единичного остаточного очага может позволить перевести частичную ремиссию в полную или стабилизацию – в частичную ремиссию.[6,7,8, 9, 10, 11].

Уровень убедительности рекомендаций IV (уровень достоверности доказательств – C)

Терапия проводится следующими лекарственными препаратами: «Ритуксимаб», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубин» и «Преднизолон». Внутривенный ввод препаратов благоприятствует эффективному ответу организма на терапию. Отмечается, что пациенты, которые были подвергнуты хирургической операции, а затем получили химию, получили более низкий терапевтический эффект, чем те, кого лечили облучением и химиопрепаратами.

Дополнительно описываемый тип лимфомы может лечиться несколькими группами препаратов, а именно используются антиметаболиты, иммуномодуляторы, антибиотики, противоопухолевые и противовирусные средства и так далее. В качестве примера таких лекарств стоит привести «Метотрексат», «Эпирубицин», «Винбластин», «Этопозид», «Доксорубицин», «Ритуксимаб», «Митоксантрон» и «Аспарагиназ».

Лучевая терапия в особенности помогает больным на первой и второй стадии заболевания. Лучи при подобном лечении направляются непосредственно на пораженный район с целью уничтожения, а, кроме того, для повреждения опухолевых клеток. Такая методика лечения значительно помогает сдерживать их рост.

Общепринятым стандартом, посредством которого лечат диффузную крупноклеточную b-клеточную лимфому четвертой стадии, является выполнение шести курсов с приемом препарата под названием «Ритуксимаб». Стоит отметить, что длительность терапевтических курсов, как и комбинация препаратов, может меняться, что напрямую зависит от возраста, а, кроме того, от стабильности состояния больных и степени поражения их организма.

Лечится b клеточная любая лимфома с помощью разносторонних медикаментозных средств. Это иммуномодуляторы, антибиотики, препараты против вирусов и опухолей.

В качестве иммуностимуляторов применяются лекарственные препараты типа интерферон альфа.

Чаще всего, чтоб вылечить лимфому типа б-клеточная, прибегают к помощи облучения либо применяют химиотерапевтические процедуры.

Кроме того, могут использовать и комбинированную терапию.

Химиотерапия, это способ лечения, в процессе которого применяют сильнодействующие лекарственные средства, которые губительно влияют на раковые клетки.

Для химиотерапии, применяются такие препараты: доксорубицин, винбластин, блеомицин и другие. Для того чтобы быть уверенным, что лечение дало результат, необходимо проводить такие процедуры дважды. Такое лечение назначают пациентам с первой и второй стадией развития болезни. В более поздних сроках используют другие медикаментозные средства, а именно: онковин, циклофосфан.

В этом случае, лечение интенсивное и направлено на полную ремиссию.

Облучение

Облучение ‒ способ терапии, который помогает при помощи рентгеновских лучей уничтожать клетки новообразования. Этот способ эффективен на первых этапах развития болезни.

Во время проведения процедуры, врач должен следить за тем, чтоб луч был точно направлен на патологию. Облучение поможет полностью уничтожить опухоль или сделает так, чтоб клетка была поврежденной. Также этот метод терапии поможет остановить разрастание образования.

Одной разновидностью неходжкинских лимфом является ее диффузная форма В-крупноклеточного типа. Патология отличается высокой уровнем злокачественности и активным ростом метастаз. Как правило, она поражает людей в возрасте 40–50 лет.

Народные средства и питание

При лечении лимфомы очень важно правильно питаться. Диета должна способствовать повышению иммунных сил организма, особенно, если лечение проводится лучами или химиотерапией.

Необходимо полностью исключить жирное, копченое, маринованное.

В рацион следует ввести больше морепродуктов, кисломолочных продуктов, свежих овощей и фруктов. Питание необходимо сбалансировать, так как у больного пропадет аппетит, важно следить за тем, чтобы он не терял в весе.

Если у пациента возникает отвращение к еде, допустимо использовать специи, майонез и прочее (только в небольших количествах), чтобы еда пахла более аппетитно. Пища должна быть комнатной температуры, она так легче воспринимается и больной будет есть более охотно.

Народные средства при этом заболевании можно применять только посоветовавшись с врачом, как правило, медики не возражают против такого дополнительного способа терапии, однако, они должны знать, что именно вы будете использовать:

  1. Чистотел еще с древних времен применялся как противоопухолевое средство. Для того чтобы приготовить целебный отвар, понадобится свежий корень растения и его листья. Сырье надо измельчить и утрамбовать в трехлитровый баллон, закрывать крышкой не рекомендуется, лучше использовать марлевую салфетку. Ежедневно сырье надо протыкать палочкой, а на 4 сутки все хорошо отжать через марлю и дать соку отстояться двое суток. Оставшийся жмых заливают водкой и настаивают еще 10 дней, после чего отжимают и дают соку отстояться два дня. Свежий сок используют для лечения опухолей, а водочной настойкой можно обрабатывать раны и так далее. Сок пьют по соловой ложке с утра и на ночь, запивая небольшим количеством молока.
  2. Можно приготовить средства на основе полыни. Возьмите 3 столовые ложки измельчённого растения и залейте их густым раствором желатина. Из полученного средства надо иголкой скатать шарики, размером с таблетку, шарики надо просушить на промасленной бумаге, и пить по две-три штуки в день.

С каждым годом медицина шагает вперед, и прогноз для больных лимфомой улучшается, на данный момент после курса медикаментозного и хирургического лечения выздоравливают больше половины взрослых пациентов.

Что касается детей, то в этом случае процент еще выше, поэтому не опускайте руки, надейтесь, верьте и живите долго.

Спасибо, статья помогла в понимании что это за болезнь.

Подписка в Вконтакте

Подписка по E-mail

© Limfamed.ru — здоровье лимфатической системы

г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

Народные средства и питание

Народные средства для лечения лимфомы подразумевают под собой приём фитотерапевтических отваров из таких трав:

  • чистотел;
  • полынь;
  • берёзовые почки;
  • аконит.

Также можно готовить и применять настойки восстановительного спектра действия. Такие народные средства помогают сравнительно быстро восстановить организм и укрепить иммунитет. Но помните, что любые лекарства нужно применять только после консультации с лечащим врачом. Не все народные средства универсальны и подходят для каждого человека.

Дело ещё и в том, что для правильного лечения нужно знать не только признаки, но и причины заболевания. Поэтому самостоятельно поставить диагноз, по одним только симптомам нельзя.

Подписка в Вконтакте

Подписка по E-mail

Группы риска

В последнее время неходжкинские лимфомы встречаются все чаще:

  • В группе риска пациенты, которым делалась трансплантация органов или костного мозга, как правило, заболевание проявляется в течение нескольких лет после пересадки.
  • Также лимфома может образоваться у людей с аутоиммунными заболеваниями, потому что им в большинстве случаев назначается иммуносупрессивная терапия, кроме того, провоцировать развитие опухоли может прививка БЦЖ.
  • В группе риска люди, которые регулярно подвергаются воздействию канцерогенов, сельхозработники, работники химической промышленности, так как они по роду своей деятельности постоянно находятся в тесном контакте с пестицидами, гербицидами, хлорфенолами и растворителями.

Из вышесказанного можно понять, что больше подвержены возникновению неходжкинской лимфомы люди, на организм которых продолжительное время оказывается воздействие антигенной стимуляцией, вследствие чего организм теряет иммуноконтроль над латентной инфекцией.

Профилактика

Методов профилактики ДВКЛ в настоящее время не существует, поскольку неизвестен этиологический фактор(ы), ведущие к развитию заболевания. Диспансерное наблюдение гематологом или онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы.

  • Рекомендуется на ранних этапах терапии всем больным с высоким риском вовлечения ЦНС и включает 4 интратекальных введения метотрексата (15 мг), цитарабина (30 мг), дексаметазона (4 мг) и 2 системных введения высоких доз метотрексата (1,5-3 г/м2). [17, 23, 32, 35, 37, 39].

Уровень убедительности рекомендаций IV (уровень достоверности доказательств – C)

К сожалению, как таковой профилактики лимфомы, как и других онкологических заболеваний, нет. Но, если вести правильный образ жизни, следить за своим здоровьем и своевременно обращаться за медицинской помощью, можно существенно снизить риск развития любой болезни.

Как таковой профилактики неходжкинской лимфомы нет. Из общих рекомендаций можно сказать только о снижении контактов с опасными производственными химикатами, о повышении иммунитета, о здоровом питании и достаточных, но умеренных физических нагрузках.

Прогноз заболевания

Последние исследования ученых были таковы, что они выяснили, что положительный результат лечения лимфомы типа б, могут повлиять такие факторы:

  • Биологический возраст пациента.
  • Пол.
  • Состояние иммунной системы и всего организма.
  • Этап развития болезни.
  • Тип лимфомы.
  • Резкое похудание, высокая температура тела, сильное потоотделение.

В онкологии существует пятилетняя граница выживаемости больных, в случае такого недуга, как лимфома она такова:

  • При благоприятном развитии заболевания, примерно 95% пациентов.
  • Больные с промежуточным прогнозом, примерно 75%.
  • При неблагоприятном прогнозе, около 60% пациентов.

Примерно 80% рецидивов возникает в первый год жизни пациента после проведенного лечения. На втором году процент падает до пяти.

  Несмотря на то, что лимфомы такого типа активно нарастают, быстро развиваются и в процессе развития могут вызывать серьезные симптомы и проявления, подобные заболевания поддаются лечению, поэтому прогноз обычно благополучный. Особенно, если болезнь была диагностирована на ранних стадиях.

Для постановки диагноза врачам необходимо взять кусок новообразования или пораженного лимфоузла. Часть ткани будет направлена на иммуногистохимическое и морфологическое исследования. Проведение этих исследований позволит с высокой вероятностью правильно диагностировать заболевание и начать правильное комплексное лечение.

  Если прогноз хороший, то лечение происходит по привычной и распространенной во всем мире схеме «СНОР». Обычно длительность терапии составляет не более 5-6 курсов, однако многое будет зависеть от эффективности лечения, формы заболевания и индивидуальных особенностей пациента.

  Некоторые виды заболевания имеют определенные сложности в лечении, поэтому зачастую больным, которым еще не был поставлен окончательный диагноз, назначается прохождение компьютерной томографии.

  Если схема «СНОР» не дает более-менее приемлемых результатов, то может быть назначена химиотерапия с использованием стволовых клеток больного. Прогноз в этом случае неплохой, однако велика вероятность, что лечение такого типа не поможет.

К сожалению, последние годы количество людей, страдающих от неходжкинских лимфом, растет. Больше всего таких пациентов в развитых странах. Диффузная крупноклеточная в лимфома является наиболее распространенной разновидностью неходжкинских лимфом и считается самой агрессивной. Она может спровоцировать развитие опухолей во всем организме, что обуславливает плохой прогноз. Пятилетняя выживаемость у пациентов, страдающих от данной патологии, составляет в среднем 38%.

Факторами неблагоприятного исхода считаются:

  • возраст более 60 лет;
  • признаки интоксикации организма;
  • более семи локализованных новообразований;
  • наличие экстранодальных поражений;
  • поздние стадии патологи;
  • присутствие большой опухолевой массы;
  • отклонения в лабораторных параметрах (повышение количества ЛДГ, малокровие, гипоальбуминемия, гипопротеинемия);
  • тяжесть общего состояния.

При правильном лечении В – клеточной диффузной лимфомы, прогноз выживание в первые пять лет составляет:

  • У 95% больных прогноз положительный;
  • 75% пациентов имеют промежуточный прогноз;
  • У 60% заболевших прогноз на выживаемость неутешительный.
  • Рецидив болезни происходит у 80% на первом году жизни, у 5% больных на втором.

Прогноз зависит от распространенности опухоли, от наличия или отсутствия признаков неблагоприятного прогноза, от химиочувствительности опухоли, а также от полноценной и своевременной диагностики и применения адекватной тактики лечения.

Исход диффузной В-крупноклеточной лимфомы определяется стадией заболевания, эффективностью химиотерапии и возрастом больного. Рецидивы новообразования в первый год после лечения выявляются у 80 % пациентов, на втором году – у 5 %.

Полное излечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы невозможно, но раннее выявление заболевания и правильное лечение позволяет продлевать жизнь на 5-10 лет. Такой прогноз получают около 40-50 % взрослых больных и примерно 80 % детей.

Современные методы терапии позволили достигнуть курабельности этого заболевания.

Пятилетняя выживаемость при лимфоме крупноклеточной уже сейчас составляет 85% для первого фактора риска, а вот для четвёртого и пятого – всего 26%. В таких показателях главным аспектом считается соответствующее лечение с правильно проведенным первичным диагностированием заболевания.

Источники: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/limfoma/diffuznaya-b-krupnokletochnaya-limfoma.html, http://www.oncoforum.ru/forum/showthread.php?t=88113, http://vlanamed.com/limfoma-krupnokletochnaya/

Лечение на более поздних стадиях дает благополучные результаты только в 60% случаев. Но за 5 лет общая выживаемость от этого числа составляет всего 30%. При отсутствии лечения, патология быстро прогрессирует, что приводит к летальному исходу в течение нескольких лет у 97% заболевших.

Прогноз при наличии у пациента данной патологии в редких случаях бывает благоприятным. Характер прогноза во многом зависит от типа и этапа заболевания, а, кроме того, от возраста и общего состояния здоровья пациента. Во многом прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме также зависит и от причин, которые поспособствовали возникновению этого вида онкологии.

Прогноз при крупноклеточной лимфоме при условии раннего обнаружения и полноценного лечения включает благоприятный исход. В случае диагностики патологии на поздних стадиях крупноклеточная лимфома имеет негативные показатели онкологической выживаемости.

Учитывая развитие современной медицины, возможность диагностики на ранних стадиях заболевания и наличие различных препаратов, подавляющих проявления симптомов, и методик, угнетающих развитие раковых клеток, прогнозы достаточно высоки. Полностью вылечить это заболевание невозможно. Но вполне реально продлить жизнь человека на 5-10 лет.

У взрослых шанс на выживание составляет около 40%, у детей – до 80%.

  • Евгений к записи Анализ крови на раковые клетки
  • Марина к записи Лечение саркомы в Израиле
  • Надежда к записи Острый лейкоз
  • Галина к записи Лечение рака легких народными средствами
  • хирург челюстно-лицевой и пластический к записи Остеома лобной пазухи

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию.

Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Несмотря на то, что лимфомы такого типа активно нарастают, быстро развиваются и в процессе развития могут вызывать серьезные симптомы и проявления, подобные заболевания поддаются лечению, поэтому прогноз обычно благополучный. Особенно, если болезнь была диагностирована на ранних стадиях.

Для постановки диагноза врачам необходимо взять кусок новообразования или пораженного лимфоузла. Часть ткани будет направлена на иммуногистохимическое и морфологическое исследования. Проведение этих исследований позволит с высокой вероятностью правильно диагностировать заболевание и начать правильное комплексное лечение.

Если прогноз хороший, то лечение происходит по привычной и распространенной во всем мире схеме «СНОР». Обычно длительность терапии составляет не более 5-6 курсов, однако многое будет зависеть от эффективности лечения, формы заболевания и индивидуальных особенностей пациента.

Некоторые виды заболевания имеют определенные сложности в лечении, поэтому зачастую больным, которым еще не был поставлен окончательный диагноз, назначается прохождение компьютерной томографии.

Если схема «СНОР» не дает более-менее приемлемых результатов, то может быть назначена химиотерапия с использованием стволовых клеток больного. Прогноз в этом случае неплохой, однако велика вероятность, что лечение такого типа не поможет.

Примерно 80% рецидивов возникает в первый год жизни пациента после проведенного лечения. На втором году процент падает до пяти.

ВОЗ классифицирует неходжкинские заболевания лимфоидной ткани в зависимости от разновидности лимфоцитов на В-клеточные патологии, Т-клеточные и NK-клеточные опухоли.

Неходжкинские лимфомы чаще всего имеют В-клеточное происхождение (85%), хотя известная классификация этих патологий может включать все лимфопролиферативные болезни.

Обычно у В-клеточных лимфоопухолей благоприятный прогноз. Ухудшают его поздняя диагностика, агрессивные формы заболевания, пожилой возраст, сниженный иммунитет. Ремиссия первых стадий до 10 лет, с 90-95% благополучного прогноза. При метастазах и последних этапах заболевания шанс на продолжительную ремиссию снижается до 25-50%.

Неходжкинская лимфома — коварнейшее заболевание, часто протекающее бессимптомно на ранних стадиях. Индолентные формы патологии неплохо реагируют на лечение, но часто рецидивируют. Агрессивные – с трудом поддаются терапии, но могут излечиваться полностью. Но каждый человеческий организм очень индивидуален, и даже если патология обнаружена на поздних этапах развития, то это еще не является приговором. Грамотная комплексная диагностика, упорное лечение и оптимистический настрой имеют важное значение для успешного преодоления недуга.

Онкологи для прогнозирования лимфомы в настоящее время пользуются следующей шкалой:

  1. От 0 до 2 – исход заболевания благоприятный, чаще всего это относится к образованиям, которые возникли из В-клеток.
  2. От 2 до 3 – определиться с прогнозом затруднительно.
  3. От 3 до 5 –неблагоприятный прогноз, лечение направлено только на продление жизни больного, об исцелении не может быть и речи.

Отзывы

Отзывы пациентов, показывают, что при своевременном обращении лимфома В-клеточного типа хорошо поддается лечению.

Предлагаем и вам поделиться своим отзывом о данном заболевании и особенностях его протекания, в комментариях к данной статье.

Предлагаем ознакомиться:  Герпес генитальный опухоль почек

neonkologia.ru

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Лимфоидные новообразования образуются в связи со злокачественной трансформацией В-лимфоцитов в различных стадиях дифференцировки клеток. Поэтому В-клеточные опухоли лимфоидной системы наделены широким спектром гетерогенности.

Диффузная лимфома – самая распространенная неходжкинская лимфома. При выработке организмом аномальных В-лимфоцитов начинает развиваться эта опухоль. Лимфоциты В-клеточные в виде белых кровяных клеток предназначены для борьбы с инфекцией. Иногда опухолевые клетки оккупируют части тела, не состоящие из лимфоидной ткани. Тогда новообразования называются экстранодальными опухолями. Они быстро растут, не болят и находятся на шее, в паху или под мышками.

Развитие и проявление диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Позднее опухоль проявляется дискомфортом:

  • усталостью;
  • ночной потливостью;
  • высокой температурой;
  • быстрой потерей веса.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) является гетерогенным заболеванием, что встречается у 40% всех НХЛ у взрослого населения.

Диффузные лимфомы наделены гетерогенностью: клинической, морфологической, цитогенетической и иммунофенотипической. В Классификации ВОЗ диффузные лимфомы находятся в отдельной клинико-морфологической категории, и они имеют свои особенности строения и клинического течения.

Информативное видео

Классификация диффузных лимфом

Классификация лимфом включает диффузные лимфомы, к которым относятся:

  • диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  • диффузная мелкоклеточная лимфома;
  • мелкоклеточная диффузная лимфома с расщепленными ядрами;
  • смешанная (лимфома диффузная крупноклеточная и мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома одновременно)
  • ретикулосаркома;
  • иммунобластная;
  • лимфобластная;
  • недифференцированная;
  • лимфома Беркитта;
  • неуточненные (неклассифицированные) типы диффузных лимфом:
  1. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ и лимфомы Беркитта;
  2. крупноклеточные лимфомы с промежуточными признаками ДКВЛ + лимфома Ходжкина.

Название «диффузная» лимфома получила в связи с тем, что при ней нарушается строение ЛУ. При распространении клеток по всей лимфатической системе происходит «диффузия». Новообразования образуются во всех группах ЛУ, либо в определенной зоне, где они растут и затем проявляются болевыми симптомами. Вначале опухоли можно прощупать в увеличенных лимфоузлах. Постепенно, даже при бессимптомных начальных стадиях, появляются «В-симптомы», по которым распознается онкология.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДКВЛ) разделена на подтипы:

  • Первичная диффузная в крупноклеточная лимфома В-клеток средостения.
  • Внутрисосудистая диффузная крупноклеточная неходжкинская лимфома.
  • Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
  • Кожно-первично-диффузная, с поражением кожи нижних конечностей.
  • Диффузная b-крупноклеточная лимфома в сопровождении вируса Эпштейна-барра.
  • Диффузная В-клеточная лимфома, возникающая на фоне воспаления.

Стадии ДКВЛ

Предполагаемого аналога диффузная b-клеточная крупноклеточная лимфома не имеет, поскольку его не смогли установить.

Диффузная неходжкинская лимфома из крупных В-клеток возникает de novo или развивается из зрелых клеток на фоне предшествующей лимфомы:

  • из малых лимфоцитов/лимфолейкоза хронического;
  • фолликулярной;
  • из клеток зоны мантии.

Может трансформироваться и фолликулярная лимфома. Стадийность определяют в зависимости от степени поражения ЛУ и количества захваченных в процесс органов и тканей. При этом исследуются результаты КТ, МРТ, рентгена и иных методов диагностики.

Стадии диффузной крупноклеточной лимфомы:

  1. Стадия I – Поражены ЛУ одной группы на одной половине туловища.
  2. Стадия II – Поражены ЛУ двух и более групп над диафрагмой или ниже нее.
  3. Стадия III – Поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы.
  4. Стадия IV – Поражены внутренние органы за пределами ЛУ, онкоклетки обнаруживают в головном мозге, печени, костном мозге, легких.

Неходжкинская В-клеточная диффузная лимфома всегда растет быстро и агрессивно.

Этапы развития лимфом

Диффузная В — крупноклеточная лимфома, прогноз на выживание в течение 5 лет при адекватном своевременном лечении:

  • благоприятный прогноз – у 95% пациентов;
  • промежуточный прогноз – у 75% пациентов;
  • неблагоприятный прогноз – у 60% пациентов.

Рецидивы происходят:

  • на первый год жизни -80%;
  • на второй год жизни – 5%.

Симптомы заболевания

Диффузная b клеточная лимфома средостения поражает людей в возрасте 25-40 лет, чаще страдают женщины. Опухоль проявляется кашлем, одышкой, дисфагией (нарушением глотания), отеком лица и шеи, болевыми симптомами и головокружением.

Все остальные подвиды В-крупноклеточной лимфомы проявляются аналогично, но у каждого пациента могут быть свои симптомы. Самый первый из них – увеличение ЛУ. Так организм пациента дает сигнал о появлении в ЛУ «клеток-чужаков».

Кроме этого:

  • отекает печень или селезенка;
  • вздувается живот;
  • отекают конечности.

Неходжкинская крупноклеточная диффузная внутрисосудистая лимфома развивается с такими симптомами:

  • онемением конечностей;
  • слабостью;
  • параличом лица, рук или ног;
  • сильными головными болями;
  • нарушением зрения;
  • потерей равновесия;
  • сильным похудением;
  • появлением участков воспаленной кожи, их болезненностью.

Диагностика

За счет агрессивности диффузных лимфом диагноз ставят незамедлительно:

  1. первый этап – пациента осматривают, фиксируют жалобы;
  2. второй этап – исследуют анализы крови: клинический (выявляют уровень эритроцитов и лейкоцитов, тромбоцитов и скорость оседания эритроцитов — СОЭ) и биохимический (определяют уровень глюкозы, общих липидов, мочевины и прочих параметров)
  3. третий этап – исследуют материал биопсии;
  4. четвертый этап – проводят лучевую диагностику: КТ, МРТ и исследование рентгенограммы;
  5. пятый этап – проводят дополнительные исследования: иммуногистохимические, молекулярно-генетические и т.д.

Биопсия определяет состояние лимфоидной ткани, наличие в ней или отсутствие онкоклеток. Лучевая диагностика и дополнительные методы показывают локализацию лимфомы, стадию опухоли – подтверждается предварительный диагноз.

Лечение диффузной лимфомы

Лечение крупноклеточной диффузной лимфомы проводят с ограничением хирургического вмешательства. Чаще используются высокие дозы химиотерапии. Их вводят после трансплантации клеток костного мозга и стволовых клеток. Чтобы исключить осложнения пациентов госпитализируют.

Диффузная неходжкинская лимфома лечится химиотерапией  и облучением, или комбинированными методами.  За счет цитологического агента и дополнения облучения (или без него) получают высокий эффект от химии. Высокий лечебный эффект получают от удаления пораженного ЛУ. Операции помогают получить ткани для диагностики, но редко устраняют осложнения после лечения. Лечение диффузной b-крупноклеточной лимфомы кишечника выполняется приемлемым оперативным способом – хирургической резекцией.

Терапию проводят ведущими препаратами для химии – Ритуксимабом, Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Преднизолоном. Внутривенное введение препаратов способствует эффективному ответу организма на лечение. Отмечено, что пациенты, подвергавшиеся хирургической операции, а после получали химию, давали ответ на лечение более низкий, чем те, которых лечили химиопрепаратами и облучением.

Неходжкинская диффузная b-крупноклеточная лимфома эффективно лечится несколькими группами медицинских препаратов: антиметаболитами, иммуномодуляторами, антибиотиками, противоопухолевыми и противовирусными средствами.

Препаратами:

Из иммуностимуляторов чаще применяют Интерферон альфа. Пациентам с благоприятным прогнозом развития болезни (первой и второй степени) проводят лечение в два этапа по схеме ABVD препаратами: Блеомицин, Винбластин, Доксорубицин, Дакарбазин.

Пациентам с неблагоприятным прогнозом назначается интенсивная терапия:

  • лечение по схемам АСОР или CHOP препаратами: Онковин, Циклофосфан, Доксорубицин;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия – уничтожают опухолевые клетки рентгеновскими лучами (на 1 и 2 стадиях). Доза – 40 Грэй. Лучи направляют непосредственно на пораженную область с целью уничтожения или повреждения клеток опухоли, сдерживания их роста.

Общепринятым стандартом, с помощью которого лечится диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (4 стадия) является проведение шести курсов препарата Ритуксимаб. Длительность курса и комбинация препаратов меняется. Это зависит возраста и стабильности состояния пациентов, степени поражения.

Дополнительное лечение

  • Рецидив-терапию проводят Ритуксимабом, Дексаметазоном, Цитарабином и Циспластином.
  • Используют венозные устройства быстрого доступа пациентам, которым проводят много циклов химии. Их имплантируют для того, чтобы взять пробу на анализ или токсичность и сделать инъекцию.
  • Пациента наблюдают каждые 3 недели даже при наличии временного улучшения.

От общего числа лимфом, 40% составляет диффузная крупноклеточная лимфома. Прогноз на выживание при данном заболевании составляет  40-50% пациентов.

Информативное видео

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru


Смотрите также