Волчья пасть у детей
Волчья пасть. Причины, симптомы, пластическая операция и реабилитация :: Polismed.com
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!
Для разъединения ротовой и носовой полости у ребенка в разные времена использовались всевозможные методы. Вплоть до 19 века в народной медицине для этих целей применялись клубки льна или шерсти, отрезки кожи животных, шарики из хлеба. Один из врачей Греции пытался устранять данный дефект при помощи металлической пластинки. Другой греческий врачеватель в 1565 году, чтобы предупредить проникновение воды и пищи изо рта в нос, прикрывал отверстие комками воска и тонкими золотыми пластинами.
Французский хирург Амбруаз Паре во второй половине 16 века разработал два устройства для закрытия расщелины в небе. Конструкции были изготовлены из золота и обладали дополнительными крепежными механизмами. Первый вариант был разборным и состоял из двух элементов, один из которых устанавливался в ротовой полости, другой – в носовой полости. Скреплялись детали при помощи специальных щипцов. Второе приспособление состояло из золотой пластины и куска губки, которая крепилась на поверхность пластины. При установке в ротовую полость, губка проталкивалась в нос, где разбухая удерживала пластину на месте. Спустя некоторое время Амбруаз Паре назвал свои разработки обтураторами. Впоследствии другой французский хирург Пьер Фошар усовершенствовал приспособление с губкой, заменив ее подвижными крыльями, которые изготавливались из слоновой кости. Минусом обтураторов того времени был тот факт, что их форма не соответствовала форме расщелины, что являлось причиной давления на небо. Это вызывало развитие пролежней и атрофии, что только усугубляло ситуацию. Более совершенное устройство было разработано в 1820 году. Оно состояло из мягкого каучука, металлической пластинки и шарнира. Особенности конструкции позволяли обтуратору подниматься и опускаться под воздействием мышц мягкого неба пациента. При своевременном хирургическом вмешательстве и пластике дефекта эта аномалия не представляет опасность для жизни. Если же дефект вовремя не исправлен, то развиваются многочисленные осложнения.Зонами твердого неба являются:
- Зона небного шва проходит по срединной линии неба. В этой зоне все ткани (слизистая, подслизистая) твердо сращены с надкостницей. В этом месте эпителий слизистой образует небные валики, которые очень выражены у детей.
- Краевая зона соответствует месту перехода неба в десну верхней челюсти.
- Железистая зона занимает заднюю часть твердого неба. В этой части между надкостницей и слизистой оболочкой располагаются многочисленные мелкие железы.
- Жировая зона занимает переднюю часть твердого неба. Здесь присутствует хорошо развитый жировой слой.
В образовании мягкого неба участвуют следующие мышцы:
- мышца язычка;
- небно-глоточная мышца;
- небно-язычная мышца;
- мышца, поднимающая небную занавеску;
- мышца, напрягающая небную занавеску.
Сверху мышцы неба покрываются слизистой оболочкой. Если дефект затрагивает все слои неба (и мышцы и слизистую), то тогда говорят об открытой расщелине мягкого неба. Если же дефект ограничивается только мышцами при сохранной слизистой оболочке, то тогда говорят о скрытой расщелине мягкого неба.
Формирование костей лица и их сращение происходит на седьмой - восьмой неделе внутриутробного развития. Нарушение этих процессов ведет к врожденным аномалиям лица, таким как волчья пасть и заячья губа. Развитие полости рта идет параллельно с формированием полости носа.Лицевой череп формируется из 5 отростков - одиночного лобного и парных верхнечелюстных и нижнечелюстных. Изначально развивается так называемое первичное небо. Впоследствии из него образуется средняя часть лица, которая включает верхнюю губу и верхнюю челюсть. Формирование верхней челюсти, которая образуется двумя костями, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза (развития эмбриона). Окончательно верхнее небо образуется к 2 месяцам внутриутробной жизни.
Верхнее небо образуется из выростов на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков. Эти выросты растут друг к другу навстречу и сливаются по срединной линии. Далее они соединяются с опускающейся сверху носовой перегородкой или же сошником. Если происходит задержка этого слияния, то происходит незаращение верхнего неба и формирование такого дефекта как волчья пасть. Задние небные отростки, не соединяющиеся сошником, образуют мягкое небо и язычок. Верхняя губа, как и верхнее небо, формируется из верхнечелюстных отростков. Из них происходит образование нёбных отростков, которые срастаясь с носовой перегородкой, формируют верхнюю губу. Между всеми отростками, которые принимают участие в формировании верхней губы и неба, имеются расщелины - срединная, поперечные и косые. Дефект формируется в том случае, если отростки не срастаются, оставляя отверстия зиять.Все обстоятельства, которые оказывают влияние на развитие этого порока, делятся на экзогенные (провоцируются факторами извне) и эндогенные (развивающиеся по внутренним причинам). Факторы, провоцирующие врожденные аномалии физического развития, называются тератогенными.
К экзогенным причинам формирования волчьей пасти относятся:
- физические факторы;
- химические факторы;
- биологические факторы;
- психические факторы.
Физические факторы делятся на следующие группы;
- механические;
- термические;
- радиационные.
Термические факторы
Под термическими факторами подразумевается гипертермия (перегревание) плода, вызванная внешними обстоятельствами. Спровоцировать гипертермию могут условия, в которых работает или проживает беременная женщина. Инфекционные заболевания, вызывающие повышение температуры тела также могут стать причиной перегревания. Интенсивное увлечение различными процедурами, которые подразумевают воздействие тепла (солнечные ванны, солярий, баня, сауна), тоже может повлиять на формирование волчьей пасти у ребенка.Радиационные факторы
Воздействие радиации на плод является одним из ключевых факторов, который способствует развитию врожденных аномалий, в том числе и расщепленного неба. В группу повышенного риска входят женщины, проживающие вблизи промышленных предприятий и других источников радиации. Угрозу представляет собой некоторое медицинское оборудование, работающее на базе рентгеновских лучей, радиоизотопов, токов сверхвысокой частоты (СВЧ) и ультравысокой частоты (УВЧ). Длительная работа за компьютером без принятия мер безопасности также представляет собой фактор, который может спровоцировать формирование этого дефекта. Следует отметить, что аномалия, развивающаяся вследствие воздействия радиационных факторов, становится наследственной. Под химическими факторами подразумевается воздействие на плод различных вредных веществ. Также в эту группу входят причины, провоцирующие недостаток необходимых элементов для полноценного развития эмбриона.К химическим факторам относятся:
- гипоксия (кислородное голодание плода);
- отсутствие сбалансированного питания;
- влияние вредных химических веществ.
Вызвать гипоксию могут различные заболевания крови (чаще всего анемия), хронические патологии сердечно-сосудистой системы, сильный токсикоз на начальных сроках беременности. Различные заболевания матки, угроза выкидыша или любой инфекционно-воспалительный процесс также могут стать причиной недостатка кислорода.
Несбалансированное питание
Неполноценное питание матери на ранних сроках беременности может стать причиной этой аномалии. Нарушения вызываются недостатком витаминов и микроэлементов, требуемых для правильного развития ребенка. Большую роль в формировании волчьей пасти играет недостаток фолиевой кислоты. Также эту аномалию может спровоцировать отсутствие требуемого количества кальция, фосфора, железа. Следует отметить, что данный дефект может быть спровоцирован не только дефицитом, но и переизбытком витаминов и других элементов. Так, избыток в организме витамина А может привести к ряду врожденных патологий, в числе которых и волчья пасть. Дефект, приобретенный вследствие алиментарных факторов не передается по наследству.Влияние вредных химических веществ
Химические вещества, которые воздействуя на организм беременной женщины могут вызвать у плода различные врожденные пороки, называются тератогенными ядами.Средствами, которые могут выступать в роли тератогенных ядов, являются:
- бытовая химия;
- косметическая продукция;
- строительно-отделочные материалы;
- химические средства, используемые в сельском хозяйстве и промышленности;
- алкоголь, табачные изделия;
- ряд лекарственных препаратов.
К тератогенным ядам, которые используются в сельском хозяйстве, ремонте и промышленности, относятся:
- бензин;
- формальдегид;
- окись азота;
- пары ртути;
- гербициды;
- фунгициды;
- инсектициды;
- различные ядохимикаты.
Наркотики, употребляемые беременной женщиной, оказывают выраженный тератогенный эффект на плод. Героин, кокаин, ЛСД (полусинтетическое вещество, воздействующее на психику) являются частой причиной развития у ребенка врожденных пороков развития.
Лекарственные препараты
Употребление ряда медицинских препаратов может стать причиной рождения ребенка с волчьей пастью. Так, на сегодняшний день, доказанным является тот факт, что прием во время беременности таких лекарств как талидомид (снотворное) и диазепам (успокоительное) увеличивает вероятность формирования этой аномалии. Спровоцировать расщелину неба может такое вещество как метотрексат, которое входит в состав многих препаратов для лечения артрита, псориаза, раковых опухолей.Другими группами медицинских препаратов, которые могут вызвать расщепление неба, являются:
Под биологическими причинами подразумевается вредоносное влияние на плод, которое оказывают различные вирусы, бактерии, паразиты, грибы. Продукты жизнедеятельности этих организмов провоцируют различные расстройства и патологии развития эмбриона.Также тератогенным эффектом обладают следующие заболевания:
- цитомегалия;
- герпес;
- корь;
- эпидемический паротит;
- ветряная оспа.
Эндогенными причинами волчьей пасти являются:
- наследственность;
- биологическая неполноценность половых клеток;
- возраст родителей.
Неполноценными половые клетки могут стать по причине неправильного образа жизни, вредных привычек (курения, злоупотребления алкоголем), неблагоприятных экологических факторов. Одним из нарушений, которое вызывает неполноценность половых клеток, является их «перезревание». Доказано, что увеличение периода от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой ведет к увеличению риска рождения ребенка с дефектом в виде волчьей пасти.
Возраст родителей является одним из эндогенных факторов, который может спровоцировать формирование расщепленного неба у ребенка. На сегодняшний день установлена прямая зависимость между частотой рождения детей с этой аномалией и увеличением возраста отца. Также вероятность этого дефекта повышается, если ребенок был зачат, после того как женщине исполнилось 40 лет.Выделяют следующие виды волчьей пасти:
- расщелина мягкого неба;
- расщелина мягкого и части твердого неба;
- односторонняя расщелина верхнего неба;
- двустороннее незаращение верхнего неба
У детей с дефектом верхнего неба отмечаются нарушения речи. Они произносят слова невнятно и тихим голосом. Это происходит из-за неправильного звучания небных, небно-язычных и всех шипящих звуков (то есть тех звуков, в произношении которых участвует небо). Речь приобретает выраженный носовой оттенок, «гнусавый голос».
У таких детей резцовая кость сильно смещена вперед, а боковые отделы верхней челюсти смещены к средней линии. Процесс деформации затрагивает не только мышечный слой (как при расщелине мягкого неба), но костно-хрящевую основу. Кожно-хрящевой отдел носа и другие окружающие дефект ткани при полной двусторонней расщелине недоразвиты. Таким образом, деформируется вся верхняя челюсть. Если не прооперировать этот дефект, то с возрастом деформация будет лишь усиливаться.
Кроме деформации челюсти при незаращении неба обнаруживается недоразвитие мышц среднего отдела глотки. Когда этот мышечный слой сокращается, то размеры расщелины увеличиваются. Это в итоге способствует еще большему забрасыванию пищи в полость носа. По мере того как ребенок растет, эта несостоятельность мускулатуры увеличивается. Волчья пасть - это не только косметический дефект, но и серьезные нарушения жизненно важных функций.Следствиями волчьей пасти являются:
- нарушения глотания и сосания;
- дыхательные расстройства;
- речевые расстройства;
- патологии среднего уха и постепенное снижение слуха;
- отставание в росте и развитии.
Дыхательные расстройства
Расстройства функции дыхания также отмечаются уже с рождения. Дыхание новорожденного ребенка затруднено, из-за чего у него развивается кислородное голодание. С возрастом у детей формируется поверхностное и неглубокое дыхание. Такое слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и, как следствие, к постепенной дыхательной недостаточности.Речевые расстройства
Эти расстройства выражаются в открытой ринолалии. Ринолалией называется дисфункция артикуляции и голосообразования, которая обусловлена дефектами речевого аппарата. Отмечаются грубые искажения звукопроизношения, назализация (произношением через нос) согласных и гласных звуков и недоразвитие грамматической стороны речи.Патологии среднего уха и постепенное снижение слуха
Данные патологии являются частыми спутниками расщелины верхнего неба. Постоянное попадание пищи в полость носа вызывает раздражение и болезненность слизистой оболочки, что приводит к постоянным, стойким воспалительным очагам. Как правило, это хроническое воспаление слуховой трубы или среднего уха (отит). Все это ведет к заметному снижению слуха.Отставание в росте и развитии
Отставание в росте и развитии отмечается у большинства детей, родившихся с этой аномалией. Происходит это по многим причинам. Во-первых, из-за нарастающей дыхательной недостаточности развивается гипоксия. Недостаток кислорода ведет к задержке развития всех структур организма. Во-вторых, задержка развития обусловлена трудностями кормления детей в первые годы жизни. К этим причинам присоединяются частые инфекционные заболевания, которые ослабляют иммунную систему ребенка.Видами пластических операций при расщелине неба являются:
- велопластика – коррекция мягкого неба;
- уранопластика – исправление твердого неба.
Уранопластика
На сегодняшний день одной из основных операций, которая проводится при дефектах, затрагивающих твердое небо, является уранопластика по Лимбергу. Отличием данной методики является тот факт, что она одновременно позволяет решать сразу несколько задач. В ходе проведения операции проводится исправление расщелины неба при помощи закрытия дефекта лоскутом кожи, который формируется из соседних тканей. Также хирург, проводящий уранопластику по Лимбергу, ставит перед собой задачу по удлинению мягкого неба и сужению среднего отдела глотки. Данный метод пластической коррекции дефекта позволяет достигать полноценного восстановления структуры и функций неба в 92 – 98 процентах случаев.Этапы проведения уранопластики по Лимбергу
При планировании операции учитывается степень поражения небно-глоточного затвора, и определяются места, с которых будет изъят пластический материал. В большинстве случаев коррекция расщелины проводится при помощи лоскутов ткани, выделенных из боковых участков твердого неба. При больших расщелинах могут быть использованы мышечно-слизистые слои, отделенные с языка или щек пациента.Этапами проведения уранопластики являются:
- Отделение пластического материала. С двух сторон от расщелины выполняются разрезы и отслаиваются лоскуты слизистой. Далее разрезы соединяются при помощи специальной углообразной методики, что позволяет закрыть отверстие в мягком и твердом небе.
- Удлинение мягкого неба. На данном этапе проводится отсечение слизистой носовой полости от твердого неба и перемещение оболочки назад.
- Сшивание дефекта. Отделяется часть небной кости вместе с мышцами и перемещается к средней линии, что позволяет ушить дефект без рассечения мышц.
- Уменьшение среднего отдела глотки. Мышечная ткань с боковых частей глотки расслаивается и передвигается к середине.
- Наложение швов. Швы на мягкое небо накладываются слоями, сначала на участок носовой слизистой, затем на мышцы и ротовую слизистую. Потом сшиваются необходимые участки на твердом небе.
- Обработка антисептиком. Небо тампонируется специальным раствором.
- Наложение пластинки на небо. Крепится при помощи повязки, которая фиксируется на голове пациента. Пластинка предназначена для защиты от вероятного инфицирования.
Этапами анестезии при операциях на небе являются:
- индукция в анестезию (вводный наркоз);
- интубация трахеи;
- поддержка анестезии;
- вывод из наркоза.
Интубация
Интубация заключается в ведении специальной трубки в гортань и трахею пациента, чтобы предотвратить удушье и обеспечить эффективную анестезию. Чтобы избежать трудностей интубации, перед операцией проводится тщательная проверка дыхательных путей больного. Трубка прибора чаще всего фиксируется по средней линии рта, но в некоторых случаях может вводиться через нос. Для обеспечения доступа к небу язык оттесняется роторасширителем.Поддержание анестезии
Ввод основного анестетика и дополнительных препаратов происходит в большинстве случаев через венозный катетер. В качестве общего анестезирующего средства может использоваться кетамин, пропофол, этран. Для снижения нервно-мышечной проводимости применяются миорелаксанты на основе сукцинилхолина, атракурия, пипекурония. Роль аналгетического компонента выполняет препарат фентанил и другие наркотические анальгетики (обезболивающие). Поддержание анестезии сопровождается обязательным контролем состояния пациента. Для этого систематически проверяется пульс, артериальное давление, цвет ногтевых лож. Часто для наблюдения используются мониторы с различными датчиками, отображающими витальные показатели больного.Вывод из наркоза
Выход из наркоза начинается тогда, когда врач прекращает подачу анестетика. При этом проверяется сердечный ритм, дыхание и другие жизненные функции. Длительность периода, в течение которого анестетик будет выведен из организма, зависит от типа использованного препарата. Длительность реабилитационного периода после операции во многом определяет характер дефекта, который был прооперирован, и возраст пациента. Следует отметить, что восстановление многих функций, особенно речевых навыков, во многом зависит качества реабилитационных мероприятий.Реабилитация в стационаре
Реабилитация в стационаре занимает от 3 до 4 недель и предусматривает ряд мер, направленных на предупреждение осложнений и улучшение самочувствия пациента.Мерами, которые проводятся в реабилитационный период, являются:
- профилактика инфекций и обструкции (непроходимости) верхних дыхательных путей;
- организация правильного питания
- перевязка;
- установление защитной пластины;
- выполнение специальных упражнений.
Организация правильного питания
В течение 2 – 3 суток после операции до перехода на специальное питание может быть назначена инфузионная терапия (введение в кровоток специальных препаратов). Данная мера предназначена для того, чтобы восстановить потребность пациента в жидкости и восполнить потери от послеоперационной рвоты. К питательному раствору в некоторых случаях добавляется аскорбиновая кислота и дексаметазон, что помогает уменьшить отечность тканей в области операции. Далее пациента начинают кормить протертой пищей и обильно поить щелочным питьем. После каждого приема пищи ротовую полость следует орошать раствором перманганата калия (марганцовки).Перевязка
Первая перевязка проводится спустя 7 – 9 суток после операции. Каждая последующая перевязка осуществляется через 2 – 3 дня.Установление защитной пластины
Сразу после проведения хирургического вмешательства на верхнюю челюсть больного устанавливается защитная пластинка. Она изготавливается по персональным параметрам в зуботехнической лаборатории. В случае если была проведена только пластика мягкого неба, целесообразность установления пластины определяется индивидуально. Спустя 2 недели вес пластины путем наслоения термопластической массы увеличивают. Это позволяет усилить давление на твердое и мягкое тело. По мере разглаживания рубцов вес пластины продолжают увеличивать. Носить данное приспособление необходимо в течение полутора месяцев, снимания во время еды, сна и занятий с логопедом.Выполнение специальных упражнений
Для обеспечения оптимальных условий, пациенту на 2 – 3 дня после операции назначается постельный режим. Также больному в течение 10 дней стоит соблюдать молчание. Режим молчания заканчивается после первой перевязки, что позволяет начать проводить занятия с логопедом. Также в этот период пациенту рекомендовано надувать воздушные шары, по 4 – 5 штук в день. Помимо этого, для профилактики образования рубцов, назначается проведение массажа мягкого неба. Массирование осуществляется указательным пальцем, который предварительно следует обработать спиртом.Правилами проведения массажа являются:
- подушечкой пальца необходимо проводить поглаживание и растирание слизистой в зоне границы твердого и мягкого неба;
- аналогичные движения проделываются в момент, когда пациент произносит звук «а»;
- далее осуществляются зигзагообразные движения в правом и левом направлении от места соединения мягкого и твердого неба;
- подушечкой пальца производится точечное и толчкообразное массирование зоны мягкого неба, расположенной вблизи от твердого неба.
Послеоперационный период
После выписки из стационара пациенту предстоит длительная работа по восстановлению всех функций, необходимых для полноценной жизнедеятельности. В процессе реабилитации принимают участие как родители больного, так и ряд врачей. Одним из специалистов, который наблюдает детей с дефектом в виде волчьей пасти, является логопед. Медик обучает ребенка различным методикам разработки речевого аппарата, проводит упражнения по восстановлению эластичности мягкого неба, консультирует родителей о способах проведения лечебных упражнений в домашних условиях.Другими врачами, помощь которых может понадобиться после операции, являются:
- отоларинголог (ЛОР) – пациенты с расщелиной неба чаще других страдают заболеваниями ушей, носа, глотки и гортани, поэтому должны наблюдаться у такого специалиста;
- ортодонт - контролирует процесс развития верхней челюсти после операции;
- стоматолог – обеспечивает правильный уход за зубами и ротовой полостью;
- терапевт – осуществляет контроль общего состояния пациента.
Техниками восстановления речевых навыков являются:
- правильное дыхание;
- дифференциация ротового и носового дыхания;
- разработка мягкого неба;
- артикуляция.
Дифференциация носового и ротового дыхания
Для того чтобы ребенок начал различать носовое и ротовое дыхание, необходимо чтобы он осуществил серию вдохов и выдохов, чередуя рот и нос. Эти занятия быстро приводят к утомлению, поэтому их необходимо проводить не более 3 – 5 минут, но несколько раз в день. Попросите ребенка 5 раз подряд вдохнуть через нос и медленно выдохнуть через рот. Далее необходимо 5 раз вдохнуть и выдохнуть через рот. Потом предложите малышу такое же количество раз сделать вдох и выдох при помощи носа. В заключение необходимо еще 5 раз повторить вдох через нос, а выдох через рот.Разработка мягкого неба
Упражнения, направленные на возвращение эластичности мягкому небу, необходимо выполнять на протяжении 6 – 8 месяцев после операции. Правильное и систематическое исполнение заданий поможет не только улучшить двигательную активность небной занавески (мягкого неба), но и ускорить процесс заживания послеоперационных рубцов. Начинать занятия необходимо с проговаривания вслух гласных «а» и «э». Родителям следует контролировать, чтобы во время произношения мягкое небо приходило в движение. После 3 – 4 занятий нужно начать произносить гласные слитно – «аэ» и «эа». Растяжению рубцов способствует пение. Ребенок может произносить нараспев гласные «а», «э» и «о» или петь любые песни. Приводит в движение мягкое небо такое упражнение как сухое проглатывание. Для этого ребенок должен осуществлять глотательные движения с пустым ртом на протяжении 1 – 2 минут.Другими упражнениями для активизации небной занавески являются:
- зевание с широко открытым ртом;
- глотание жидкости маленькими порциями;
- откашливание с напряжением мышц ротовой полости и шеи;
- откашливание с высунутым наружу языком;
- полоскание горла при запрокинутой голове;
- попытки дотянуться языком до подбородка;
- произношение при закрытом рте букв «к» и «г».
Упражнениями для губ являются:
- смыкание губ с чередованием интенсивности от обычного до очень сильного;
- сведение губ в трубочку, медленное втягивание и возвращение в исходное положение;
- круговые вращательные движения губами, сведенными в трубочку;
- удерживание губами различных предметов;
- резкое смыкание и разведение губ;
- движения верхней губой с обнажением зубов;
- втягивание губ внутрь;
- произношение звука «тпр»;
- попытки дотянуться до носа губами, сведенными в трубочку;
- имитация звериного оскала.
- попеременное и одновременное надувание щек;
- выдувание воздуха с чередованием правого и левого уголка губ;
- поочередное втягивание воздуха под верхнюю и нижнюю губу;
- попеременное и одновременное втягивание щек;
- растягивание пальцами уголков рта вверх-вниз, вправо-влево.
- удержание в течение 5 секунд языка, свешенного к подбородку;
- колебательные движения из стороны в сторону языком;
- круговые движения узким языком;
- надавливание языком изнутри на щеки;
- имитация облизывания;
- пощелкивание языком;
- прикусывание зубами языка.
Правила грудного вскармливания ребенка с дефектом волчья пасть
Правила кормления грудью новорожденного с расщепленным небом зависят от месторасположения расщелины и размера отверстия. При небольших дефектах младенец в состоянии брать материнскую грудь, испытывая при этом незначительные трудности. Контролируя положение тела ребенка и направление молока во время кормления, мать в состоянии обеспечить полноценное грудное вскармливание. Детей с расщелиной средних размеров можно кормить грудью, используя определенные правила. Суть методов такого кормления заключается в том, чтобы облегчить ребенку процесс сосания и предупредить проникновение пищи через расщелину в нос или другие органы.Правилами кормления новорожденного с волчьей пастью являются:
- держать ребенка необходимо в полувертикальном положении;
- голова младенца должна находиться выше уровня соска;
- при кормлении грудью или из бутылочки мать должна направлять сосок или соску в ту часть неба, которая не повреждена;
- ладонью женщина должна поддерживать грудь, а большим и указательным пальцем придерживать щеки и подбородок ребенка;
- положение младенца нужно часто менять, чтобы он мог срыгивать воздух;
- если ребенок не наедается, грудное молоко следует сцеживать и докармливать малыша при помощи бутылочки;
- при естественном вскармливании следует следить, чтобы грудь не закрывала нос ребенка и не мешала его дыханию;
- после приема пищи ротовую полость следует обрабатывать дезинфицирующим средством.
Приспособления для кормления
При грудном вскармливании женщина может использовать специальные накладки, которые надеваются на соски и прикрывают расщелину в небе. Если кормление грудью невозможно, новорожденного следует кормить при помощи специальной бутылочки и соски с несколькими отверстиями. Такая соска поможет направить струю молока или питательной смеси вниз. При искусственном вскармливании необходимо использовать мягкие бутылочки, которые нужно сдавливать через каждые два - три глотка, сделанных ребенком. Такие приспособления помогают регулировать поток молока и стимулировать у ребенка сосательный рефлекс. Необходимо четко уловить ритм малыша и после сжатия бутылочки прекращать давление. Вместе с бутылочкой может быть использована обычная соска, на поверхности которой следует сделать отверстие крестиком. Если процесс кормления происходит недостаточно эффективно, следует приобрести поильник Хабермана, который состоит из емкости для молока и наконечника-соски. Специальные сечения на наконечнике такого устройства позволют контролировать скорость подачи молока. Другим приспособлением для кормления ребенка с дефектом волчья пасть является мягкая ложечка, которая оснащена небольшим контейнером. Ложка располагается на нижнюю губу ребенка, а поступление пищи контролируется при помощи специального клапана. В некоторых случаях используются небные обтураторы – конструкции, закрывающие щель в небе. Такие изделия изготавливаются по индивидуальным параметрам ребенка в специальных мастерских. Время, с которого можно начинать пользоваться таким устройством, определяет врач.Видами сосок для кормления детей с расщепленным небом являются:
- соска ортодонтическая с разрезом;
- соска Хабермана;
- специальная соска для детей с волчьей пастью.
Соска Хабермана
Соска Хабермана представляет собой конструкцию, состоящую из мягкой бутылочки, куда набирается молоко или смесь для кормления и наконечника. Использование такого прибора позволяет уменьшить усилия ребенка, необходимые для сосания, так как подача пищи регулируется матерью. Перед началом кормления следует набрать жидкость (молоко или питательную смесь) в бутылочку, после этого сжать нижнюю часть соски и выпустить воздух. Далее поильник опускается соской вниз, а сдавливание прекращается. После того как соска-наконечник заполнится жидкостью из бутылочки, можно приступать к кормлению. Интенсивность подачи пищи регулируется поворотом наконечника, на котором существуют специальные деления. Короткая линия обозначает минимальный поток, средняя – средний, и длинная линия подразумевает максимальный поток жидкости.Специальная соска
Конструкция специальных сосок учитывает анатомические особенности детей с расщепленным небом. Сосок (часть соски, вставляющаяся в рот ребенка) обладает особой формой. Выпуклая поверхность соска давит на небо при глотании, что обеспечивает герметизацию расщелины. В результате использования такой соски пища попадает под язык или за щеки ребенка. Наиболее распространенными марками специальных сосок являются nuk и medela. Производители предлагают различные модификации сосок в зависимости от характера дефекта, возраста ребенка и типа пищи.Соматические (телесные) патологии при расщепленном небе
Дети, рожденные с дефектом волчья пасть, отличаются болезненностью, что обязывает родителей уделять внимание здоровью ребенка, своевременно выявлять и лечить возникающие заболевания. Последствия этого дефекта могут проявляться с момента рождения, так как существует вероятность аспирации (всасывания) ребенком околоплодных вод.Частыми осложнениями волчьей пасти являются:
Ушные инфекции Наличие расщелины в небе ведет к проникновению пищи в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к частым отитам и синуситам. Часто у детей с такой патологией возникает застой жидкости в среднем ухе, что провоцирует инфекционные процессы, которые могут стать причиной ухудшения или полной потери слуха. Проблемы со слухом может вызвать и патологическое расположение евстахиевых труб и наружных слуховых проходов. Периодически развивающиеся инфекции среднего уха могут привести к серьезным проблемам со слухом. В некоторых случаях пациентам с волчьей пастью устанавливается специальное устройство (слуховая трубка), которое помогает предотвратить негативные последствия.Простудные заболевания
Расщепленное небо вызывает нарушения дыхательного процесса, вследствие чего у таких пациентов часто развиваются простудные заболевания. Поэтому во время прогулок на свежем воздухе в холодное время года родители должны обеспечивать ребенку соответствующую защиту от холода.Дисфункция слухового и речевого аппарата
Распространенной проблемой пациентов с этой аномалией является расстройство речи.Проблемы обусловлены аномалией строения мягкого неба, которое обеспечивает правильное формирование звуков, и объединением ротовой и носовой полости. Нарушение правильного произношения звуков приводит к таким речевым дефектам как дислалия (нарушение произношения звуков), ринолалия (дефект звукопроизношения), гнусавость. При отсутствии адекватного лечения у пациента формируется невнятная речь, которая сопровождается слышимой утечкой воздуха при разговоре. Часто произношение звуков у таких пациентов происходит одновременно с сокращением мимической мускулатуры на лице и формированием гримас.
Стоматологические проблемы
Патология в анатомии неба вызывают деформацию строения зубов, неправильный прикус и другие проблемы стоматологического характера. У детей с волчьей пастью чаще развивается кариес, вырастают лишние зубы или наблюдаются зубы, растущие под неправильным углом. Наличие дефекта вызывает сложности с нормальным питанием. Пища через расщелину может попадать в носовую полость и оттуда изливаться обратно в рот. Полость в небе не позволяет формироваться вакууму, который необходим для правильного сосания. Все это приводит к тому, что пациенты с данной проблемой не получают достаточного питания, что сказывается на их общем развитии. В более позднем возрасте расстройства пищеварения могут быть вызваны нарушением прикуса. Неправильный прикус вызывает проблемы с пережевыванием пищи, вследствие чего она плохо переваривается.Психологические последствия дефекта волчья пасть
Внешний дефект, а также проблемы с речью, часто становятся причиной большого количества психологических проблем. Дети с расщелиной неба неадекватно воспринимаются окружением, их дразнят и причиняют различные моральные унижения. Все это вызывает сложности с социальной адаптацией, поэтому родители таких пациентов часто отказываются отдавать детей в детские сады, лагеря и другие аналогичные учреждения. Постепенно предвзятое отношение со стороны общества приводит к возникновению таких проблем как снижение самооценки, замкнутость, формирование различных комплексов. Именно поэтому современные специалисты рекомендуют проводить операции по коррекции дефекта, до того как ребенок пойдет в школу.Внешние проявления волчьей пасти и заячьей губы
При рождении ребенка с заячьей губой внешние проявления дефекта обнаруживаются сразу. Если расщепление губы одностороннее, порок выглядит в виде небольшого разреза верхней губы, который чаще всего располагается с левой стороны. При двухстороннем дефекте на лице новорожденного присутствует глубокая борозда, которая распарывает верхнюю губу до носа с правой и левой стороны от расположенной под носом линии. В расщелине может быть видна десна или просматриваться носовая полость.Дефект волчья пасть в некоторых случаях может быть незаметен при визуальном осмотре. Так, при скрытой аномалии расщеплены мышцы мягкого неба, но при этом слизистая ротовой полости сохраняет свою целостность. При неполном расщеплении дефект проявляется как щель, затрагивающая частично твердое и мягкое небо. Полная расщелина рассекает ткани твердого и мягкого неба, достигая резцового отверстия (отверстия, расположенного в нижней стенке носовой полости). Наиболее неприятно проявляется внешне сквозная расщелина. При таком поражении расщеплено не только мягкое и твердое небо, но и альвеолярный отросток (часть челюсти, на которой растут зубы).
Физиологические проявления аномалии
Волчья пасть и заячья губа причисляются к самым распространенным врожденным аномалиям лица. Помимо косметического дефекта эти патологии проявляются в виде различных нарушений жизненно важных функций организма. Первые осложнения могут возникнуть в момент рождения, когда при родах в дыхательные пути новорожденного попадает околоплодная жидкость.К проявлениям волчьей пасти и заячьей губы относятся:
- Аномалии развития лица. При отсутствии лечения расщепленное небо и губа могут стать причиной формирования пороков на лице.
- Нарушение речи. Нарушение целостности мягкого неба вызывает проблемы с нормальным формированием звуков. Воздушные потоки, проходя изо рта в нос, провоцируют неприятные звуки, раздающиеся во время разговора. Также акустические помехи создает расщепленная губа. Распространенными проявлениями этих врожденных аномалий являются такие речевые дефекты как дислалия, ринолалия, гнусавость.
- Воспалительные заболевания. Расщепленное небо позволяет жидкости, которую пьет ребенок, проникать в околоносовые пазухи и евстахиевы трубы. Также эта аномалия влечет нарушения дыхательного процесса. Все это приводит к тому, что такие пациенты часто страдают простудными заболеваниями, отитами, синуситами.
- Нарушения развития зубного ряда. У пациентов с заячьей губой наблюдаются такие проблемы как пропуск некоторых зубов, лишние зубы, неправильный угол роста зубов. Также часто встречается нарушение прикуса.
- Стоматологические проблемы. Дети с данными патологиями часто страдают кариесом и другими заболеваниями ротовой полости.
- Расстройства пищеварения. С момента рождения дети с расщепленным небом и губой испытывают трудности во время кормления, так как в ротовой полости не создается вакуум, необходимый для правильного сосания. В более взрослом возрасте проблемы с перевариванием пищи возникают по причине неправильного прикуса.
- Проблемы со слухом. У больных с дефектом неба часто застаивается жидкость в среднем ухе, что становится причиной развития ушных инфекций. В результате частых заболеваний у пациентов ухудшается слух.
- Отставание в физическом развитии. Сложности с кормлением не позволяют пациентам с такими пороками получать достаточное количество питательных веществ. Это является причиной того, что такие пациенты тяжело набирают вес и отстают в развитии.
Мерами, которые должны предпринять родители при рождении ребенка с волчьей пастью, являются:
- борьба с собственными эмоциональными переживаниями;
- организация правильного кормления;
- профилактика простудных заболеваний;
- обеспечение стоматологического ухода;
- предупреждение проблем со слухом;
- постановка речи;
- психотерапевтическая помощь;
- подготовка к операции;
- послеоперационная поддержка.
Организация правильного кормления
Расщелина в небе объединяет ротовую и носовую полость ребенка, что провоцирует трудности во время кормления. Пища из ротовой полости может проникать в нос, не позволяя ребенку наедаться и причиняя ему дискомфорт. Поэтому во время кормления детей с дефектом волчья пасть следует придерживаться ряда правил. Если женщина кормит маленького пациента грудью, ей необходимо использовать специальные накладки, которые крепятся к соскам и прикрывают расщелину. При невозможности грудного вскармливания ребенка кормят из мягких бутылочек или поильников, предназначенных для кормления детей с расщепленным небом. Такие приспособления позволяют регулировать скорость подачи и количество молока или питательной смеси, что не требует от ребенка больших усилий для сосания. При кормлении из таких устройств необходимо использовать соски для детей с расщелиной в небе. Эти соски отличаются большими размерами и особой формой, которая прикрывает дефект, что позволяет герметизировать ротовую полость и предотвратить засасывание пищи в дыхательные пути. По мере взросления малыша в некоторых случаях целесообразно использовать обтураторы, которые закрывают щель в небе.Профилактика простудных заболеваний
Дети с дефектом волчья пасть чаще других страдают простудными заболеваниями. Воздух проникает в дыхательные пути через щель, не успевая согреться. Поэтому в холодное время года следует прикрывать рот ребенка трехслойной марлевой повязкой. Необходимо следить за тем, чтобы носовая полость малыша была всегда чистой и своевременно освобождать нос ребенка от остатков пищи. Ребенок с расщепленным небом должен наблюдаться у отоларинголога, чтобы своевременно выявлять и лечить заболевания ушей, горла и носа.Обеспечение стоматологического ухода
Неправильный прикус, кариес, различные деформации зубного ряда – эти проблемы часто сопутствуют такой аномалии как волчья пасть. Поэтому по мере взросления ребенок должен периодически проходить полное обследование у стоматолога. С раннего возраста таких детей необходимо приучать пользоваться средствами для ухода за ротовой полостью.Предупреждение проблем со слухом
Пациентам с расщепленным небом с трехмесячного возраста необходимо регулярно проводить проверку слуха. При нормальном развитии слуха, начиная с 4 месяцев, ребенок поворачивает голову в сторону звука, узнает и реагирует на материнский голос, улыбается при обращении к нему. В некоторых случаях детям с волчьей пастью может потребоваться вживление специальной слуховой трубки, которая обеспечивает нормальную работу среднего уха. Такое устройство позволяет предотвратить инфекции среднего уха, которые часто развиваются при расщелине в небе по причине застоя воды в среднем ухе.Постановка речи
Дефект волчья пасть является препятствием для нормального развития речевых навыков у ребенка. Поэтому начиная с двухлетнего возраста родители должны организовывать логопедические занятия со специалистом. Логопед при помощи различных приемов обучает ребенка правильному дыханию и произношению звуков. Работа с дефектами речи также должна проводиться и в домашних условиях усилиями родителей. Используя различные методы, которые порекомендует логопед, можно обеспечить уменьшение речевых дефектов у ребенка.Психотерапевтическая помощь
Визуальные дефекты внешности в сочетании с непонятной речью могут препятствовать общению со сверстниками, вызывать чувство неполноценности и затруднять психическое развитие ребенка. Поэтому пациентов с такими аномалиями должен наблюдать специалист, который поможет социально адаптироваться малышу и предупредить развитие комплексов. Немалую роль в обеспечении нормального эмоционального фона играет поддержка родителей. По мере того как ребенок начнет осознавать свой дефект, взрослые должны научить его правильно реагировать на вопросы и реакцию окружающих.Подготовка к операции
Расщелина в небе устраняется путем хирургического вмешательства, благоприятный период для которого определяется врачом. В зависимости от характера аномалии могут потребоваться не одна, а несколько операций. Задача родителей заключается в том, чтобы подготовить ребенка, оказав ему моральную поддержку. В зависимости от возраста дети по-разному реагируют на тот факт, что им предстоит операция. Более взрослые пациенты могут пребывать в напряженном ожидании положительных результатов по исправлению их дефектов. В таком случае родители должны подготовить ребенка не только к самой операции, но и к первому взгляду в зеркало после оперативного вмешательства. Чтобы предупредить разочарование и сильное потрясение от увиденного результата, следует объяснить принцип и последовательность лечения ребенку.Послеоперационная поддержка
Лечение волчьей пасти не заканчивается после проведения операции. Восстановление многих жизненно важных функций зависит от того, насколько правильно и качественно будут проводиться послеоперационные мероприятия. Одним из ключевых моментов является разработка мягкого неба, которая позволяет откорректировать проблемы с речью. Для этого ребенку после хирургического вмешательства необходимо проводить специальный массаж, правила которого подскажет специалист. Также после операции пациент должен заниматься с логопедом и систематически выполнять дома различные упражнения по становлению речи.Чаще всего расщелина в небе диагностируется в период с 20 по 24 неделю беременности при проведении второго скринингового (планового) ультразвукового исследования. В этот период плод совершает зевки и глотательные движения, что позволяет определить аномалию. Щель в небе также может быть определена при оценке альвеолярной дуги.
При выраженном дефекте патология может быть выявлена в первом триместре беременности, но это случается значительно реже.Результаты УЗИ могут быть искажены, если лицо плода прикрыто руками (что часто встречается при данном пороке развития) или прижато к стенке матки или плаценте. В таком случае врач может попросить пациентку перевернуться с бока на бок, погулять 10 – 15 минут, для того чтобы плод повернулся, и его лицо стало доступным для просмотра. В некоторых случаях погрешности исследования могут возникнуть из-за пуповины, которая прикрывает губу, так как сосуды пуповины могут быть приняты за расщелину. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводится цветовое допплеровское картирование (ЦДК).
www.polismed.com
Волчья пасть: 8 правил кормления ребёнка с волчьей пастью
ГлавнаяПедиатрия и неонатологияНасколько страшна волчья пасть у ребёнка?
Волчья пасть – это врождённая аномалия развития челюстно-лицевой области, которая представляет собой расщепление твёрдого и мягкого нёба и приводит к нарушению процессов питания, дыхания и звукообразования.
Анатомия и развитие нёба
Что такое нёбо?
Нёбо – это своеобразный анатомический барьер, который разделяет носовую и ротовую полости. В процессе эволюции нёбо развивалось у приспосабливающихся к жизни на суше организмов. Оно образуется из двух частей: твёрдого и мягкого нёба.
Твёрдое нёбо располагается в передней части ротовой полости. Оно образовано костной основой из горизонтальных пластинок нёбных костей и нёбных отростков верхней челюсти. Позади него находится мягкое нёбо, состоящее из мышц, апоневроза и желёз внутренней секреции. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение положения его при приёме пищи и произнесении звуков. Благодаря им пища и вода во время глотания не попадают в носоглотку. В центре его заднего края находится так называемый язычок мягкого нёба.
Формирование нёба
Верхняя челюсть начинает формироваться с восьмой недели эмбрионального развития, она образована двумя костями, сросшимися друг с другом посередине. В первую очередь из зачатков внутренней поверхности верхней челюсти происходит формирование нёбных отростков, которые, срастаясь постепенно друг с другом и с носовой перегородкой, образуют твёрдое нёбо.
Аномалии развития
В период закладки у плода челюстно-лицевой системы генетический сбой может привести к развитию аномалий — незаращению нёба и верхней губы. Выявить наличие волчьей пасти внутриутробно возможно при ультразвуковом исследовании плода лишь в поздние сроки беременности. Дети с волчьей пастью и заячьей губой чересчур болезненны, так как вдыхаемый ими воздух не увлажняется и не согревается, что в свою очередь провоцирует развитие частых воспалительных процессов верхних дыхательных путей, а также внутреннего уха. У этих пациентов наблюдаются изменения челюстно-лицевого скелета, слухового аппарата и зубочелюстного ряда. Данный порок развития может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другой челюстной патологией.
Само название «волчья пасть» ведёт своими корнями в глубокую древность и связана с тем, что внешним видом расщелина нёба похожа на открытую пасть волка. В давние времена было принято считать, что причиной такой аномалии развития является встреча беременной с волком.Исторические факты о лечении волчьей пасти
В разные времена с целью разобщения у ребёнка ротовой и носовой полостей применялись всевозможные методы. До XIX века для этих целей в народной медицине использовались клубки шерсти или льна, шарики из хлеба, обрезки кожи животных. Один греческий врач пытался устранить этот дефект с помощью металлической пластинки. Другой врачеватель из Греции с целью предотвратить проникновение пищи и воды изо рта в нос прикрывал отверстие тонкими золотыми пластинками и восковыми комками.
Во второй половине XVI века французский хирург для закрытия расщелины в нёбе разработал два устройства с дополнительными крепёжными механизмами, изготовленные из золота. Первый вариант состоял из двух частей, одна из которых устанавливалась в ротовой полости, а другая — в носовой. Они скреплялись между собой с помощью специальных щипцов. Другая конструкция состояла из золотой пластинки и небольшого куска губки. При установке в полость рта, губка проталкивалась в нос и разбухала, удерживая пластинку на месте. Другой французский хирург впоследствии усовершенствовал данное приспособление с губкой. Он заменил её на подвижные крылья, изготовленные из слоновой кости.
Минусом всех этих приспособлений был тот факт, что форма их не совпадала с формой расщелины. Это становилось причиной давления на нёбо, что провоцировало развитие пролежней. Позднее, в 1820 году, было разработано более совершенное устройство, состоявшее из металлической пластинки, мягкого каучука и шарнира. Особенности этой конструкции позволяли ему опускаться и подниматься под воздействием мышц мягкого нёба.
Причины формирования порока
Данная аномалия встречается приблизительно у одного из 2500 новорождённых детей. Специалисты считают, что возникновение порока провоцирует не один, а сочетание нескольких факторов. Обстоятельства, оказывающие влияние на его развитие, делятся на эндогенные (которые развиваются по внутренним причинам) и экзогенные (под воздействием извне). Факторы, которые провоцируют врождённые аномалии развития, принято называть тератогенными.
Экзогенные причины
Физические факторы
- механические — ранее сделанные аборты, чрезмерное давление околоплодных вод на плод, опухолевые процессы в матке, различные травмы (падение, удары в живот и т.п.) на ранних сроках вынашивания, попытка или угрозы прерывания беременности;
- термические — перегревание плода (гипертермия). Спровоцировать его могут условия, в которых проживает или работает будущая мама, инфекционные заболевания, а также интенсивное увлечение беременной различными процедурами, подразумевающими воздействие тепла (солярий, солнечные ванны, баня или сауна);
- радиационные — воздействие на плод радиации является ключевым фактором, который провоцирует развитие врождённых пороков, в том числе и расщелины нёба. В группу высокого риска входят будущие мамы, проживающие вблизи каких-либо промышленных предприятий или других источников радиации. Также угрозу представляет медицинское оборудование, которое работает на базе радиоизотопов, рентгеновских лучей, токов сверхвысокой или ультравысокой частоты. Длительная работа за компьютером тоже может являться фактором, провоцирующим формирование данного дефекта.
Химические факторы
- гипоксия (кислородное голодание) — нарушает обмен веществ у плода, что провоцирует процесс формирования в тканях различных аномалий; причиной её могут быть заболевания крови (например, анемия), сильный токсикоз на ранних сроках беременности, хронические болезни сердечно-сосудистой системы, угроза выкидыша, а также различные инфекционно-воспалительные процессы;
- отсутствие сбалансированного питания мамы — недостаток микроэлементов и витаминов, необходимых для правильного развития плода (большую роль в формировании врождённых пороков в первую очередь играет недостаточность фолиевой кислоты, а также нарушение нужного количества кальция, железа и фосфора);
- влияние различных вредных химических средств (бытовая химия, строительные материалы, косметическая продукция, табачные и наркотические изделия, алкоголь, а также химические вещества, используемые в промышленности и сельском хозяйстве);
- лекарственные препараты (некоторые снотворные, успокоительные, антибиотики, противосудорожные или противоопухолевые средства).
Биологические факторы
Под ними подразумевается опасное влияние на плод различных вирусов, бактерий, грибов и паразитов. Таким эффектом обладают, к примеру, герпес, цитомегаловирус, корь, ветряная оспа, эпидемический паротит. Также наиболее опасна краснуха, при возникновении которой вероятность врождённых аномалий развития достигает 22%. Повышенному риску рождения ребёнка с расщелиной нёба подвержены женщины с хроническими или острыми инфекционными заболеваниями, в том числе передающимися половым путем (гонорея, сифилис, хламидиоз и т.д.).
Психические факторы
Длительные и сильные переживания в период беременности могут быть причиной рождения малыша с волчьей пастью и заячьей губой. В организме беременной женщины при стрессе вырабатываются особые гормоны, которые проникают через плаценту и оказывают неблагоприятное воздействие на нормальное развитие плода. Причинами стресса могут являться неблагоприятные отношения в семье или на работе, отсутствие отдыха, интенсивные физические нагрузки. Довольно частым стрессовым фактором становится неудачная предыдущая беременность. Также многих женщин, ожидающих появления малыша на свет, достаточно сильно пугают врождённые аномалии у других детей.
Эндогенные причины
- Наследственность — она занимает особое положение среди факторов, вызывающих порок. У родителей, один из которых имеет данный дефект, вероятность рождения малыша с расщелиной нёба и губы составляет примерно 17%. Врождённые пороки развития, передающиеся по наследству, возникают в результате мутаций, которые происходят на генном или хромосомном уровне. Причинами таких мутаций могут быть различные внешние обстоятельства (воздействие биологических или химических факторов, радиация), а также внутренние нарушения. Наиболее частыми изменениями на генетическом уровне, провоцирующими волчью пасть и заячью губу, являются нарушения структуры 13 — 18 пар хромосом.
- Биологическая неполноценность половых клеток отца или матери также может становиться причиной возникновения врождённого порока. Под ней подразумевают их неспособность образовать полноценную зиготу (клетку, которая формируется путём слияния яйцеклетки со сперматозоидом и содержит полный набор хромосом). Половые клетки могут стать неполноценными из-за неправильного образа жизни, неблагоприятных экологических факторов или вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение). Также это может быть спровоцировано их «перезреванием». Увеличение длительности периода с момента овуляции до слияния яйцеклетки и сперматозоида ведёт к повышению риска рождения ребёнка с аномалией в виде волчьей пасти и заячьей губы.
- Возраст родителей тоже является одним из внутренних факторов, который может привести к формированию расщеплённого нёба у малыша. Установлено, что частота рождения детей с такой аномалией напрямую зависит от увеличения возраста отца. Кроме того, вероятность её развития повышается в том случае, когда ребёнок был зачат после исполнения женщине 40 лет.
Классификация аномалии
Выделяют четыре формы:
- скрытая — незаращение мягкого нёба, при котором слизистая остаётся целой;
- неполная — незаращение мягкого и частично твёрдого нёба;
- полная — одностороннее незаращение твёрдого и мягкого нёба до зубного резца;
- сквозная — полное одностороннее или двухстороннее незаращение.
Симптомы волчьей пасти и заячьей губы
Помимо видимого изменения целостности верхней губы и нёба, можно наблюдать следующие симптомы:
- Расстройства дыхательной функции отмечаются уже с самого рождения. У новорождённого ребёнка дыхание затруднено, в результате чего у него может развиваться гипоксия (кислородное голодание). В дальнейшем у детей формируется неглубокое и поверхностное дыхание. Оно в свою очередь приводит к недостаточному развитию дыхательной мускулатуры, а затем постепенно и к дыхательной недостаточности.
- Затруднения при грудном вскармливании возникают, так как у новорождённого ребёнка с первых дней жизни отмечаются нарушения глотания и сосания. Уже в процессе самих родов околоплодная жидкость может попасть в дыхательные пути плода. Затем из-за нарушения герметичности полости рта и мышечной слабости нарушается сосательный рефлекс, поэтому ребёнок не берёт грудь матери. Помимо этого, во время искусственного вскармливания он достаточно быстро захлёбывается, потому что жидкая пища попадает в носовую полость, а оттуда и в дыхательные пути.
- Расстройства речи проявляются в так называемой открытой ринолалии (нарушении функции голосообразования и артикуляции), что обусловлено дефектами развития речевого аппарата. При этом наблюдаются грубые изменения произношения звуков, произношение через нос (так называемая назализация) и, как следствие, недоразвитие грамматики.
- Ухудшение слуха, усиливающееся с возрастом. Патологии среднего уха являются довольно частыми спутниками расщепления верхнего нёба. Регулярное попадание пищи в носовую полость приводит к раздражению слизистой оболочки, что провоцирует развитие постоянных и стойких очагов воспаления.
- Задержка роста и развития наблюдается у большинства детей, рождённых с данной аномалией. Во-первых, это происходит вследствие нарастающей дыхательной недостаточности и развивающегося кислородного голодания, что приводит к задержке развития всех систем и органов организма. Во-вторых, это объясняется трудностями кормления малышей в первые годы их жизни. В-третьих, ко всему присоединяются довольно частые инфекционные заболевания, ослабляющие иммунную систему.
- Постоянные депрессии. Ребёнок видит своё отличие от окружающих детей, которые в свою очередь могут даже насмехаться над ним. Поэтому начать лечение следует как можно раньше.
Как кормить ребёнка с волчьей пастью?
При кормлении новорождённого с расщелиной нёба следует придерживаться определённых правил:
- необходимо держать ребёнка в полувертикальном положении;
- его голова должна располагаться выше уровня соска матери;
- мама должна ладонью поддерживать свою грудь, а большим и указательным пальцами придерживать подбородок и щёки малыша;
- его положение надо часто менять для того, чтобы он срыгивал воздух;
- во время кормления нужно направлять сосок (или соску при искусственном вскармливании) в неповреждённую часть нёба;
- важно следить, чтобы грудь ни в коем случае не закрывала ребёнку нос и не мешала дыханию;
- в случае, когда младенец не наедается, грудное молоко стоит сцеживать и докармливать его с помощью бутылочки;
- после кормления ротовую полость следует обработать дезинфицирующими средствами.
С целью облегчения самого процесса сосания необходимо позаботиться о том, чтобы молоко как можно лучше отделялось. Для этого перед кормлением женщине следует помассировать грудь. Кроме того, можно проводить тепловой компресс, который надо прикладывать к груди минут за 20 перед кормлением.
Дети с выраженной расщелиной нёба должны получать пищу при помощи использования специальных приспособлений. И вне зависимости от характера и степени врождённого порока родители должны обязательно проконсультироваться у специалиста, который даст им все необходимые рекомендации по правильному кормлению.
Осложнения
В случае длительного протекания и несвоевременного лечения могут возникать следующие осложнения:
- неправильный прикус;
- выраженное ухудшение или даже полная потеря слуха;
- неполноценность речи;
- искривление зубов;
- неспособность ребёнка адаптироваться к социальной жизни;
- заниженная самооценка;
- затруднение в выборе будущей профессии.
Диагностика порока
Выявить аномалию расщепления нёба возможно во время планового ультразвукового исследования плода. Однако форму и объём поражения можно определить только после рождения ребёнка.
Диагноз ставится сразу же после рождения малыша. Степень дефекта и его форма при этом определяются по результатам осмотра врачом зева ребёнка.
Лечение. Пластика при волчьей пасти и заячьей губе
Врождённое расщепление нёба и губы, несомненно, требуют исключительно хирургического лечения.
Виды пластических операций:
- уранопластика — коррекция твёрдого нёба;
- велопластика — исправление мягкого нёба.
К примеру, при незаращении только мягкого нёба лечение может быть проведено в период от одного до двух лет. Коррекция твёрдого нёба осуществляется в более позднем возрасте (от двух до четырёх лет). Пациентам с выраженными несквозными расщелинами хирургическое лечение проводится в возрасте от трёх до пяти лет. Если же дефект проявляется в виде односторонних сквозных расщелин, тогда операция назначается в период с пяти до шести лет, а при двухсторонней аномалии оперативное лечение проводится в два этапа с перерывом в полгода.
В раннем возрасте осуществлять сложную хирургическую коррекцию не рекомендуется, так как это может приводить к задержке развития челюсти. Также не следует проводить операции позднее шести лет, потому что дефект в дальнейшем может стать причиной нарушения адаптации ребёнка к школе. Дополнительные же косметические операции с целью улучшения внешности могут быть проведены и в более позднем возрасте.
Новейшие технологии проведения оперативных вмешательств, а также высокий уровень квалификации современных врачей позволяют полностью восстановить целостность нёба практически в 95% случаев.
Важной частью лечения является послеоперационная реабилитация. В первые дни после хирургического вмешательства пациенту необходимо соблюдать постельный режим, разрешается кормить его исключительно жидкой пищей. Очень важно проводить должный уход за ротовой полостью, с целью дезинфекции и избегания заражений. Уже через пару недель после операции ребёнку нужно начинать разрабатывать нёбо с помощью использования специальных упражнений, которые, как правило, назначает логопед. Помимо того, ребёнок должен будет проходить регулярные осмотры у стоматолога и оториноларинголога (ЛОРа). При своевременном и правильном лечении, а также прохождении необходимой реабилитации, гарантировано полное выздоровление. Такой ребёнок не будет ничем отличаться от сверстников.
Профилактика
Для предотвращения развития данного заболевания будущая мама должна выполнять следующие профилактические мероприятия:
- сбалансировано и правильно питаться, употреблять в пищу большое количество минералов, витаминов, кальция и железа;
- отказаться от приёма никотина, алкоголя и наркотиков;
- полностью исключить сильные физические нагрузки;
- избегать любых травм живота и других внутренних органов;
- ограничить воздействие стрессовых факторов, вредных условий труда, а также неприятного общения;
- достаточно отдыхать и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.
Заключение
Врождённая аномалия в виде волчьей пасти и заячьей губы нарушает функции большинства систем организма ребёнка, что препятствует его полноценному дыханию, питанию, а также возможности нормального общения и социальной адаптации. Для обеспечения всех повседневных потребностей таким детям необходима посторонняя помощь. Это является убедительным основанием для присвоения им инвалидности.
Она даётся до момента окончательного устранения и коррекции всех осложнений и последствий порока, влияющего на качество жизни. Однако рубцы и другие косметические дефекты, которые появились уже после хирургического лечения, не могут служить поводом для продления инвалидности.
Наиболее раннее устранение дефекта препятствует развитию осложнений и формированию необратимых неблагоприятных процессов физического и психологического развития ребёнка. Уже после снятия инвалидности у него все проблемы остаются далеко позади. Единственным небольшим напоминанием о них могут служить незначительные шрамы в ротовой полости.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(2 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!ustamivrachey.ru
Волчья пасть
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным - с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка - отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Волчья пасть
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов - незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
www.krasotaimedicina.ru
Волчья пасть у детей: фото, причины возникновения, диагностика и лечение
На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.
Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.
Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы
Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.
Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».
Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.
Причины дефекта
Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.
Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:
- синдром Ван дер Вуда;
- синдром Дойса-Дитса;
- синдром Робена;
- синдром Стиклера.
Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:
- гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
- воздействие на организм ядов и пестицидов;
- контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
- прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
- употребление противосудорожных лекарств;
- злоупотребление алкоголем и табаком;
- несбалансированное питание и дистрофия.
Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.
Классификация
Известно четыре варианта формирования дефекта:
- дефект затрагивает только мягкое небо;
- незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
- одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
- двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.
Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».
При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.
Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.
Опасность патологии
Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:
- органов дыхания;
- возможности сосания груди;
- жевания пищи;
- развития речи;
- формирования коммуникативных навыков.
Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.
Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.
Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.
Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:
- гнусавостью;
- нехарактерным тембром голоса;
- значительным искажением произносимых звуков.
Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.
Диагностика
Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.
Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.
Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.
Лечение и коррекция дефекта
Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.
Подготовка к операции
Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.
Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.
Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.
Виды оперативного вмешательства
Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:
- велопластика;
- уранопластика;
- хейлопластика.
Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.
Постоперационный уход
Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.
Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.
Противопоказания и возможные осложнения
Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.
Прогноз
Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.
www.deti34.ru
Волчья пасть
Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.
Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.
Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.ru:
Почему появляется волчья пасть?
Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.
В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:
- работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
- тяжелый токсикоз беременных;
- прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
- недостаток фолиевой кислоты;
- ожирение матери;
- возраст родителей старше 35 лет;
- сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.
Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.
Разновидности врожденной аномалии
В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:
- мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
- твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;
В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (см. также статью «Заячья губа у детей»).
Последствия болезни
Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:
Функция | Возможные проблемы |
Дыхание | Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта. |
Сосание | Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха. |
Жевание | Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему. |
Речь | Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков). |
Социальные навыки | Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни. |
Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения
Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.
Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:
- педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
- пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
- ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
- логопед, невролог, ЛОР-врач и др.
Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.
Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью
Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:
- Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
- Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).
Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.
Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти
Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.
Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.
Результаты операций по удалению волчьей пасти: |
- Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба
Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.
Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе: |
Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.
Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.
Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.
Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.
Фото до и после операций: |
Особенности послеоперационного ухода
- Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
- В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
- Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).
Общий прогноз лечения
Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.
После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.
www.tecrussia.ru
Заячья губа и волчья пасть: причины и последствия операции

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.
Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.
Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть
В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития врождённого порока является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра. Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне, вследствие чего происходит нарушение формирования челюстно-лицевых органов, при этом умственное и физическое развитие не нарушается.
Причины появления детей с дефектом губы и нёба:
- воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол);
- дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты;
- экологические факторы;
- гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков);
- подверженность организма матери воздействию пестицидов;
- проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве;
- травмы живота, полученные матерью во время беременности;
- частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания;
- психологическое расстройство матери, стрессы;
- попытка спровоцировать выкидыш;
К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.
Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.
Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в 0.25 раз. Это 1000 новорожденных в год.
Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.
Читайте также:
Заячья губа. Операция и виды оперативной помощи по устранению дефекта
На каком сроке можно определить
В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.
Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.Заячья губа на УЗИ фото
Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото
Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.
Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.



В чем отличие между патологиями
Заячья губа выглядит как узкое отверстие или пробел в коже верхней губы маленьких или больших размеров. Может затрагивать носовую полость, а также задействует кости верхней челюсти или верхние дёсны.
Волчья пасть характеризуется незаращенным твёрдым или мягким нёбом, из-за чего между ротовой и носовой полостями возникает сообщение (щель). Аномалия может быть незаметна при внешнем осмотре. Только после того, как заглянете в рот, можно заметить вертикальное отверстие(разрыв) в тканях верхнего нёба в средней его части. Формирование дефекта возникает из-за незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Патология развивается из-за замедленного срастания непарной кости (сошника) лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.
Ребёнок с первых минут жизни испытывает проблемы с сосанием, глотанием и дыханием и нуждается в оказании медицинской помощи. До операции детям с волчьей пастью рекомендуется обтуратор. Это протез, закрывающий дефекты нёба, он облегчает процесс дыхания и приёма пищи.Могут быть оба порока одновременно, у этих отклонений общий механизм развития. Расщелины губы и верхней челюсти составляют около 86% аномалий челюстно-лицевой области и 25% от всех пороков развития человека. Они доставляют множество логопедических, стоматологических, оториноларингологических проблем, явный косметический дефект (обезображивают лицо).
Эти пороки не всегда могут быть самостоятельными. Согласно статистике у 20% больных –тяжёлый врождённый синдром.
К счастью, отношение к этой болезни сильно изменилось. Если раньше врачи предлагали прервать беременность, то сейчас объясняют матерям, что это не приговор. Аномалию можно успешно устранить путём хирургического вмешательства. Дети, родившиеся с заячьей губой и волчьей пастью после операции ничем не отличаются от сверстников. А родители ни чуть не жалеют, что отказались от прерывания беременности и радуются каждому дню со своим крохой.Типы дефектов заячьей губы
Классификация хейлосхизиса
Локализация:
- дефект верхней губы(встречается чаще всего, формируется с одной стороны от средней линии губы);
- дефект нижней губы(встречается редко);
- дефект верхней и нижней губы( встречается редко).
Сторона поражения:
- одностороннее расщепление( незаращение губы чаще формируется слева);
- двустороннее расщепление симметричное или несимметричное (характерно наличие выступающего вперёд межчелюстного отростка верхней части).
Степень тяжести:
- лёгкая(изолированный дефект мягких тканей губы);
- средняя;
- тяжёлая (дефект связан с нёбной костью и костью верхней челюсти).
Степень выраженности:
- полное расщепление(глубокая трещина от губы до ноздри с одной или двух сторон);
- частичное расщепление( обычно одностороннее, в виде углубления на губе, может быть едва заметно и не мешать нормальному питанию и дыханию).
Типы дефектов волчьей пасти
- Скрытая. Происходит расщепление мышцы мягкого нёба, а слизистая оболочка остаётся целой, при осмотре ротовая полость выглядит нормальной.
- Неполная. Расщелина на мягком нёбе и частично на твёрдом.
- Полная. Расщелина на мягком и твёрдом нёбе до резцового отверстия.
- Сквозная. Расщепление мягкого и твердого нёба, альвеолярного отростка с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть может быть односторонней или двухсторонней.
Последствия, к которым приводит патология
Болезнь не только выглядит неэстетично, но и значительно понижает качество жизни ребёнка. Пока не будет проведена операция по устранению дефекта дети и родители могут столкнуться с такими трудностями:
-
-
- Нарушение процессов сосания и глотания. Новорождённый плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. При сложных расщелинах кормление осуществляется при помощи специального носового зонда. Также для кормления используются специальные ложечки, которые одеваются на бутылочки.
- Речевые дисфункции. Возникает сложность в произношении согласных звуков, заметна гнусавость и нечёткость.
- Нарушение прикуса. Ведет к некачественному пережёвыванию пищи и проблемам с ЖКТ. Могут быть дополнительные зубы с неправильным углом роста или наоборот недостаток зубных единиц.
- Проявления отитов, синуситов и прочих инфекционных заболеваний ушей и лицевых пазух. Характерны при расщелине нёба. Это происходит из-за заброса вдыхаемого воздуха и жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
- Ухудшение обоняния, расстройство слуховой функции, аномалии развития костей черепа.
-
Лечение
Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Хирургическое лечение проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.
Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.
Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, чтобы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.
У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать челюстно-лицевого хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога. Важно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важные функции( дыхательную, жевательную, речевую).
При волчьей пасти делают следующие виды операций:
-
-
- уранопластика;
- велопластика;
- хейлопластика (показана при сочетании с заячьей губой);
- одновременная пластика расщелины твёрдого и мягкого нёба.
-
При заячьей губе делают следующие виды операций:
-
-
- хейлопластика(самая простая операция на заячью губу, не требует коррекции других тканей);
- ринохейлопластика;
- ринохейлогнатопластика.
-
В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Для полного устранения последствий патологии может потребоваться от 3 до 7 операций. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.
Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.
Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.
Основная задача максимально сохранить функциональность и симметричность детского лица по мере роста ребенка.
Оперативное вмешательство всего один из этапов лечения. В дальнейшем ребёнку понадобится помощь логопеда, чтобы сформировать правильную речь. Для устранения деформации прикуса и неправильного роста зубов потребуется помощь ортодонта, который установит брекет-систему.
После операции заячья губа полностью устраняется, улучшается внешность ребёнка.
Риски, сопряженные с операцией
Операции у детей сопряжены с такими рисками как:
-
-
- кровотечение,
- инфекция,
- рубцевание,
- сохранение асимметрии.
-
К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.
Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.
Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.
Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?
Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.
Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов. В некоторых случаях может понадобиться помощь психолога.
Знаменитости, родившиеся с заячьей губой
Люди, которые не только успешно вылечили заячью губу, но и добились успеха.
Маша Малиновская
Андрей Макаревич
Денис Дорохов
Возникают ли у детей проблемы с речью?
У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.
В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Врождённая расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.
Последующее наблюдение детей
Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.
Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.
Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.
razvitie-rebenka24.ru