Нейтропения что это


Нейтропения: возникновение, степени, формы и их течение, когда опасна, как лечить

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа

Нейтропения – это патологическое состояние, при котором в организме резко снижается количество нейтрофилов. Она может выступать в качестве самостоятельной патологии, но чаще – это следствие других заболеваний и внешних причин, то есть носит характер осложнения.

Лейкоциты считают главными клетками иммунной системы, в функции которых входят распознавание всего чужеродного, его уничтожение и хранение памяти о встрече с конкретным антигеном (чужеродным белком). Часть лейкоцитов, имеющих в цитоплазме специфические гранулы, именуют гранулоцитами. Снижение их числа называют агранулоцитозом.

К гранулоцитам относят, помимо нейтрофилов, эозинофильные и базофильные лейкоциты, но поскольку основную массу составляют именно нейтрофилы, то термин агранулоцитоз может применяться и как синоним нейтропении, при этом имеется в виду уменьшение числа, прежде всего, нейтрофилов.

Нейтрофилы принимают активное участие в обезвреживании микроорганизмов, их обнаруживают в большом количестве в очагах гнойного воспаления. Собственно, гной – это результат разрушения микробов, собственных клеток ткани и нейтрофилов, которые стремительно мигрируют в очаг воспаления из кровяного русла.

В организме нейтрофилы содержатся в костном мозге, где происходит их созревание из предшественниц белого ростка кроветворения, в периферической крови в свободном состоянии или связанном с сосудистой стенкой, а также в тканях.

В норме нейтрофилы составляют 45-70% всех лейкоцитов. Случается, что этот процент выходит за пределы нормы, но судить при этом о нейтропении нельзя. Важно подсчитать именно абсолютное число нейтрофилов, которое может оставаться нормальным даже при изменении относительного количества тех или иных клеток лейкоцитарного звена.

Говоря о нейтропении, имеют в виду случаи, когда количество этих клеток снижается до 1,5 х 109 в литре крови и даже меньше. У темнокожих лиц в костном мозге изначальное содержание нейтрофилов несколько ниже, поэтому о нейтропении у них говорят при показателе 1,2 х 109/л.

Степень выраженности нехватки нейтрофилов определяет характер клинических проявлений патологии и вероятность смертельно опасных осложнений. По статистике, смертность от осложнений, провоцируемых нейтропенией, может достигать 60% при тяжелых формах иммунодефицита. Справедливости ради, стоит отметить, что тяжелые формы нейтропении встречаются очень редко, а основную массу пациентов составляют те, у кого цифра приблизилась к отметке 1,5 в тералитре крови и немного ниже.

Для правильного лечения очень важно определить истинную причину снижения нейтрофилов, поэтому при любых колебаниях даже процентного соотношения клеток белого ростка врач назначит дополнительный подсчет их абсолютного количества и другие уточняющие исследования.

Причины и виды нейтропении

Нейтропения может быть вызвана внешними неблагоприятными воздействиями и патологией самих клеток, когда нарушено их созревание в костном мозге по причине генетических аномалий или других причин.

При быстром расходовании нейтрофилов, особенно сочетающемся с нарушением их созревания, при неблагоприятных условиях может возникнуть острая нейтропения, и клетки снизятся до критического уровня за несколько дней. В других случаях нейтрофилы уменьшаются постепенно, на протяжении нескольких месяцев и даже лет, тогда говорят о хронической нейтропении.

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает:

  • Легкой степени выраженности – 1,0-1,5х109 клеток в литре крови;
  • Умеренная – нейтрофилов 0,5-1,0х109/л;
  • Тяжелая – при снижении показателя ниже 500 в микролитре крови.

Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии. В этом случае возможно как наличие распространенного инфекционно-воспалительного процесса, так и полное отсутствие воспаления в ответ на микроб, что указывает на окончательное истощение гранулоцитарного звена иммунитета.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:

  1. Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и др.;
  2. Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – системная красная волчанка, апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, сепсис, туберкулез;
  3. Длительное действие радиации;
  4. Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, диуретики, анальгетики и т. д.);
  5. Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Нейтрофил живет в среднем 15 суток, за которые он успевает созреть в костном мозге, выйти в кровоток и ткани, реализовать свою иммунную роль или разрушиться физиологически. Перечисленные выше причины могут нарушать как созревание клеток из предшественниц, так и функционирование их на периферии кровеносной системы и в тканях.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

  • Аутоиммунная;
  • Лекарственная;
  • Инфекционная;
  • Фебрильная;
  • Доброкачественная хроническая;
  • Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.

Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.

Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.

Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.

Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.

Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.

У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.

Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.

Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и др.), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.

Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Проявления нейтропении

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

  1. Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
  2. Кожные изменения;
  3. Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
  4. Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
  5. Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить. Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов. Уже имевшиеся длительно не заживающие поражения усугубляются, присоединяется вторичная флора, возникает нагноение.

При легкой форме патологии симптомы могут отсутствовать, а признаками неблагополучия становятся лишь частые респираторные инфекции, которые хорошо поддаются лечению.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Нейтропения у детей

У детей возможна как доброкачественная нейропения, так и патологическое снижение числа нейтрофилов, степень тяжести которого определяют по их числу в зависимости от возраста. У грудничка нижним пределом, позволяющим говорить о нейтропении, считается показатель в 1000 клеток на микролитр крови, для более старших детей эта цифра аналогична таковой у взрослых (1,5х109).

У детей до года нейтропения может протекать в острой форме, развиваясь внезапно и стремительно, и хронически, когда симптоматика нарастает на протяжении нескольких месяцев.

Таблица: норма нейтрофилов и других лейкоцитов у детей по возрасту

В детском возрасте диагностируется три разновидности нейтропении:

  • Доброкачественная форма;
  • Иммунная;
  • Нейтропения, связанная с генетическими мутациями (в составе врожденных иммунодефицитных синдромов).

Легкие степени нейтропении у детей протекают благоприятно. Симптомов либо нет совсем, либо ребенок часто болеет простудами, которые могут осложняться бактериальной инфекцией. Легкие нейтропении эффективно лечатся стандартными противовирусными средствами и антибиотиками, а схемы лечения не отличаются от таковых для других детей, у которых число нейтрофилов в норме.

При тяжелой степени недостаточности нейтрофилов возникает сильнейшая интоксикация, лихорадка с высокими цифрами температуры, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, абсцедирующие пневмонии, некротические энтериты и колиты. При неправильном или несвоевременно начатом лечении тяжелая нейтропения оборачивается сепсисом с высокой степенью летальности.

При наследственных формах иммунодефицита признаки нейтропении становятся заметны уже в первые месяцы жизни малыша: возникают частые и рецидивирующие инфекционные поражения кожи, дыхательных путей, пищеварительной системы. В ряде случаев есть данные о неблагоприятном семейном анамнезе.

У детей первого года жизни нейтропения и лимфоцитоз могут быть вариантом нормы. У более старших детей такое сочетание изменений обычно говорит о вирусной инфекции в острой фазе или возникает при выздоровлении.

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера флоры, вызывающей воспалительный процесс.

Легкие формы, протекающие бессимптомно, лечения не требуют, а периодические рецидивы инфекционной патологии лечатся так же, как и у всех остальных больных.

При тяжелой нейтропении требуется круглосуточное наблюдение, поэтому госпитализация – обязательное условие для этой группы больных. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства, но дозировка их выше, чем для больных без нейтропении.

При выборе конкретного препарата первостепенное значение отводится определению чувствительности к нему микрофлоры. До того момента, как врач узнает, что именно подействует лучше всего, применяются антибиотики широкого спектра действия, вводимые внутривенно.

Если в течение первых трех суток состояние пациента улучшилось или стабилизировалось, можно говорить об эффективности антибактериального лечения. В случае, если этого не произошло, необходима смена антибиотика или повышение его дозы.

Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до того момента, как показатель нейтрофилов не достигнет 500 на микролитр крови.

При присоединении грибковой флоры к антибиотикам добавляют фунгициды (амфотерицин), но для профилактики грибковой инфекции эти препараты не назначаются. В целях предупреждения бактериальной инфекции при нейтропении возможно применение триметоприма сульфометоксазола, но нужно помнить о том, что он может спровоцировать кандидоз.

Популярность приобретает применение колониестимулирущих фокторов – филграстим, например. Их назначают при тяжелой степени нейтропении, детям с врожденными иммунодефицитами.

В качестве поддерживающей терапии применяются витамины (фолиевая кислота), глюкокортикостероиды (при иммунных формах нейтропении), препараты, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил).

При сильном разрушении нейтрофилов в селезенке можно прибегнуть к ее удалению, но в случае тяжелых форм патологии и септических осложнений операция противопоказана. Одним из вариантов радикального лечения некоторых наследственных форм нейтропении является пересадка донорского костного мозга.

Люди с нейтропенией должны помнить о повышенной склонности к инфекциям, профилактика которых имеет важное значение. Так, следует чаще мыть руки, избегать контактов с больными инфекционной патологией, по возможности исключить вероятность травм, даже мелких порезов и царапин, употреблять нужно только доброкачественную и хорошо термически обработанную пищу. Соблюдение простых мер гигиены может помочь уменьшить риск инфицирования патогенной флорой и развития опасных осложнений.

Перейти в раздел:

  • Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

sosudinfo.ru

Нейтропения: что это, формы и причины развития у детей и взрослых, симптомы, диагностика, методы лечения и последствия

Нейтрофилы представляют собой частную вариацию белых кровяных телец в крови — лейкоцитов. Они составляют основу начального звена иммунитета. Первыми бросаются в бой, создавая препятствия для репликации вирусов и размножения бактерий. По разным оценкам, количество этих форменных клеток достигает 2/3 от общей массы лейкоцитов.

Нейтропения — это состояние, при котором концентрация нейтрофильных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) падает менее 1,5х109 на литр. Нарушение включено в международный рубрикатор, и имеет собственный код по МКБ-10 — D72.

Существует несколько степеней тяжести патологического процесса. Первичным это состояние почти не бывает, оно вторично, то есть обусловлено сторонними болезнями.

Лечение зависит от конкретного случая. Само снижение количества форменных клеток устранять бессмысленно. 

Классификация и механизмы развития 

Общепризнанной считается подразделение процесса по его этиологии. То есть по тем явлениям, которые протекают в организме человека и приводят в конечном итоге к нарушению работы гранулоцитарного звена защитных сил. Всего называют 6 основных форм отклонения.

Наследственная

Встречается сравнительно редко. Обычно имеет генетическое происхождение. Обуславливается спонтанными мутациями или передачей дефектного материала от родителей.

К непосредственным факторам можно отнести, например, миелопролиферативные расстройства, множественные генетические синдромы. Сюда же включается и циклическая нейтропения. Врожденная аномалия, при которой симптомы проявляются через равные промежутки времени по несколько раз за год. Зачастую подобные болезни дают яркую симптоматику, нарушения со стороны целого ряда систем организма.

Нейтропения — составная часть общей картины. Как такового лечения подобная форма патологического процесса не предполагает. По крайней мере, справиться с нарушением радикально не удается. Потому как проблема заложена в фундаменте организма, его генетическом коде. Остается бороться с симптоматикой.

К счастью, врачам удается взять нарушение под контроль и обеспечить пациенту качественную и продолжительную жизнь.

Тяжелые и неизлечимые формы нейтропении встречаются крайне редко даже при генетической обусловленности.

Аутоиммунная

Как и следует из названия, развивается как результат агрессивной реакции собственных защитных сил. Организм, его структуры вырабатывают антитела к форменным клеткам, разрушают их. Количество снижается пропорционально силе неадекватного ответа.

Непосредственных факторов, виновников аутоиммунного расстройства довольно много. В основном — это длительно текущие иммунодефициты. В том числе не ассоциированные с ВИЧ-инфекцией.

Возможна повышенная сенсибилизация организма еще в утробе матери. Здесь провокатор — собственные защитные структуры беременной. Также патологический процесс возможен, если будущая роженица принимала гормональные средства, иммуносупрессоры, антибиотики и прочие опасные с точки зрения вынашивания и развития плода препараты.

Бороться с патологическим процессом можно, хотя полного восстановления добиться невероятно трудно. Да и сам курс терапии долгий, сложный с точки зрения последствий. Приходится медикаментозно угнетать защитные силы организма.

Внимание:

Это чревато септическими осложнениями, как минимум, а в долгосрочной перспективе вероятны и онкологические процессы.

Инфекционная

Понижение показателя нейтрофилов при острых септических заболеваниях, вирусных или бактериальных поражениях — это норма. В течение всей первой недели патологического процесса концентрация постепенно растет. Отклонение достигает пика к третьему дню, плюс-минус, а затем сохраняется на одном уровне.

Клетки активно «трудятся», уничтожают инородных агентов, в процессе погибают и сами. Нейтропения у взрослых продолжается и дольше, в зависимости от основного заболевания.

Так, при затяжных поражениях — бронхите, пневмонии и прочих, возможны длительные нарушения в картине крови. Это тоже нормально.

У детей процессы более скоротечны. Хотя и здесь возможны варианты. При существенном уменьшении показателя — есть причины задуматься. Существует прямая связь между концентрацией нейтрофилов и тяжестью воспаления.

Внимание:

Плохо, когда показатель стоит на месте при явной инфекции с самого начала. Это говорит об истощении иммунной системы, организм не может достойно ответить и бороться с возбудителем.

Фебрильная (после химио- и лучевой терапии)

Ятрогенная разновидность. Ее провоцируют цитостатики. Препараты для лечения опухолей у онкологических больных. В основном их назначают в качестве ключевого компонента химиотерапии при раке разных типов. Чем больше концентрация и дозировка средства, тем хуже обстоит дело с лабораторными показателями крови.

Так происходит из-за механизма действия цитостатиков. По своей природе, это средства, для угнетения деления «быстрых» клеток организма. К ним относят, например, структуры, из которых состоят волосы, ногти.

Злокачественные образования обладают огромной пролиферативной активностью, быстро воспроизводят себя. Нейтрофилы и вообще лейкоциты также входят в условный список. Они попадают под удар случайно, а побочный эффект устраняется сам, спустя несколько недель после химиотерапии.

Есть и другой механизм. Фебрильная нейтропения относится к осложнениям лучевой терапии. Хотя радиация и не влияет непосредственно на гранулоциты, она угнетает работу костного мозга. Скорость синтеза и созревания форменных клеток существенно падает.

Процесс продолжается неопределенно долго. Возможно, после лечение рака потребуется еще и стимулирование функций костного мозга.

Хроническая доброкачественная

Идиопатический процесс. Врачи не могут сказать, что провоцирует нарушение. Опасности не несет. Оно протекает тихо, без видимой симптоматики и дискомфорта для пациента. Устраняется так же незаметно, как и началось. Состояние редко продолжается более нескольких лет.

Доброкачественная — наиболее частая форма нейтропении у детей. Взрослые ей страдают исключительно редко. Специального лечения не нужно.

Нарушение врачи обнаруживают случайно, в процессе диагностики других заболеваний или же профилактического комплексного обследования.

Медикаментозная

Нейтропения развивается после применения некоторых препаратов: антибиотиков, гормональных средств, глюкокортикоидов, оральных контрацептивов, м других фармацевтических групп.

После отмены «виновника» все приходит в норму само. Обычно такая нейтропения не дает никаких симптомов. Если только средство пациент не принимает в максимальных дозировках или не пренебрегает схемой лечения, применения. Хотя бывают исключения.

Обычно на возможность аномалии указывает сам производитель в аннотации к конкретному наименованию.

Симптомы

Проявления заметны не всегда. Часто нейтропения не сопровождается вообще никакими признаками. Протекает скрыто, обнаруживается только по результатам лабораторного анализа крови. При явном развитии возникает большая группа проявлений.

  • Гнойничковое поражение кожи. Дермальные покровы обсыпаны фурункулами разных размеров. Тяжесть этого характерного симптома зависит от степени нарушения — чем меньше нейтрофилов, тем тяжелее общая картина. После вскрытия образуются грубые рубцовые дефекты. Типичной локализации нет. Гнойники появляются случайно, очагами.
  • Язвенные поражения слизистой рта. Объективно представлены стоматитами. Реже страдают десны (гингивит и прочие воспалительные процессы). Возможны некротические осложнения. Отмирание тканей. Проблемы с зубами. К счастью, столь запущенные формы нейтропении встречаются редко.

  • Повышение температуры тела. Степень гипертермии зависит от тяжести патологического процесса. Агрессивные разновидности нарушения сопровождаются резким скачком показателя до 39-40 градусов и даже выше. Присоединяются признаки общей интоксикации — головная боль, тошнота, слабость, ощущение «ватности» тела.
  • В некоторых случаях начинаются воспаления легких, бронхов, кишечника. Колиты, пневмонии и прочие состояния развиваются стремительно. Протекают агрессивно, с выраженной клинической картиной. Без лечения несут смертельную опасность для пациента.

Во всех случаях проявления — это результат пониженной работоспособности иммунитета. В том числе как итога истощения и «разгула» инфекционной флоры. В основном пиогенной (стафилококки), вирусов герпеса.

Если адекватной медицинской помощи пациент не получает, высока вероятность сепсиса. Генерализованного воспалительного процесса. Перспективы при присоединении этого осложнения мрачные: шок, коматозное состояние, смерть от полиорганной недостаточности.

Внимание:

Все случаи нейтропении врачи ставят на контроль. Без внимания расстройство оставлять нельзя. Происхождение может быть любым. Важно провести диагностику, разобраться в ситуации.

Причины

Вопрос частично рассмотрен выше. Если говорить о факторах-провокаторах подробнее:

  • Врожденные генетические аномалии. Наследственные процессы. Например, миелопролиферативные заболевания, патологии, сопряженные с идиопатическим агранулоцитозом. Когда падает концентрация сразу целой группы форменных клеток, иммунных структур. Составляют минимум от общей массы нарушений.
  • Аутоиммунные заболевания. Системная красная волчанка, множественное поражение суставов. Триггером может стать процесс, которые вовсе не имеет отношения к системе кроветворения. Мелкий локальный очаг. Как, например, при изолированном ревматоидном артрите, поражении щитовидной железы.

Сказать точно, как поведет себя иммунитет далее, без лечения, не возьмется ни один специалист. Поэтому патологии подобного рода нужно корректировать сразу же. Во избежание непредвиденных осложнений.

  • Инфекционные поражения. В типичных случаях — это стафилококки, стрептококки, вирусы герпеса. Чуть реже микобактерии туберкулеза. Со стопроцентной гарантией нейтропения развивается у пациентов ВИЧ-инфицированных и у больных с активной фазой вирусного поражения.
  • Влияние на организм радиации. В том числе частые рентгенографии, КТ-исследования, лучевая терапия по поводу рака.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов. Гормональных, антибиотиков, иммуносупрессоров, противовоспалительных нестероидного происхождения. Особняком стоит получение химиолечения.
  • Встречаются клинические случаи, когда установить причину невозможно. К ним относят, например, доброкачественную форму.

Факторы развития нарушения обязательны для исследования. Без четкого понимания врач не может эффективно бороться с состоянием.

Нейтропения у детей

Существенных отличий в течении или происхождении нет. Наиболее часто у пациентов детского возраста встречаются три формы нейтропении:

  • Доброкачественная.
  • Наследственная, генетически обусловленная.
  • Аутоиммунная.

Легкие виды нарушения протекают без выраженной клиники. Порой лечение не требуется.

Средние проявляются вяло, без терапии существуют долго, регрессируют медленно и постепенно.

Тяжелые же разновидности нейтропении крайне агрессивны. Сопровождаются значительным повышением температуры тела, выраженной клиникой со стороны внутренних органов, кожного покрова. Ребенка срочно госпитализируют в стационар.

Необходимы интенсивные меры и постоянное наблюдение.

Диагностика

Обследование, как ни странно, начинается с общего анализа крови и подсчета количества нейтрофилов. В отличие от исследования прочих показателей, врачи редко прибегают к изолированной оценке процентного соотношения. Это недостаточно информативно. Куда эффективнее подсчет абсолютного количества гранулоцитов. (в бланке обозначаются как GRA)

Адекватные значения примерно такие:

ВозрастПоказатели (число клеток x10⁹ на литр крови)
Появление на свет6.1-26.0
До окончания 1-х суток5.0-20.5
1 нед.1.5-9.8
2 нед.1.1-9.0
1 мес.1.0-9.0
До полугода1.0-8.5
1 год1.5-8.7
2 года1.5-8.5
4 года1.5-8.5
6 лет1.5-8.1
8 лет1.5-7.9
12 лет1.8-8.2
13-18 лет1.6-8.1
18-25 лет1.8-7.5
26-501.5-7.7
26-501.5-7.5
Старше 601.5-7.6

Как правило, показатель находится на уровне нижней границы. Все отклонения в рамках диапазона — допустимы. Прочие изменения классифицируются как возможные болезнетворные процессы.

Нужны вспомогательные мероприятия:

  • Консультация гематолога. На первичном приеме врач опрашивает пациент или его родственников. Нужно исследовать жалобы на здоровье. Систематизировать их и составить единую клиническую картину. Затем проанализировать ее. Разобраться в происхождении проблемы помогает сбор анамнеза.
  • Генетические аномалии требуют участия профильного специалиста.
  • Биохимическое исследование крови. Оценка СРБ, C-реактивного белка. Наиболее часто эти уровни указывают на аутоиммунный воспалительные процесс.
  • По необходимости исследуется титр антител к пиогенной флоре. Эта мера нужна, чтобы диагностировать инфекционные явления. Особенно, когда общее исследование кров и клиника не проливают свет на ситуацию.
  • Если есть подозрения на центральное происхождение нейтропении, проводят биопсию костного мозга. Гистологическую оценку полученного образца. Это крайняя мера, но порой без нее не обойтись.

Прочие диагностические процедуры назначают врачи, по показаниям.

Лечение

Единого подхода к терапии нет, потому как нейтропения — явление вторичное, а состояний ее провоцирующих — масса. Имеет смысл бороться с первичным патологическим процессом.

В основном, назначают следующие препараты:

  • Антибиотики. Сначала исследуется чувствительность флоры к медикаментам. Потому как без понимания уязвимости микроорганизмов вероятность успеха минимальна. Бактерии станут только устойчивее.
  • Противовирусные. Если аномалия спровоцирована этими агентами.
  • Фунгициды назначаются при присоединении грибкового поражения.

Этиотропная терапия направлена на борьбу с первопричиной. Не всегда виновник — инфекция.

  • При аутоиммунном процессе показаны супрессоры. Средства для угнетения избыточной работы защитных сил. Это медикаменты второй линии. Первыми применяют глюкокортикоиды. Преднизолон как универсальный препарат.
  • Витаминные комплексы. В качестве поддерживающей меры.
  • Назначают цитокины. Колониестимулирующие факторы. Они призваны стимулировать синтез и созревание клеток в костном мозге. Наименование подбирает врач.
  • Кожные проявления, открытые раны требуют обработки. Используются антисептические местного действия, заживляющие мази.
  • При стоматитах, некротических язвенных дефектах в ротовой полости помогают растворы Мирамистина, Хлоргексидина. Также средства для регенерации тканей — Солкосерил и аналогичные.

Запущенные, тяжелые формы патологического процесса радикально не лечатся. Как и генетические аномалии. Вариантом может стать пересадка донорского костного мозга. При исследовании эффективности терапии врачи оценивают абсолютное количество нейтрофилов.

Прогноз

Перспективы легких и средних форм нарушения благоприятны. Тяжелые, особенно у детей, требуют госпитализации. Поскольку шансы на восстановление туманны. В целом же, оценивать состояние и что-либо прогнозировать нужно по основному заболеванию. Виновнику нейтропении.

Возможные последствия

Осложнений множество. Распространенные — это сепсис, шок, пневмония, некротические процессы, разрушающие слизистые кишечника, пищеварительного тракта, рта.

Возможен и летальный исход. Тяжелые формы патологического процесса грозят смертью более чем в половине случаев.

Нейтропения — вторичное снижение количества этой формы лейкоцитов. Не всегда сопровождается симптоматикой, но требует обязательной расширенной оценки. После этого врач решает вопрос, нужно лечение или нет. Без внимания нарушение оставлять нельзя никогда.

cardiogid.com

Нейтропения: что это, причины, виды, симптомы и лечение

Нейтропения (НП) является патологическим состоянием организма, при котором уровень нейтрофилов (НФ) в одной микроклетке резко становится менее полторы тысячи нейтрофилов.

В большинстве случаев нейтропения выступает в качестве осложнения от первоначальных заболеваний, но может прогрессировать и самостоятельно.

Понижение данного показателя приводит к большему шансу поражения бактериями, подавляет иммунную систему и дает доступ инфекционным заболеваниям к организму. Чем больше упадок нейтрофилов – тем больше риск поражения инфекционных и бактериальных заболеваний.

Для назначения эффективного лечения, всегда нужно установить первопричину, которая способствовала развитию такого состояния. Заболевание является довольно редким и встречается у одного человека на сто пятьдесят тысяч населения.

В зависимости от степени тяжести заболевания, согласно статистическим данным, смертельный исход наступает в рамках от десяти до шестидесяти процентов регистрируемых случаев.

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

В большинстве формирований гнойных воспалительных очагов регистрируются нейтрофилы, так основной их задачей есть обезвреживание паразитирующих микроорганизмов.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов, своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Нейтропения

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

  • Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови,
  • Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ,
  • Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Гранулоциты

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

  • Продолжительное воздействие радиации на организм,
  • Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.,
  • Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител,
  • Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка),
  • Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

У новорождённых нейтропения может обнаруживаться следствием передачи антител от матери, при приеме отдельных лекарственных препаратов.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

  • Пенициллин,
  • Цефалоспорин,
  • Хлорамфеникол,
  • Отдельные виды нейролептиков,
  • Антиконвульсанты,
  • Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Частыми провокаторами нейтропении являются химиотерапия и ионное облучение, так как во время этих процессов, происходит влияние на молодые синтезирующиеся клетки костного мозга.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В основном его можно определить по росту температуры, общей слабости, и по явным признакам интоксикации.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

  • Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях,
  • Отечность ротовой полости, её покраснение,
  • Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом,
  • Некротические язвы в кишечнике,
  • Пневмония,
  • Кашель,
  • Резкое повышение температуры,
  • Появление фурункулов,
  • Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой,
  • Тошнота и рвота, независимо от приема пищи,
  • Запоры,
  • Лихорадка,
  • Головные боли,
  • Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода.  При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Для точного постановления диагноза нужно сдать лабораторные анализы крови.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

Общие лейкоциты Нейтрофилы Лимфоциты Моноциты Эозинофилы

Возраст среднее диапазон среднее диапазон % среднее диапазон % среднее % среднее %
рождение 18.1 9—30 11 6—26 61 5.5 2—11 31 1.1 6 0.4 2
12 часов 22.8 13—38 15.5 6—28 68 5.5 2—11 23 1.2 5 0.5 2
24 часа. 18.9 9.4—34 11.5 5—21 61 5.8 2—11.5 31 1.1 6 0.5 2
1 неделя 12.2 5—21 5.5 1.5—10 45 5 2—17 41 1.1 9 0.5 4
2 неделя 11.4 5—19.5 4.5 1—9.5 40 5.5 2—17 48 1 9 0.4 3
1 мес. 10.8 6—17.5 3.8 1—9 35 6 2.5—16.5 56 0.7 7 0.3 3
6 мес. 11.9 6—17.5 3.8 1—8.5 32 7.3 4—13.5 61 0.6 5 0.3 3
1 11.4 6—17 3.5 1.5—8.5 31 7 4—10.5 61 0.6 5 0.3 3
2 10.6 5.5—15.5 3.5 1.5—8.5 33 6.3 3—9.5 59 0.5 5 0.3 3
4 9.1 5.0—14.5 3.8 1.5—8.5 42 4.5 2—8 50 0.5 5 0.3 3
6 8.5 5—13.5 4.3 1.5—8 51 3.5 1.5—7 42 0.4 5 0.2 3
8 8.3 4.5—13.5 4.4 1.5—8 53 3.3 1.5—6.8 39 0.4 4 0.2 2
10 8.1 4.5—13.5 4.4 1.8—8 54 3.1 1.5—6.5 38 0.4 4 0.2 2
16 7.8 4.5—13 4.4 1.8—8 57 2.8 1.2—5.2 35 0.4 5 0.2 3
21 7.4 4.5— 11.0 4.4 1.8—7.7 59 2.5 1—4.8 34 0.3 4 0.2 3

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

  • Общий анализ крови (ОАК). Поможет определить количественное состояние гранулоцитов,
  • Биохимический анализ крови (БАК). Является более информативным методом исследования крови, нежели клинический анализ крови,
  • Исследование кроветворной функции костного мозга. Имеет наибольшее значение, при котором можно оценить угнетение какого-либо из ростков кроветворения и выявить почему так произошло,
  • Двукратный посев крови. Проводится посев крови на проверку наличия патологических бактерий и грибковых агентов,
  • Посев содержимого из дренажного выпускника. Производится у больных, которые перенесли оперативное вмешательство,
  • Исследование кала. Рекомендуется исследование каловых масс на инфекционные заболевания, при ослаблении стула, после хирургического вмешательства,
  • Миелограмма. Выраженный в виде таблицы, или диаграммы результат микроскопии мазка костного мозга, по которому определяют качественную и количественную составляющую ядер клеток в миелоидных тканях,
  • Гемограмма.

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

  • Противогрибковые,
  • Противовирусные,
  • Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

  • Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии,

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

  • Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются,
  • Колониестимулирующие препараты (Филгастрим). Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета,
  • Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии,
  • Глюкокортикостероиды. Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями,
  • Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

  • Доброкачественная нейтропения хронического типа,
  • Нейтропения провоцируемая иммунитетом,
  • Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

  • При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние,
  • При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы,
  • Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка,
  • Выявление фактора наследственной предрасположенности,
  • При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови,
  • Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

  • Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований,
  • Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка,
  • Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни. В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму. Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

  • Нормализовать режим дня, выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов),
  • Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день,
  • Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.), а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день,
  • Избегать сильных физических нагрузок,
  • Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы,
  • Поддерживать тело в нормальной температуре. Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться,
  • Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы,
  • Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты, так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.

(Пока оценок нет) Загрузка...

kardiobit.ru

Нейтропения

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Содержание

  1. Этиология
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Видео
  6. Лечение

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

  1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
  2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
  3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

  • лучевая терапия;
  • ионизирующая радиация;
  • цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз, синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

  • врожденные иммунодефициты;
  • нейтропения циклического характера;
  • миелокахексия;
  • ацидемия;
  • гликогеноз;
  • врожденный дискератоз;
  • метафизарная хондродисплазия;
  • синдром Костмана.

К остальным причинам можно причислить различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции (туберкулез, ВИЧ, поражение цитомегаловирусом), авитаминоз (мегалобластная анемия с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты), кахексию.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

  • легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
  • среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
  • тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

  • перитонит;
  • перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
  • сепсис;
  • гангрена легкого;
  • острый гепатит;
  • абсцессы;
  • медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

  • биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
  • анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
  • трехкратные посевы крови на стерильность;
  • биохимический анализ крови;
  • ПЦР-диагностика;
  • анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
  • иммунограмма;
  • цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
  • анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

  • антибиотики;
  • антимикотики;
  • глюкокортикостероиды;
  • в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
  • стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Page 2

medinfa.ru

Нейтропения: 5 разновидностей и нормальные показатели гемограммы

Нейтрофилы – самая многочисленная группа лейкоцитов. Главной их функцией является фагоцитоз (переваривание) чужеродных частиц и выделение различных веществ.

Строение нейтрофилов

Нейтрофил – крупная клетка с сегментированным ядром, в цитоплазме имеются гранулы, придающие ему специфическую окраску. В крови они циркулируют около 7 – 10 часов, затем мигрируют в ткани (лёгкие, печень, костный мозг, селезёнка). Через 3 – 5 дней они погибают.

Главное значение в действии нейтрофилов имеет состав гранул. В основном они представлены содержимым лизосом. Разновидность гранул и их характеристика представлены в таблице 1.

Таблица 1. Гранулы нейтрофилов.

ГранулыСодержимоеПредназначение
Первичные (азурофильные)Миелопероксидаза, гидролазы, лизоцим, протеазыРазрушение бактерий (медленная фаза)
Вторичные (специфические)Оксидаза, лактоферрин, щелочная фосфатаза, лизоцимРазрушение бактерий (быстрая фаза)
ТретичныеЖелатиназаСпособствует миграции
СекреторныеЩелочная фосфатазаОбеспечивают взаимодействие с микроокружением

При активации нейтрофилов первыми выделяются секреторные гранулы. Затем при образовании фагосомы секретируются первичные и вторичные, в результате деятельности которых происходит уничтожение чужеродного агента.

Нейтрофилы первыми мигрируют в очаг воспаления и уничтожают патогенный микроорганизм, например, стрептококки или стафилококки. Именно эти клетки отвечают за ранний этап иммунной защиты организма при наличии инфекции.

Лейкоциты подразделяются на гранулоциты и агранулоциты в зависимости от наличия гранул в клетках. К гранулоцитам относятся нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Но так как основную массу составляют нейтрофилы, то к их низкому количеству применим термин агранулоцитоз.

Количество

В норме количество нейтрофилов составляет 50 – 80% от общего содержания лейкоцитов в крови. Эта величина отражает относительное количество клеток. Абсолютное число нейтрофилов равно 1,7 – 7,5*10*9/л или 1700 – 7500 в мкл (микролитре). В крови также могут присутствовать разные по зрелости клетки, различаемые по структуре ядра:

  • зрелые – сегментоядерные – 47 – 72%;
  • молодые – палочкоядерные – 1 – 5%.

При расшифровке показателей лейкоцитарной формулы стоит обращать внимание на расовую принадлежность. Так, у представителей негроидной расы уровень нейтрофилов несколько ниже. Нейтропенией называется состояние при уровне нейтрофилов ниже 1,2*10*9/л.

Появление в крови юных форм нейтрофилов (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов) является признаком нарушения созревания клеток. Преобладание молодых форм над зрелыми отражается на лейкоцитарной формуле и называется сдвигом влево. Сдвиг вправо характерен для значительного увеличения количества зрелых форм нейтрофилов.

Классификация нейтропений

Существует несколько классификаций пониженного уровня нейтрофилов.

По степени тяжести:

  • лёгкая степень – в мкл крови содержится 1000 – 1500 клеток;
  • средняя степень – в крови находится 500 – 1000 нейтрофилов на мкл;
  • тяжёлая степень — в мкл крови содержится менее 500 клеток.

По причинам:

  • первичная – вызванная генетическими нарушениями, чаще встречается у детей до 2 лет. Например, врождённые иммунодефицитные состояния, дискератоз;
  • вторичная – появившаяся в результате заболевания, например, апластической анемии или системной красной волчанки, а также приёма лекарственных препаратов. В основном встречается у взрослых.
Существует редкое заболевание — циклическая нейтропения, встречаемая у детей до 1 года. Уровень нейтрофилов снижается на 3 – 10 дней, а затем приходит в норму и вновь идёт вниз. Такой цикл составляет от 14 до 36 дней. Причиной является мутация в гене ELANE, в результате чего предшественники нейтрофилов подвергаются ускоренному апоптозу (гибели) в костном мозге.

Тяжёлая степень заболевания характеризуется развитием серьёзных осложнений. Не стоит игнорировать даже незначительные отклонения от нормы, так как это может быть только начальной стадией патологии и не следует её усугублять. Низкие уровни нейтрофилов могут быть обусловлены приёмом лекарств, и после их отмены количество клеток должно прийти в норму.

Аутоиммунная нейтропения

Данный вид нейтропении возникает при образовании антител к нейтрофилам. Чаще встречается у детей с врождёнными нарушениями иммунной системы. Антитела к нейтрофилам вырабатываются в результате имеющегося аутоиммунного заболевания или изолированно к нейтрофилам при отсутствии признаков других аутоиммунных поражений.

Если мать во время беременности принимала какие-либо лекарственные препараты, то антитела могли проникнуть в кровоток грудничка и вызвать развитие аутоиммунной нейтропении.

Лекарственная нейтропения

Лекарственная нейтропения характеризуется снижением уровня нейтрофилов в результате приёма лекарственных средств, токсично влияющих на лейкоциты. К ним относятся:

  • антибиотики – хлорамфеникол, пенициллины, цефалоспорины;
  • сульфаниламиды;
  • некоторые нейролептики;
  • противосудорожные;
  • антиконвульсанты.

Низкий уровень нейтрофилов вполне ожидаем после химиотерапии и ионизирующего излучения, так как происходит угнетение кроветворной функции костного мозга. Нейтропения может сохраняться в течение месяца, поэтому необходимо избегать контактов с инфекциями.

Инфекционная нейтропения

В момент острого инфекционного заболевания происходит снижение уровня нейтрофилов. Иммунная система организма ослаблена, что при отсутствии должного лечения может привести к осложнениям, например, в виде сепсиса. При тяжёлых формах нарушается созревание клеток в костном мозге и усиливается их распад.

Обычно инфекционная нейтропения имеет транзиторный характер и исчезает самостоятельно через 7 дней.

Фебрильная нейтропения

Фебрильная нейтропения, или по-другому нейтропеническая лихорадка, – это опасное для жизни состояние, внезапно возникающее у лиц с числом нейтрофилов менее 500 в мкл крови.

Такая нейтропения возникает в основном после приёма цитостатиков для лечения онкологического заболевания, например, лейкозов. В результате снижения иммунитета активизируются микроорганизмы, вызывая интоксикацию организма, повышение температуры. Очаг воспаления не удаётся обнаружить быстро, инфекция может распространиться на другие органы. Своевременное лечение антибиотиками помогает избежать летального исхода.

Доброкачественная нейтропения

Данный вид нейтропении относится к хроническим и обнаруживается у детей. Низкий уровень нейтрофилов никак не проявляется клинически. Врачи объясняют это незрелостью костного мозга, анализы нормализуются к 2 годам. До этого момента необходимо постоянно наблюдать за лейкоцитарной формулой, чтобы не пропустить другое заболевание.

Клинические проявления

Чем ниже уровень нейтрофилов, тем ярче клинические проявления, возникающие в результате невозможности нормального функционирования иммунной системы:

  • лихорадка;
  • головные и суставные боли;
  • появление очагов воспаления на коже;
  • повышение температуры тела;
  • кашель;
  • появление налёта на языке;
  • отёчность слизистых оболочек.

Симптомы зависят от типа присоединившейся инфекции и от вида нейтропении.

Диагностика

Диагностика нейтропении заключается в осмотре пациента на выявление признаков имеющегося воспаления. Окончательный диагноз ставится после расшифровки лейкоцитарной формулы при сдаче общего анализа крови.

Детальную информацию о состоянии главного органа гемопоэза и его способности к синтезу кроветворных клеток можно получить при анализе миелограммы, отражающей клеточный состав костного мозга.

Нейтропения у детей

Как уже упоминалось ранее, нейтропения у детей может появляться в результате несформированности иммунной системы. В таблице 2 представлены нормы нейтрофилов в зависимости от возраста ребёнка.

Таблица 2. Нормы нейтрофилов у детей.

ВозрастНорма нейтрофилов
СегментоядерныеПалочкоядерные
Новорождённые50 – 70 %5 – 12 %
5 сутки35 – 55 %1 – 5 %
10 сутки27 – 47 %
1 месяц17 – 30 %
1 год20 – 35 %
2 – 5 лет32 – 55 %
6 – 7 лет38 – 58 %
8 – 10 лет40 – 60 %
12 и старше45 – 70 %

Возможно снижение нейтрофилов у детей в результате патологии. Она может быть вызвана аутоиммунным поражением клеток или генетическим заболеванием. Нейтропения проявляется частыми инфекционными заболеваниями кожи, дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, сопровождается высокой температурой.

При отсутствии необходимого лечения нейтропении с её возможными осложнениями это может привести к летальному исходу.

Лечение

Серьёзные формы нейтропении требуют незамедлительного лечения. Как правило, при инфекционных поражениях назначают антибиотики, противогрибковые или противовирусные препараты. Важно также определить, что же послужило источником нейтропении и устранить этиологический агент.

У детей с врождёнными иммунодефицитными состояниями возможно применение колониестимулирующих факторов, способствующих синтезу необходимых клеток костного мозга.

Дополнительно могут назначаться витамины, глюкортикостероиды, средства, улучшающие регенерацию. Селезёнку удаляют при усиленном разрушении в ней нейтрофилов. А при лечении наследственных форм возможен вариант пересадки костного мозга.

Заключение

Нейтрофилы имеют важное значение в обеспечение защитных функций организма. Стоит с внимательностью относиться к их уровню в крови, так как при тяжёлых формах при отсутствии своевременного лечения возможно развитие летального исхода. Чтобы не усугублять степень нейтропении и не нагружать иммунную систему ещё сильнее, следует избегать контактов с больными людьми, соблюдать правила личной гигиены, правильно термически обрабатывать пищу.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 оценок, среднее: 2,33 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

ustamivrachey.ru

Нейтропения: причины, симптомы и лечение

Содержание:

Нейтропения (агранулоцитоз) возникает, когда в крови снижается (становится менее 1500 в 1 мкл) уровень нейтрофилов (нейтрофильных лейкоцитов). Это приводит к повышению восприимчивости к разнообразным бактериям и грибкам, уменьшает сопротивляемость организма к инфекциям, снижает иммунитет.

Это состояние может выступать как самостоятельное заболевание, а также как следствие иных патологий, либо внешних причин, оказывающих воздействие на организм человека. В этом случае нейтропения является осложнением той или иной болезни.

Агранулоцитоз - снижение гранулоцитов в крови в целом. Гранулоциты представлены нейтрофилами, эозинофилами и базофилами (все они относятся к лейкоцитам). Нейтрофилы в этом списке являются самыми многочисленными. Поэтому зачастую врач, говоря об агранулоцитозе, имеет в виду именно нейтропению.

Нейтрофилы уничтожают патогенную флору, попавшую в организм, а также направляются в очаг воспаления и пытаются нейтрализовать его. Гной – это результат уничтожения микробов, он представлен их остатками и мертвыми нейтрофилами.

Синтезируются нейтрофилы в костном мозге, там они созревают, после чего попадают в кровь и ткани.

Нормальный уровень нейтрофилов варьируется в пределах от 45 до 70% от всех лейкоцитов. На нейтропению указывает снижение уровня нейтрофилов менее 1,5*109/л. У темнокожих людей в костном мозге содержится меньше нейтрофилов, чем у белых людей. Поэтому у них на нейтропению указывает падение численности нейтрофилов до 1,2*109/л.

Тяжелое течение нейтропении наблюдается крайне редко, но это состояние является опасным не только для здоровья, но и для жизни. Чтобы оказать человеку помощь, необходимо уточнить причину снижения уровня нейтрофилов.

Виды и степени нейтропении

В зависимости от скорости развития, заболевание может быть острым, возникающим за несколько дней, или хроническим, развивающимся на протяжении многих месяцев или лет.

Опасной для жизни человека является только тяжелая острая форма нейтропении, которая может возникать из-за нарушения образования нейтрофилов.

Норма нейтрофилов в крови составляет 1500/1 мкл. Исходя из этого, по количеству нейтрофилов различают три степени нейтропении:

  • Легкая нейтропения, при которой уровень нейтрофилов снижается до 1.0-1.5х109/л.

  • Умеренная нейтропения, при которой уровень нейтрофилов снижается до 0.5-1.0х109/л.

  • Тяжелая нейтропения, при которой уровень нейтрофилов снижается менее 500 нейтрофилов на микролитр крови.

При тяжелом течении нейтропении риск развития осложнений со стороны здоровья крайне высок.

Различают следующие виды нейтропении:

  • Аутоиммунная. Этот вид нейтропении развивается при условии, что в организме начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают нейтрофилы. Подобная реакция может манифестировать без видимых на то причин, либо развиваться при иных аутоиммунных болезнях. Дети, появившиеся на свет с иммунодефицитом, часто страдают от этого вида нейтропении.

  • Лекарственная. Этот вид нейтропении чаще всего обнаруживают у взрослых пациентов. Ее причины могут скрываться в аллергических реакциях организма на лекарственные препараты. Спровоцировать падение уровня нейтрофилов может прием пенициллинов, цефалоспоринов, хлорамфеникола, нейролептиков, сульфаниламидов и антиконвульсантов. После завершения курса лечения показатели нейтрофилов приходят в норму (через 7 дней).

    Противосудорожные препараты чаще остальных вызывают нейтропению. На аллергическую реакцию указывают кожные высыпания и зуд, повышение температуры тела и иные симптомы. Обязательно нужно отменить препарат, на который организм реагирует нейтропенией. Если этого не сделать, то у человека может развиться серьезный иммунодефицит.

    Нейтропения может манифестировать на фоне прохождения химиотерапии или лучевой терапии. В этом случае воздействие оказывается на костный мозг. После начала лечения уровень нейтрофилов будет заметно снижен уже спустя 7 дней. Восстановление численности нейтрофилов происходит не раньше, чем через месяц. В этот период высок риск поражения организма различными инфекциями.

  • Инфекционная. Инфекционная нейтропения сопутствует ОРВИ и иным острым инфекциям. Чаще всего такая нейтропения длится не долго и самостоятельно проходит спустя, в среднем, 7 дней. Тяжелое течение имеет инфекционная нейтропения, обусловленная ВИЧ, сепсисом и иными серьезнымизаболеваниями. При этом происходит сбой в выработке нейтрофилов на уровне костного мозга, а также их гибель в периферических сосудах.

  • Фебрильная. Фебрильная нейтропения развивается при прохождении лечения опухолей кроветворной системы цитостатиками, но иногда она манифестирует при химиотерапии иных раковых опухолей. В организме развивается тяжелая инфекция, которая приводит к активному росту патогенной флоры на фоне недостаточности иммунитета. Причем для здорового человека такие патогены чаще всего не несут угрозы жизни (стафилококки, стрептококки, грибки, вирус герпеса и пр.). Однако нехватка нейтрофилов становится для больного фатальной. Его состояние резко ухудшается, а очаг инфекции выявить сложно, так как воспалительная реакция очень слабая. Иммунитет просто не в состоянии вызвать ее.

  • Доброкачественная. Доброкачественная нейтропения является хроническим состоянием, которое диагностируется в детском возрасте. Лечение не требуется. По мере взросления ребенка уровень нейтрофилов приходит в норму. Врачи связывают развитие такой нейтропении с незрелостью костного мозга у детей младше 2 лет.

  • Наследственная. Врожденные нейтропении: синдром Костмана, циклическая нейтропения, семейная доброкачественная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов».

Причины нейтропении

Нейтропения может развиваться как самостоятельная аномалия, так и вследствие различных заболеваний крови. Самой распространенной причиной нейтропении является снижение образования нейтрофильных лейкоцитов под воздействием лекарственных препаратов (противоопухолевых и противосудорожных средств, пенициллина, антиметаболитов и проч.). Иногда заболевание является предсказуемым побочным эффектом приема ряда медикаментов, а иногда возникает вне зависимости от дозировки и сроков употребления того или иного лекарства.

В редких случаях нейтропения бывает врожденной аномалией. Угнетение выработки нейтрофилов может происходить из-за наследственного агранулоцитоза, семейной или циклической нейтропении, недостаточности поджелудочной железы, почечной недостаточности или ВИЧ. Также причиной нейтропении могут оказаться повреждения костного мозга, онкологические заболевания или даже авитаминоз (недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты).

Симптомы нейтропении

Симптомы, которые указывают на развитие нейтропении, могут быть самыми разнообразными, однако все они развиваются на фоне несостоятельности иммунной системы.

Поэтому признаками нейтропении можно считать:

  • Изъязвления в ротовой полости. Возможно формирование участков некроза.

  • Дерматологические заболевания.

  • Воспаление легких, кишечника и иных систем органов.

  • Повышение температуры тела.

  • Сепсис.

Именно стоматит, гингивит и ангина являются базовыми признаками нейтропении. При этом воспаление всегда острое, сопровождается болезненными ощущениями, отеком тканей, кровоточивостью десен. Вызывают такие повреждения грибковые микроорганизмы.

Люди с нейтропенией подвержены заболеваниям дыхательных путей, которые имеют тяжелое течение. Они сопровождаются кашлем, повышением температуры тела, хрипами, болями в области грудной клетки.

Кишечник при нейтропении покрывается язвами и участками некроза. У человека развивается диарея, либо запор. Его преследуют боли в животе. Это состояние опасно перфорацией кишечной стенки и развитием перитонита, что сопряжено с высоким риском летального исхода.

Кожные покровы при нейтропении могут покрываться гнойными высыпаниями. Параллельно происходит повышение температуры тела. Кожные высыпания долгое время не проходят, могут гноиться и изъязвляться.

Если нейтропения имеет легкое течение, то она может ничем себя не проявлять. Заподозрить снижение численности нейтрофилов можно по частым вирусным инфекциям. По мере прогрессирования нейтропении больной начинает болеть дольше, лечение становится малоэффективным. Кроме вирусных инфекций человек будет страдать от атак грибковой и бактериальной флоры. Тяжелая нейтропения сопровождается поражением внутренних органов, лихорадочными состояниями, острым воспалением. Возможно развитие сепсиса и летального исхода.

Когда число нейтрофилов в крови снижается до менее 500 на 1 мкл, возникает специфическая опасная форма нейтропении – фебрильная нейтропения. Среди её симптомов – резкое повышение температуры тела до 38 °C, сильная слабость, озноб, сильная потливость, тремор, нарушения сердечного ритма, сердечно-сосудистый коллапс. Данное состояние также является крайне тяжелым по причине сложностей при дифференциации его от пневмонии или бактериального сепсиса.

Лечение нейтропении

Нейтропению невозможно лечить при помощи одной единственной схемы. Важно определиться с причиной развития этого состояния. На подбор терапевтических мероприятий оказывает влияние возраст пациента и его состояние здоровья.

Легкая нейтропения, которая не имеет выраженных симптомов в лечении не нуждается. Если у человека развивается тяжелая нейтропения, то пациента госпитализируют. Развитие осложнений требует назначения антибиотиков, противогрибковых и противовирусных препаратов. Дозировка лекарственных средств для людей с нейтропенией должна быть выше, чем доза для лечения пациентов без нейтропении.

Выбор препарата базируется на чувствительности к нему патогенной флоры. Если она не идентифицирована, то больному назначают антибиотики широкого спектра действия. Их вводят внутривенно.

Если спустя 72 часа не наступает улучшения, то схему признают неэффективной и меняют лекарственные средства, либо повышают дозу антибиотика.

Когда нейтропения спровоцирована опухолевыми новообразованиями, либо химиотерапией, то антибиотик пациент должен получать до того момента времени, пока уровень нейтрофилов не достигнет отметки в 500 клеток на микролитр крови.

Если при нейтрофилии у пациента диагностируется грибковая инфекция, то кроме антибиотиков ему назначают фунгициды. Их применяют только для лечения микотических поражений, а с профилактической целью не используют.

Для профилактики бактериальных осложнений при нейтропении может быть использован препарат Ко-тримоксазол. Однако его применение сопряжено с риском развития кандидоза различных органов.

Детям с врожденной нейтропенией, а также лицам с тяжелым течением патологии могут быть назначены колониестимулирующие факторы, например, Филграстим. Причем такое лечение становится все более популярным.

Чтобы повысить иммунитет больного, ему назначают витаминные комплексы с обязательным содержанием витаминов группы В.

Когда нейтропения имеет аутоиммунную природу, пациентам показано введение глюкокортикостероидов.

Ускорить регенерацию тканей и улучшить метаболические процессы позволяют препараты Пентоксил и Метилурацил.

Если нейтрофилов в организме погибает много, то может потребовать удаление селезенки. Операцию не проводят пациентам с сепсисом или при развитии тяжелых осложнений нейтропении. Еще одним радикальным методом лечения нейтропении является пересадка костного мозга от донора.

Людям с нейтропенией необходимо соблюдать определенные профилактические мероприятия. Это позволит не допустить развития тяжелых осложнений на этапе восстановления уровня нейтрофилов. Обязательно нужно мыть руки с использованием мыла. Следует ограничить контакты с людьми, которые являются распространителями инфекции. Не менее важно избегать различных травм, в том числе, мелких порезов и царапин. Пища должна быть подвержена достаточной термической обработке. Выполнение этих рекомендаций уменьшит вероятность проникновения в организм патогенной флоры на этапе лечения нейтропении.

www.ayzdorov.ru


Смотрите также