Саркома юинга что это за болезнь


Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Саркома Юинга

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

www.krasotaimedicina.ru

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.
Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

onko.guru

Саркома Юинга: что это, симптомы, лечение, прогноз

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола. Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей. У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи. Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями\. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Диагностика

Больные люди практически никогда не подозревают у себя или у своих детей наличие онкологического процесса при появлении первых симптомов, поэтому об изначальном походе к врачу онкологу не идет и речи. Первый, к кому обращаются люди при возникновении болей в костях – травматолог. Этот доктор отправляет пациента на рентген, так как сначала может возникнуть подозрение на наличие какой-либо травмы.

Рентгенография в травматологии при саркоме позволяет врачу увидеть, что кортикальный слой кости имеет нечеткие очертания, кортикальная пластинка расслоена, имеет волокнистую структуру. При вовлечении в патологический процесс надкостницы на рентгеновском снимке будут видны маленькие образования в виде иголочек и пластин. Также на снимке различается изменение в мягких тканях и их увеличение по сравнению с первичным костным образованием.

Рекомендуем к прочтению  Саркома легкого - симптомы, лечение и выживаемость

Сама опухоль имеет однородную структуру, в ней присутствуют хрящевые включения, на раннем этапе развития нет кальциноза или патологических костных наростов. При выявлении характерных рентгенологических проявлений онкологии диагностика саркомы продолжается в онкологическом диспансере. Онколог определяет, является ли кость первичным местом локализации опухоли, а также выявляет наличие или отсутствие метастазов.

Всех больных, у которых есть подозрение на саркому, обследуют самым тщательным образом. Исследованиям подлежат кости, мягкие ткани, кровь, разные органы и системы организма. Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет выявить наличие метастатических клеток саркомы даже в отдаленных от первичной области локализации частях тела. Благодаря данным методам обследования можно определить не только размер новообразования и наличие метастазов, но и то, какую связь имеет опухоль с окружающими ее тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Пациентам проводится рентгенография грудной клетки, так как метастазы при саркоме Юинга часто распространяются на легкие. Для обнаружения метастазов в других костях, в органах и костном мозге проводится ультразвуковое исследование, иногда с применением контрастного вещества, позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия. Для уточнения диагноза обязательно проведение биопсии материала, взятого из опухоли или костной ткани, которая расположена недалеко от костномозгового канала.

Так как данный онкологический процесс может поражать и костный мозг, докторами из крыльев подвздошной кости берется костный мозг и делается билатеральная трепанобиопсия. Для определения характера патологического процесса, проводится иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование. Выявление метастазов происходит благодаря цепной реакции, а сама постановка точного и окончательного диагноза происходит на основании флуоресцентной гибридизации и остальных исследований.

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

  1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
  2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Симптомы заболевания

На начальном этапе развития саркома Юинга симптомами практически не выделяется. Основным признаком при возникновении патологического процесса является боль в области локализации опухоли. Изначально болезненные ощущения не ярко выражены, ноющие, могут появляться и пропадать. Через небольшой промежуток времени человек сталкивается с сильной болью, которая не проходит даже после приема анальгезирующих препаратов. Болевой синдром обостряется в ночное время и во время прикасания к пораженному месту.

Рекомендуем к прочтению  Удаление гигромы - виды лечения и операций

Происходит нарушение двигательной активности в ближайшем суставе, мягкие ткани в районе опухоли становятся отекшими и гиперемированными. Новообразование на ноге приводит к нарушению походки, саму опухоль можно прощупать сквозь кожный покров. Возникает клиническая картина интоксикации:

  • повышение температуры тела;
  • ощущение слабости;
  • возникновение тошноты;
  • снижение массы тела;
  • увеличение лимфоузлов;
  • плохой аппетит;
  • нарушения сна;
  • анемия.

По мере роста опухоли начинают всё отчетливее проявляться внешние симптомы. Рост новообразования приводит к деформации органа, истончению кожи, выделению вен, изменение цвета кожного покрова на синий или бордовый. Присутствуют также специфические признаки при саркоме:

  1. В тазу – недержание мочи, нарушения дефекации, паралич ног;
  2. Метастазы в легких – кровь в мокроте, нарушение дыхательной функции и т.д.

Из-за отсутствия или плохо выраженных клинических проявлений на первой стадии часто диагноз ставится запоздало, когда лечение уже малоэффективно.

Лечение

При саркоме Юинга лечение должно быть направлено не только на место локализации опухоли, но и на весь организм, поскольку в большинстве случаев, особенно у детей, присутствуют микроскопические метастазы, которые нельзя выявить при обследовании. Лечение проводится комплексно. Больным назначают химиотерапию с использованием гормональных препаратов, лучевую терапию, оперативное вмешательство.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии необходимо для остановки роста патологических клеток перед проведением операции по удалению опухоли. Также данное лечение проводится после операции с целью устранить небольшие метастазы и предотвратить рецидив. Облучение проводится на область, где расположилось новообразование. В случае метастазов пациента могут облучать полностью.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Прогноз

При саркоме Юинга прогноз зависит от того, насколько рано было начато лечение. Если заболевание диагностировано вовремя, то выживаемость после терапии составляет 75%. При метастазировании прогноз ухудшается. Увы, лечение химией и лучевая терапия имеют много побочных эффектов, после которых человек может прожить меньше, чем ожидалось.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

rakuhuk.ru

Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей. Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей. Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.

  • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.

  • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга. В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления. Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства. Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы. На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака. Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами. Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения. Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

protivraka.su

Саркома Юинга: что это за болезнь, современные методы лечения

Саркома Юинга является злокачественным новообразованием, растущим из клеток костной ткани. Как правило, такие опухоли появляются на нижних участках трубчатых костей, ребрах, костях таза, ключицах, лопатках или позвонках. По данным статистики почти в 70 % случаев недуг поражает кости ног или таза. Эта разновидность сарком отличается крайней агрессивностью и почти в 90 % случаев еще до начала лечения дает микрометастазы и метастазы в печень, легкие, другие кости и лимфатическую систему. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, проявлениями, способами диагностики и лечения саркомы Юинга. Эта информация поможет вовремя заподозрить признаки этого опасного недуга и принять верное решение о немедленным обращении к специалисту.

По данным статистики саркома Юинга является вторым по частоте онкопроцессом, который поражает преимущественно детей 10-16 лет (значительно чаще мальчиков). У детей младше 5 или лиц старше 30 лет такие новообразования выявляются очень редко. Кроме этого, данные статистики указывают на тот факт, что европеоиды в большей мере подвержены этому недугу, чем люди других рас.

Онкологи отмечают, что у больных до 20 лет такая саркома чаще локализуется на длинных трубчатых костях, а в более старшем возрасте обычно поражаются плоские кости. Иногда эта опухоль является внекостной и растет из мягких тканей.

Причины

Считается, что в развитии саркомы Юинга играют роль определенные хромосомные мутации.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития саркомы Юинга. Ими выдвигается несколько предположительных теорий.

Ряд специалистов полагает, что развитие такой саркомы провоцируют наследственные факторы. Это мнение основывается на том факте, что существует множество случаев, когда недуг возникал у детей из одной семьи.

Согласно другой теории развитие данной опухоли вызывается ранее перенесенной травмой. Однако ее вероятность сомнительна из-за того, что во многих случаях формирование новообразования происходит через очень длительный промежуток времени после повреждения.

Еще одна теория направлена на возможность возникновения опухоли на фоне аномалий скелета и внутриутробных нарушений развития мочеполовых органов. Кроме этого, часть специалистов полагает, что провоцировать саркому Юинга способны мутации хромосом, вызывающие сбой в функциях некоторых генов. А исследования, направленные на подтверждение связи недуга с избыточной радиацией, не нашли своего подтверждения.

Онкологи выделяют следующие факторы, предрасполагающие к развитию саркомы Юинга:

  • подростковый период и возраст от 5 до 30 лет;
  • принадлежность к европеоидной расе;
  • мужской пол;
  • выявление раковых заболеваний у близких родственников;
  • присутствие доброкачественных новообразований костной ткани;
  • перенесенные травмы;
  • аномалии костей и мочеполовых органов.

Симптомы

Болевой синдром и местные изменения

Первый признак саркомы Юинга – боль в области роста новообразования. Вначале она не интенсивная и может на какое-то время исчезать. По своему характеру она отличается от болей при травмах и воспалительных процессах тем, что не становится слабее при иммобилизации конечности или в покое и усиливается в ночное время, мешая полноценному сну.

По мере увеличения объема новообразования болевой синдром становится более выраженным и ограничивает привычную для человека активность. Болезненные ощущения начинают усиливаться при прощупывании очага поражения, кожа над ним краснеет, становится отечной и более теплой и на ней появляются заметные расширенные вены. Позднее в области боли выявляется не только прощупываемое, но и видимое глазу образование, а близлежащие лимфоузлы увеличиваются.

Расположенная около суставных поверхностей саркома Юинга вызывает нарушение двигательных функций сустава и сопровождается болевыми контрактурами. По мере роста новообразования происходит деформация пораженной кости и на запущенных стадиях онкопроцесса из-за разрушения структуры костной ткани могут происходить патологические переломы.

Общие симптомы

Первый симптом саркомы Юинга — боль в пораженной кости.

Первыми признаками этого заболевания могут становиться и некоторые неспецифичные для поражения костей (общие) симптомы. Такое начало болезни часто затрудняет своевременное выявление ракового новообразования.

К общим симптомам саркомы Юинга относят признаки интоксикации, возникающей в ответ на появление опухоли:

  • слабость;
  • ничем необоснованная быстрая утомляемость;
  • ухудшение аппетита (вплоть до его отсутствия и развития кахексии);
  • повышение температуры (как правило, до 38 °C);
  • анемия.

Симптомы в зависимости от локализации новообразования

Расположение опухоли проявляется и специфическими симптомами:

  • Если опухоль локализуется на трубчатых костях ног, то у больного может измениться походка (вплоть до хромоты).
  • При поражении костей и других тканей грудной клетки (опухоль Аскина) нарушается дыхание, жидкость скапливается в плевральной полости и может появляться кровохарканье.
  • Если новообразование поражает позвонки, то возможно нарушение функций тазовых органов в виде недержания мочи и каловых масс, развитие радикулопатий и слабости мышц со снижением рефлексов, наступление паралича ног (на поздних стадиях).

Стадии заболевания

При постановке диагноза специалисты используют такую детальную классификацию стадий онкологического процесса при саркоме Юинга:

  • I – образование небольших размеров и находится только на поверхности кости;
  • II – образование прорастает вглубь кости;
  • III – выявляются метастазы в близко расположенные лимфатические узлы и органы;
  • IV – выявляются метастазы в отдаленных органах.

Обычно онкологи выделяют две основные стадии саркомы Юинга:

  • локализованная (I-II стадия) – у больного выявляется только один очаг ракового образования, и он может распространяться на окружающие ткани мышц и сухожилий;
  • метастатическая (III-IV стадия) – у больного кроме первичного очага обнаруживаются раковые новообразования в других органах (метастазы).

Метастазы при саркоме Юинга

При саркоме Юинга метастазирование происходит таким путями:

  • по кровеносному руслу;
  • по лимфатическим сосудам;
  • по забрюшинному пространству;
  • по средостению.

Это тяжелое онкологическое заболевание имеет крайне агрессивное течение. Обычно раковая опухоль появляется на бедренных, берцовых, тазовых, плечевых костях, позвонках или лопатках. Сначала она располагается на их диафизах, а затем распространяется на эпифизы и в клетки костномозгового канала. После этого опухоль начинает метастазировать.

Чаще раковые клетки разносятся с током крови, а остальные варианты распространения наблюдаются намного реже. При лимфогенном пути наиболее вероятен вариант тяжелого течения заболевания и его неблагоприятный прогноз.

При саркоме Юинга метастазы появляются и прогрессируют довольно быстро. Как правила, к моменту выявления этой опасной раковой опухоли они есть уже у 50 % пациентов.

Чаще всего метастазы при саркоме Юинга поражают легкие и несколько реже – костную ткань или костный мозг. При запущенной болезни высок риск их появления в центральной нервной системе.

Диагностика

Обнаружить новообразование в кости поможет рентгенография.

Заподозрить появление опухоли в кости врач может по клиническим признакам заболевания и результатам следующих инструментальных и лабораторных исследований:

  • рентгенография позволяет определить наличие образования в костной ткани (на снимке кость как бы изъедена молью);
  • КТ и МРТ позволяют выявить не только наличие новообразования в костной ткани, но и мелких метастазов, методики дают возможность установить их точные размеры, место расположения и отношение к другим тканям (костномозговому каналу, сосудам, нервам);
  • биопсия костного мозга или трепанобиопсия и анализ тканей биоптата – позволяет установить наличие опухолевого процесса даже при маленьких размерах образования и отсутствии метастазов.

В качестве дополнительных способов обследования больному могут назначаться:

  • остеосцинтиграфия с Te-99;
  • ПЭТ-КТ;
  • УЗИ;
  • ангиография;
  • анализ ПЦР.

Точный диагноз «саркома Юинга» может ставиться только после выполнения биопсии тканей новообразования и проведения их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа.

Кроме этих исследований определяются изменения в анализах крови:

  • повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, С-реактивного белка;
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (признаки анемии);
  • повышение уровня некоторых ферментов: креатинфосфокиназы, щелочной фосфотазы и лактатдегидрогеназы (у больных с особенно агрессивным течением саркомы Юинга последний показатель всегда значительно повышен).

Перед началом лечения саркомы Юинга больным необходимо проведение следующих исследований:

  • анализ на клиренс этилендиаминтетрауксусной кислоты (для оценки состояния почек);
  • Эхо-КГ или ЭКГ и MUGA;
  • серологический анализ на вирусы.

Лечение

Детальный план комбинированного лечения для больного с саркомой Юинга составляется после анализа всех данных обследования. Поскольку развитие этой раковой опухоли сопровождается появлением микрометастазов или метастазов, то до проведения хирургической операции назначаются курсы химиотерапии (6 циклов по схеме VIDE) и облучения. Они помогают не только уменьшить размеры саркомы, но и воздействуют на весь организм в целом, убивая в нем распространившиеся раковые клетки.

Хирургическое лечение

В процессе хирургического вмешательства доктор удаляет не только само новообразование, но и часть здоровой ткани, расположенной возле очага опухоли. Сейчас хирурги стремятся иссекать как можно меньший участок кости. Впоследствии он заменяется на имплантат из другой кости или эндопротез.

При выполнении операций у детей с саркомой Юинга часть удаленной кости может заменяться металлическим имплантатом. По мере роста ребенка его меняют на другой (большего размера). Для удлинения таких имплантатов приходится проводить дополнительные операции.

Современная хирургия позволяет предлагать больным с саркомой Юинга, прошедшим удаление суставов или некоторых костей, заменять утраченные части скелета эндопротезами суставов или протезами отдельных костей (например, подвздошной). Ряд таких операций может выполняться не только в зарубежных клиниках, но и в отечественных.

Ранее для хирургического лечения больных с саркомой Юинга часто проводились ампутации конечности. Теперь такие радикальные вмешательства практикуются намного реже (только на очень запущенных стадиях). После ампутации больному могут предлагаться различные современные виды протезов.

При выявлении метастазов в легких для их удаления могут выполняться вмешательства на установке Кибер-нож. Его суть заключается в облучении раковых клеток сфокусированным радиоактивным пучком, который не воздействует на здоровые ткани. Клетки опухоли накапливают радиацию и гибнут. Необходимый эффект достигается после проведения нескольких сеансов. Такие бескровные операции выполняются под визуальным контролем КТ или МРТ, который обеспечивает им высокую точность.

Химиотерапия

В зависимости от стадии заболевания прием цитостатиков может быть как основным, так и дополнительным способом лечения. Эти препараты позволяют уничтожать раковые клетки и для борьбы с саркомой Юинга онкологи назначают пациентам комбинированную химиотерапию (т. е. комбинацию из нескольких препаратов):

  • Лейковорин;
  • Метотрексат;
  • Доксирубицин;
  • Цисплатин.

В случаях наличия метастазов больному приходится проводить высокодозную химиотерапию. Для этого назначаются следующие цитостатики:

  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Дактиномицин;
  • Ифосфамид;
  • Этопозид;
  • Актиномицин;
  • Циклофосфан;
  • Вепезид и др.

Препараты чаще вводятся внутривенно (через катетеры Портакад, Хикмана или системы Р/С), реже – внутрь.

В зависимости от сложности клинического случая длительность приема цитостатиков может составлять от 7 до 10 месяцев, а количество курсов иногда достигает 10. Они назначаются как до, так и после операции.

Оценка эффективности применяемых цитостатических средств оценивается по гистологическому ответу новообразования на терапию. Хорошим результатом является ответ с наличием не более 5 % живых опухолевых клеток.

На фоне химиотерапии обязательно проводится профилактика пневмоцистной пневмонии. Больному назначаются противорвотные, различные поддерживающие и симптоматические препараты и даются указания о необходимости тщательной гигиены полости рта. Кроме этого, проводится коррекция водного баланса и постоянный контроль деятельности сердца и функций почек и печени. При появлении лихорадки, возникающей на фоне нейтропении, назначаются антибиотики.

Лучевая терапия

Для лечения саркомы Юинга может назначаться дистанционное облучение (в т. ч. протонная терапия или IMRT) или брахитерапия. Лучевая терапия может применяться на пред- и послеоперационном этапе и использоваться для профилактики рецидивов опухоли.

Начальная доза дистанционного облучения определяется сложностью клинического случая. Впоследствии ее снижают.

Более прицельное воздействие на опухолевый процесс достигается при помощи брахитерапии. При таком контактном способе облучения его источник вводится непосредственно в ткани новообразования. В некоторых случаях эта методика может применяться совместно с дистанционной лучевой терапией.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

В некоторых случаях после выполнения операции и проведения курсов химиотерапии и облучения больному может рекомендоваться трансплантация костного мозга, способная повышать выживаемость и продлевать период ремиссии. Перед выполнением такой процедуры обязательно выполняется анализ крови на ЛДГ и миелограмма, позволяющая оценить состояние костного мозга.

В качестве трансплантата может применяться:

  • аутологический костный мозг – забор тканей больного выполняется во время стадии стойкой временной ремиссии и подвергается заморозке для дальнейшей пересадки;
  • аллогенный костный мозг – забор тканей проводится у родных сестер или братьев;
  • сингенный костный мозг – забор тканей проводится у близнеца.

Для пересадки стволовых клеток, которая при этом заболевании проводится в тех же целях, что и трансплантация костного мозга, могут применяться собственные пуповинные клетки, хранящиеся в криобанке, или идентичные клетки от донора.

Инновационные методики

В качестве дополнительной методики лечения саркомы Юинга могут применяться различные иммунные (таргетные) препараты. Они воздействуют на какой-то белок или фермент, который содержится в раковых клетках, и вызывают их гибель. При этом здоровые ткани не затрагиваются. Несмотря на высокую стоимость, такие инновационные препараты хорошо зарекомендовали себя в лечении этого опасного заболевания. Кроме этого, иммунная терапия может назначаться даже на его запущенных стадиях.

Сейчас ведутся разработки применения гормонотерапии в лечении этой разновидности саркомы.

Реабилитация

На всех этапах лечения больной нуждается в психологической поддержке, а после их завершения ему назначается длительная программа реабилитации. Она направлена на устранение последствий химиотерапии, облучения и изменений в костном аппарате.

Диспансерное наблюдение

После успешного лечения всем пациентам с саркомой Юинга рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение. Оно направлено на своевременное выявление рецидивов раковой опухоли и осложнений, вызванных радикальным лечением.

Прогнозы

При саркоме Юинга прогноз исхода заболевания определяется различными факторами:

  • стадией опухолевого процесса;
  • размерами и локализацией очага;
  • наличием метастазов;
  • особенностями состояния здоровья;
  • полнотой проведенного лечения.

Обычно пятилетняя выживаемость больных с локализованными формами наблюдается в 55-65 % случаев, а при наличии метастазов эти показатели снижаются до 10-20 %.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в кости, которые усиливаются по ночам и не становятся слабее в состоянии покоя или обездвиживания конечности, припухлостей, повышения температуры тела и ничем необоснованной слабости следует обратиться к ортопеду. При подозрении на развитие саркомы Юинга врач порекомендует лечение у онколога. Для постановки точного диагноза могут понадобиться результаты: рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии костного мозга и тканей новообразования (с последующим выполнением их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа).

Саркома Юинга является крайне опасным онкологическим заболеванием, которое характеризуется быстрым появлением и распространением метастазов. Для борьбы с ним лечение должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Внедрение в практику онкологов современных методик позволяет врачам добиваться лучших результатов.

Первый канал, программа «Жить здорово» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» тема «Саркома Юинга»:

Врач-онколог Телетаева Г. М. представляет доклад на тему «Современная стратегия лекарственного лечения опухолей системы саркомы Юинга»:

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

myfamilydoctor.ru

Саркома Юинга

Саркома Юинга – одна из самых агрессивных злокачественных опухолей костных тканей, которая имеет чаще неблагоприятный прогноз, так как характеризуется ранним развитием метастазов. Саркома Юинга чаще поражает детей, подростков и молодых людей европеоидной расы.

Саркома Юинга – что это за болезнь?

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Увы, в последние годы запросы «саркома Юинга что это за болезнь», «саркома Юинга фото» и «саркома Юинга стадии» лидируют в сегменте интернета, посвященном онкологическим заболеваниям.

Итак, саркома Юинга – что же это за болезнь?

Саркома Юинга – это злокачественные новообразования костных тканей скелета человека. Чаще всего саркома Юинга поражает ребра, тазовые кости, лопатки, позвоночник и ключицы. Впрочем, участок поражения часто зависит от возраста пациента. Так, в возрасте младше 20 лет саркома Юинга чаще атакует длинные кости (плечевые, берцовые, бедренные), в возрасте старше 20 лет – плоские кости (тазовые – к ним относится и саркома Юинга подвздошной кости, черепные, лопатки, ребра, позвонки).

Нижние конечности и тазовый пояс служат местом локализации около 70% случаев саркомы Юинга. Реже встречаются саркомы Юинга на верхних конечностях (в первую очрередь, плечевые кости), еще реже – в позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, черепных костях, кистях и стопах.

Саркома Юинга названа в честь американского врача-онколога Джеймса Юинга, который открыл эту болезнь в 1921 году, охарактеризовав ее как опухоль, которая поражает в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга относится к классу самых агрессивных злокачественных новообразований в человеческом организме. Ранние метастазы развиваются у подавляющего большинства (почти 90%) больных до начала лечения саркомы Юинга. Иногда во время первичной диагностики уже обнаруживаются микрометастазы в центральной нервной системе. Самый неблагоприятный прогноз для пациента – диагноз саркома Юинга на 4 стадии опухолевого процента, что сводит к минимуму шансы на выживаемость.

Метастазирование при саркоме Юинга на разных стадиях происходит чаще всего в костный мозг, соседние кости, легкие.

Чаще саркомой Юинга болеют дети и подростки, взрослые – немного реже. Саркома Юинга – вторая наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль костей у детей. Обычно возраст пациентов составляет разброс от 5 до 30 лет. Самым опасным для возникновения саркомы Юинга считается возраст 10-15 лет.

Также установлено, что среди пациентов с диагнозом «саркома Юинга» в полтора раза больше мужчин, чем женщин (различие по половому признаку пациентов определяется только у больных старше 13-14 лет). Доказана расовая избирательность саркомы Юинга, которая в основном диагностируется у белокожих европейцев и американцев, в то время как жители стран Азии и Африки практически не болеют саркомой Юинга.

Саркома Юинга: стадии

Стадии саркомы Юинга делят по двум разным признакам на две классификации.

Саркома Юинга, стадии по распространенности процесса:

  1. Локализованная (опухоль базируется только в одном очаге, хотя возможно распространение на близлежащие мышцы и сухожилия).
  2. Метастатическая (вторичные опухоли (метастазы) появляются в ближних и отдаленных органах и системах – костном мозге и других костях, легких, печени, лимфатических узлах, центральной нервной системе).

Также врачи-онкологи используют развернутую классификацию, когда необходимо дать пациенту более полную картину того, что обозначает понятие – саркома Юинга 4 стадии.

Саркома Юинга, 4 стадии:

  1. Небольшая опухоль располагается на поверхности кости.
  2. Опухоль прорастает вглубь кости.
  3. Идет метастазирование в близлежащие ткани и органы.
  4. При саркоме Юинга 4 стадии организм поражен множественными отдаленными метастазами.

Соответственно, первые две стадии саркомы Юинга могут считаться локализованными (согласно предыдущей классификации), саркома Юинга 3, 4 стадии относится к метастатической обширной стадии.

Причины возникновения саркомы Юинга

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения саркомы Юинга. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в костях. На это стоит обратить внимание всех тех, кто интересуется: саркома Юинга – что это за болезнь и от чего она происходит.

Факторы риска развития саркомы Юинга:

  • Частые травмы, переломы костей, перенесенные ранее (40% больных отмечали наличие в анамнезе застарелых травм конечностей).
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное новообразование может перейти в злокачественную форму).
  • Предраковые заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

Симптомы саркомы Юинга

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

  • Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
  • Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
  • Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

  • Общие симптомы.
  • Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

  • Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
  • Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
  • Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
  • Расширение подкожных вен.
  • Повышенная температура кожи на пораженном участке.
  • Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

  • Хромоту (при поражении нижних конечностей).
  • Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
  • Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

  • Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
  • Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
  • Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
  • Кахексия – критическое истощение организма.

Саркома Юинга подвздошной кости

Подвздошная кость (левая и правая) является частью тазового пояса и относится к плоским костям. Считается одной из самых крупных костей человеческого скелета. Саркомы Юинга подвздошной кости – одни из наиболее часто встречаемых злокачественных опухолей тазовых костей. Опасность их в том, что они легко прорастают из правой кости в левую и наоборот. Подвздошная кость как самый крупный элемент таза легко поражается саркомой Юинга.

По симптоматике саркома Юинга подвздошной кости напоминает острый воспалительный процесс с резкой болью, высокой температурой тела. Симптомы не чувствительны к приему антибиотиков, которыми часто ошибочно принимаются лечить больных терапевты, или анальгетиков.

Уже спустя несколько месяцев (2-3) в области крыла подвздошной кости может образоваться уплотнение, припухлость с четким венозным рисунком – на поздней стадии саркомы Юинга. Иногда саркомы первоначально развиваются в основании подвздошной кости, а затем прорастают в крыло.

Диагностика таких образований затруднительна. Чаще всего, основную роль в установке диагноза играет открытая биопсия.

При саркоме Юинга подвздошной кости успех лечения может обеспечить только хирургическая операция – частичная или радикальная. Лучевая терапия при таком типе опухоли продолжительного эффекта не имеет.

В некоторых случаях возможна частичная резекция – удаление небольшого участка кости с опухолью (с реконструкцией имплантатами или без), в других случаях требуется полная резекция всей подвздошной кости (саркома Юинга на метастатической стадии). При краевой резекции крыла можно сохранить целостность тазового пояса, а, значит, пациент может избежать инвалидизации и вернуться к относительно активному образу жизни.

Диагностика саркомы Юинга

При подозрении на диагноз саркома Юинга фото видимых симптомов болезни легко найти на любом медицинском интернет-портале. Однако точную диагностику может провести лишь квалифицированный онколог-ортопед.

Стоит искать действительно высококвалифицированного специалиста, так как многие врачи провинциальных клиник часто пренебрегают рентгенодиагностикой, принимая первичную симптоматику саркомы за проявления воспалительного процесса, возникшие в результате растяжения или ушиба. Лишь когда лечение не дает никаких результатов, горе-врачи могут заподозрить более серьезный диагноз, однако драгоценное время, за которое можно было избежать развития метастазов, уже будет упущено.

Для подтверждения саркомы Юинга используются следующие виды исследований:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • УЗИ.
  • Биопсия.
  • Остеосцинтиграфия.
  • Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на фото саркомы Юинга будут видны следы разрушений – кость словно «изъедена». Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Также проводится УЗИ или КТ легких, чтобы определить наличие или отсутствие в них метастазов.

Биопсия проводится двух видов: непосредственно опухоли и костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Лечение саркомы Юинга

При лечении больных саркомой Юинга используются классические методы:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия в редких случаях.

Особенность лечения саркомы Юинга – применение в основном лишь хирургических и химиотерапевтических методик, в то время как лучевая терапия практически не воздействует на ткани костной саркомы, которая малочувствительна к активному излучению. Пользоваться методом облучения, имеющим непродолжительный эффект, при лечении саркомы Юинга имеет смысл только в случае противопоказаний к операциям по удалению.

Поврежденный участок кости удаляется хирургическим путем с его заменой на имплантат (пластиковый, металлический или из трупной кости). Операцию можно провести во многих случаях даже при наличии метастазов. К примеру, крупные метастазы саркомы в легких также удаляются хирургами. Этого успеха медицинское лечение саркомы Юинга достигло только в последние годы.

Щадящая операция в процессе лечения саркомы Юинга невозможна в нескольких случаях:

  • Опухоль проросла в сосудисто-нервный пучок.
  • Произошел патологический перелом.
  • Опухоль выросла до больших размеров и поразила мягкие ткани.

В таких случаях либо совсем отказываются от оперативного вмешательства, либо могут провести полную ампутацию пораженной конечности.

Химиотерапия в лечении саркомы Юинга применяется двух видов:

  • Предоперационная.
  • Послеоперационная.

Перед операцией химиотерапия используется, чтобы подавить образование и рост уже имеющихся микроскопических метастазов в легких, уменьшить первичный очаг поражения. После операции химиотерапия призвана закрепить результаты основного лечения саркомы Юинга.

www.no-onco.ru


Смотрите также